第二十六章 恶性骨肿瘤.doc

第章恶性骨肿瘤中华影像医学骨肌系统卷?第章恶性骨肿瘤第1节成骨肉瘤段承祥王培军第2节Ewing瘤王云钊第3节高度恶性骨肉瘤和Ewing瘤术前评估和化疗监测尚铁松王云钊第4节皮质旁骨肉瘤段承祥王培军第5节恶性骨母细胞瘤钱瑞菱第6节软骨肉瘤段承祥王培军第7节骨纤维肉瘤段承祥王培军第8节颈椎骨纤维肉瘤钱瑞菱第9节恶性纤维组织细胞瘤段承祥王培军第10节网织细胞肉瘤段承祥姚伟武第11节多发性骨髓瘤段承祥左长京第12节单发性浆细胞瘤钱瑞菱第13节血管瘤和血管肉瘤段承祥王晨光第14节良性和恶性神经鞘瘤王晨光段承祥第15节脂肪瘤和脂肪肉瘤段承祥左长京第16节脊索瘤段承祥左长京第17节滑膜肉瘤段承祥王培军第18节横纹肌肉瘤段承祥姚伟武第19节骨腺泡状肉瘤段承祥左长京第1节成?骨?肉?瘤成骨肉瘤（osteogenic sarcoma）为常见的骨原发性恶性肿瘤，占骨原发性恶性肿瘤首位，约占40。男性多于女性，以1120岁多见，好发于长骨干骺端尤以股骨下端和胫骨上端为多见，约占70。肿瘤由肉瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨所构成。肿瘤可起自髓腔或骨膜下，向周围发展，早期并不侵犯骨骺，晚期则可超越骺线并进入关节。根据所含瘤骨的多少和成分的不同，X线可分为成骨型、溶骨型和混合型。成骨肉瘤的X线表现不一，但大多数病例均有其特殊表现，可据此作出诊断，少数难与其他良、恶性病变鉴别。X线表现主要反映成骨肉瘤的大体病理变化，肿瘤发展过程中骨质破坏和瘤骨形成不断交替进行。肿瘤生长活跃分化差，则发生溶骨性破坏，分化较好则形成瘤骨。在肿瘤生长与破坏过程中，还不断刺激骨膜增生，并可突破增生的骨膜向外生长，形成软组织肿块。故其基本的X线表现有几个方面：软组织变化，常见软组织肿胀和软组织肿块。肿胀多由于循环障碍所致，对诊断无特殊意义，而软组织肿块表示骨内生长的成骨肉瘤已穿破骨膜进入软组织，或起源于骨膜者即代表肿瘤本身。肿块的边缘可清楚，但多数是模糊的。呈现局部软组织密度不均匀的阴影，边缘可不规则或呈分叶状。肿块中可发生瘤骨或环状钙化。深部软组织肿块可使肌间隙脂肪层受压移位。肿瘤向软组织浸润性生长，可见肌肉脂肪被分割和中断的征象。肿瘤侵犯关节可见脂肪垫受压，软组织肿块阴影在关节内表现更为清楚。骨膜变化，有多种形态。当肿瘤发展的早期尚未侵及骨皮质时，骨膜表现为较薄而光滑的平行线状。较厚的层状或葱皮样骨膜常说明肿瘤的恶性程度高、生长快、或肿瘤已向骨外生长。肿瘤突破肌膜时，表现为骨膜反应层次模糊、破坏、中断或呈袖口征，骨膜新生骨小梁间有瘤骨形成时则骨膜反应密度增高且均匀一致。有时骨肉瘤的骨质破坏虽较轻微，但骨膜反应广泛而明显，常表示骨内肿瘤浸润已较广泛。骨质变化，主要是骨质破坏，松质骨的破坏表现为骨质密度减低和骨小梁结构的消失。皮质骨则表现为骨质缺损。松质骨可发生弥漫浸润性破坏，是肿瘤侵蚀骨和骨髓的结果，也有时肿瘤虽向骨髓内浸润，原有骨结图胫骨成骨肉瘤男，岁。胫骨上内侧有一巨大软组织肿块（白箭）和高密度象牙质瘤骨（黑箭头）。动脉造影显示软组织肿块边缘有多数肿瘤血管（弯空白箭）和肿瘤染色。黑箭头所指为瘤骨。构并不发生溶骨性破坏，故肿瘤蔓延的范围远远超过X线平片所见骨破坏的范围。肿瘤侵犯皮质骨沿哈氏管蔓延,可发生筛孔样或虫蚀样图桡骨成骨肉瘤男，岁。右桡骨中上广泛骨质破坏伴有软组织肿块。动脉造影显示供应肿瘤的血管增粗（弯空白箭）。软组织肿块内有多数肿瘤血管呈斑片状造影剂充盈（小空箭）。破坏，显著的骨破坏易发生病理性骨折。软骨变化，主要表现为软骨破坏和软骨钙化。成骨肉瘤晚期可侵犯骺板软骨和关节软骨。造成软骨细胞被肿瘤所吞没，软骨基质被溶解。骺板软骨被侵犯时，表现为先期钙化带破坏、中断、消失。肿瘤侵犯关节软骨，表现为骨性关节面破坏，中断和消失。软骨钙化系瘤软骨基质钙化，不少成骨肉瘤的瘤体内部有瘤软骨，瘤软骨细胞分化越好，钙化越多，密度越高。反之钙化减少、越模糊。钙化呈环形，多位于软组织肿块内。瘤骨，瘤骨是成骨肉瘤的组织学特征，也是最重要的本质性X线表现。瘤细胞可向成骨、成软骨或成纤维方向发展。当其向成骨方向发展时，在同一肿瘤的不同部位，瘤细胞的分化程度和生长速度是不均衡的。毛玻璃样密度增高区是生长较活跃分化最差的肿瘤骨；棉絮状瘤骨密度均匀而边缘模糊是分化较差的肿瘤骨；象牙质瘤骨密度最高，边界清楚，生长缓慢，是分化较好的瘤骨，放射状瘤骨只在骨皮质外呈放射状向软组织内伸展（图261，26，）。图右髂骨骨肉瘤女，岁。骨盆冠状位，（，），右髂骨体部肿瘤呈大片低信号强度（黑箭）。骨盆轴位，质子密度像（，），该处病变信号强度增高不著，仍呈不均匀低信号强度，病变已侵犯右侧骶髂关节（白箭）。轴位（，），病变呈高信号强度，向盆腔内突出（长黑箭），注意病变已侵犯右侧骶骨侧块（短黑箭），突破关节。CT较X线平片能更准确地显示肿瘤侵犯的范围，平扫表现为不同程度的骨质破坏或骨质增生硬化，骨膜增生在CT上表现为高密度，肿瘤侵犯髓腔时，使低密度的髓内组织变为不规则的密度增高，并沿长骨轴蔓延，也可在髓内形成跳跃性转移灶。肿瘤向外生长突破骨皮质时，可显示骨皮质中断，并在骨外形成软组织肿块，其CT值约2040HU，含有钙化或瘤骨时，CT值可增高在500HU以上。肿块内瘤组织坏死时出现不规则密度减低区，其CT值近似液体。多数成骨肉瘤推移或侵犯邻近肌肉血管，却很少累及关节。CT增强后扫描可清楚显示软组织肿块的边缘，并有利于显示肿瘤与大血管的关系，了解血供情况。MRI检查时表现出的影像特点反映了肿瘤的主要细胞类型和肿瘤内部有无出血坏死，成骨型骨肉瘤的瘤骨在T1和T2加权像上均为低信号强度，骨髓和骨皮质被肿瘤组织取代后，T1加权像上的信号强度低于肌肉的信号强度，而在T2加权像上呈高信号强度。肿瘤破坏骨皮质时，可使原来极低信号强度的皮质变薄、不规则或消失。在T2加权像上由高信号强度的肿瘤组织代替。肿瘤可穿破皮质向周围组织侵犯，使软组织内出现不规则肿块，在T2加权像上，其信号强度较骨内肿瘤明显增高。若肿瘤侵犯血管神经束，MRI能够清楚显示，较平片和CT优越（图4）。MRI可在X线平片阴性时即可看到异常信号的改变为其优点。对疗效观察MRI也具有重要作用，可以发现软组织肿块的体积缩小，骨髓内肿瘤组织的破坏或修复。表现在T1加权像上病灶区信号强度增高，T2加权像上高信号的肿瘤由低信号的骨组织修复代替，注射GdDTPA增强后可鉴别治疗中的坏死组织（不增强）和肿瘤组织（明显增强）。MRI诊断成骨肉瘤的局部复发特别敏感，可以鉴别增生修复的组织与正常的解剖结构。在T2加权像上可区分缺少水分的瘢痕和信号丰富的肿瘤组织。但在手术或放疗后至少6个月以上作为炎症修复过程而显示出T2信号强度增高，以及注射GdDTPA后的吸收增加，在这段时期内，单凭一次检查，由于信号特点相同，往往不能鉴别肿瘤复发。四肢动脉造影或数字减影血管造影（DSA）对成骨肉瘤的诊断和鉴别诊断以及治疗方面均有重要作用。成骨肉瘤在血管造影时的表现主要是肿瘤供血血管的形态和分布异常，一般是供应肿瘤的血管增粗，在肿瘤内可见大小不一，密度不均，边缘不规则的新生血管（图2）。部分病例还可见肿瘤染色将整个肿瘤的范围清楚显示（图2）。也可见到静脉早期出现和动静脉瘘等病理循环出现。血管图骨肉瘤女，岁。线平片显示左肩腋部软组织内淋巴结肿大（小黑箭头）。肱骨干旁显示骨膜三角（黑箭）。：左肱骨干骺段骨质破坏，周围巨大的软组织肿块（黑箭），软组织内可见水平放射状低信号区（小黑箭头）。肿块实质部分呈为低信号，高信号，增强后有不均匀强化，同侧淋巴结肿大（空旗箭）。造影有助于鉴别骨肿瘤的良、恶性，在X线平片表现不典型时可以采用。也可用于术后复发的早期诊断，并有指导临床医师采取活检的精确定位以及对手术医师选择入路提供有价值的参考资料。成骨肉瘤的影像学诊断尽管方法较多，各具优缺点，但在实际应用中仍应以X线平片为主，X线平片是最基础也是最重要的检查方法，绝大多数的病例X线平片均有其特殊表现，可以作为诊断的依据。在此基础上再根据实际需要选用其他检查来解决平片难以解决的其他特殊问题。但舍弃平片的基础检查直接采用其他方法往往得不到预期的效果。第2节瘤尤文瘤（Ewing）是原发于骨的恶性度很大的骨肿瘤。病理学家认为是来源于骨髓内未成熟的间叶细胞或网状细胞。肿瘤剖面呈鱼肉样，因肿瘤生长快，常见出血和坏死。镜下见有小圆形瘤细胞，紧密排列，有时瘤细胞排列呈假玫瑰形状（pseudorosettes）。尤文瘤常见于514岁儿童，最好发于股骨，次为骨盆，其他长骨都可发生此瘤。肿瘤生长迅速，局部肿块红肿，间歇性疼痛，有时出现高烧，白细胞增多。类似骨髓炎。影?像?诊?断X线平片肿瘤多发生于骨干髓腔，骨质破坏轻微。常见病变区骨皮质基本完整。只见细小点状疏松时，即引起广泛多层骨膜反应或呈葱皮样骨膜反应。随诊X线照片迅速出现软组织块包绕骨干。晚期可见肿块内有针状瘤骨，并在肿瘤周围出现广泛均匀反应性骨增生硬化。特别是骨肉瘤和Ewing瘤都可发生与骨膜（图26-见502补4个图），这些征象与骨肉瘤很难鉴别，只有病理检查才能确定诊断。MR成像尤文瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤MRI异常信号强度变化相似。T加权像呈中低信号强度，可见垂直于骨干的线样低信号骨针。T加权像在肿瘤中有出血或坏死，肿瘤呈不均匀高信号强度。STIR序列像呈稍高于骨髓的信号强度。MR成像在显示骨髓和骨外肿瘤组织边界最佳（图5）。CT扫描，对骨质轻微破坏和软组织肿块以及肿瘤内反应性骨增生硬化显示最佳。图尤文瘤前臂线平片显示尺骨上中段有广泛骨膜反应，围绕骨干周围有软组织肿块（黑箭头）。前臂检查，冠状位加权像（，）显示尺骨上段骨髓及环绕尺骨干周围的软组织肿块均呈低信号强度（黑箭头）。轴位质子密度像（，）及加权像（，）均呈高信号强度（黑箭头）。第3节高度恶性骨肉瘤和Ewing瘤术前评估和化疗监测高分化中心性骨源性肉瘤和Ewing肉瘤是最常见的骨肉瘤，共占儿童骨肉瘤总数的90。这些肉瘤转移迅速，但近20年来由于联合治疗的应用已使病人存活率大大提高。目前广泛应用的联合治疗措施包括化疗、化疗后肿瘤切除、肢体重建、术后再化疗。化疗指系统性多重化疗，目的为清除潜在微转移灶，使肿瘤分界明显，提高手术效果，从而提高保肢成功率。这种治疗方法在Ewing肉瘤特别显著。另外化疗还可减少术中由于操作而导致的肿瘤细胞种植转移。肿瘤诊断和分级骨源性肉瘤或Ewing肉瘤平片即可诊断。活检可明确组织学类型。分级可用Enneking分级系统。局部分级MRI多层面成像，对比度高，能显示整个瘤体（图6）准确评价骨髓内和髓外肿瘤的浸润范围，在判断肿瘤和邻近关节、肌肉、神经血管束关系上特别重要。如果采用大视野成像，MRI在发现跳跃转移上也有一定优势。因此MRI图骨肉瘤男，岁。左膝上部肿物数月。线平片显示股骨远端无明显骨质破坏，只见不均匀团块骨化与股骨下段骨干重叠（弯白箭）。加权像。梯度回波像显示股骨下段髓腔内及骨旁有分叶肿块，加权像呈中低信号强度，其中有斑点状低信号斑为肿瘤骨（白箭）。梯度回波显示呈高信号强度，其中有散在低信号斑块（小黑箭头）。在判断肿瘤局部扩展情况要优于血管造影和CT。T2WI SE序列能清楚显示各边界，STIR序列易于发现病变。增强扫描有利于肿瘤和邻近反应性骨髓水肿和软组织水肿的鉴别，常用增强和脂肪选择性饱和技术结合以提高空间分辨率（图6）。STIR由于可能抑制组织增强信号而不用于增强扫描。远处转移骨源性肉瘤和Ewing肉瘤的肺转移常见，CT扫描虽然准确性较低，但灵敏度高，因而非常重要。骨扫描对发现全身转移很重要。化疗检测正确预测肿瘤的化疗反应对调整术前、术后化疗方案，是否采用保肢手术以及何时手术，是否采用放疗等非常重要。组织学从组织学上判断肿瘤细胞对化疗的反应是金标准，根据手术标本中肿瘤组织坏死的百分率和残余肿瘤活细胞的数量来判断肿瘤对化疗的反应是好还是坏。由于肿瘤缺血性坏死常见，残余肿瘤活细胞的比率就显得相当重要。平片肿瘤对化疗反应好的征象有瘤体变小、钙化增加、骨膜反应和骨增生等。血管造影侵入性血管造影已过时。MRA有一定作用，可以显示肿瘤、营养血管以及与正常血管的关系，根据新生血管情况评价对化疗的反应，如果化疗前后无明显改变的或新生血管增加的就认为对化疗的反应差。骨扫描骨扫描成像取决于血流量和组织摄入量，由于骨髓反应骨生成、骨膜新生骨、陈旧骨折、残余肿瘤组织都可导致高摄入，再加上骨扫描空间分辨率低、准确性较差，骨扫描的应用一直有争论。CTCT能清楚显示皮质骨破坏、细微骨膜反应、肿瘤内钙化、髓内和软组织中的浸润。CT能显示的对化疗反应好的征象有瘤体变小、肌间脂肪重建、肿瘤周边和中心钙化等。MRI可以根据大体形态（如大小、边界）、信号改变、增强后增强的程度来判断肿瘤对化疗的反应是好还是差。（）MRI平扫体积变化：对骨源性肉瘤来说肿瘤体积变大是对化疗反应差的表现，对Ewing肉瘤肿瘤体积变小并不能反映出肿瘤对化疗的反应好。信号改变：化疗可导致肿瘤坏死、出血、肉芽组织长入、纤维化等，因此反映以上病理改变的信号改变都表示肿瘤对化疗的反应较好。如化疗后在T2W上肿瘤组织信号下降就表示良好的化疗反应，虽然特异性较高但敏感性较低，其他征象还有：瘤体变小、肿瘤周边呈低信号（胶原纤维）、髓内均质水样信号强度增加（小细胞的粘液样基质）等。对化疗反应较差的征象有肿瘤周围高信号强度呈羽毛状，代表水肿。（）MRI增强扫描静态MRI增强扫描灵敏度高，准确性差，因为不能将残余肿瘤组织与未成熟肉芽组织、坏死区新生血管和反应性充血区分开来。不能增强的肿瘤成分包括：纤维、囊肿、类骨质、少细胞软骨组织、缺血性坏死和水肿。动态MRI扫描（半定量）比静态MRI扫描要好。动态MRI扫描是非侵入性，有高空间分辨率，能显示残余活肿瘤组织。但是动态扫描时有限的层数是其不利之处。在时间信号强度曲线上，斜率大代表肿瘤组织中新生血管多或活的瘤组织多。动态扫描也可用于区分剩余瘤组织和瘤组织周围反应性水肿，瘤组织表现为早期、信号高的特点。另一种方法是将增强前后的影像进行减影处理，骨源性肉瘤对化疗反应好的表现是非增强性肿物，伴或不伴小的增强结节（3cm）或伴线状增强，这是骨膜下动脉和小的剩余肿瘤组织的反映。对化疗反应差的表现为持久的早期增强肿物，常位于肿瘤组织周边，组织学上是活肿瘤组织。第4节皮质旁骨肉瘤皮质旁骨肉瘤（）为一特殊类型的骨肉瘤。起自骨膜或骨皮质附近的成骨性结缔组织，是一种低度恶性或具有潜在恶性的肿瘤，一般预后较佳。肿瘤多呈不规则结节状肿块，大小不一，附着于骨皮质表面。肿瘤内部结构较致密，有些以纤维组织为主，不少肿瘤中有软骨组织和骨样组织，很少侵犯骨皮质。在肿瘤与完整骨皮质之间有一层结缔组织，形似骨膜。在肿瘤与骨膜之间亦有一层纤维组织分隔，但并不形成包囊。在高度恶性或复发的病例，骨化少，边界模糊，常破坏骨皮质并侵及髓腔。大多数病例发病缓慢，症状轻微。多见于30岁左右的成年人，女性略多于男性。X线平片典型表现是沿干骺端出现分叶状密度不均匀肿块，多发生于长骨干骺端，以股骨下端后侧为多见，有环绕骨干生长的倾向，除基底部与骨皮质相连外，肿瘤与骨皮质之间常有一层透明带相隔，为一层纤维组织。肿瘤中央及其与骨皮质相连处密度最高，多表现为象牙质样瘤骨，伴有瘤软骨时则表现为斑点状透明区和环状钙化。随着肿瘤骨的不断生长，瘤体最后可将骨包围。当其侵犯软组织时，在软组织内可见多数大小不等的瘤骨。如未侵犯骨质，一般无骨膜反应出现。如肿瘤侵犯骨质，多表现为溶骨性破坏。一般可根据瘤骨的密度及其均匀度，以及边界是否清楚和侵犯软组织与否来对肿瘤的恶性程度作出估计。段承祥等分析18例经病理证实的病例，将X线与病理进行对照其结果是密度高而均匀的象牙质骨提示肿瘤分化较好，X线表现肿瘤的边界清楚锐利，对骨和软组织很少侵犯者多属低度恶性；高度恶性者瘤骨密度淡而不均匀，边缘模糊不清，即棉絮状瘤骨，早期即可向附近骨质侵蚀破坏。CT检查骨旁骨肉瘤有其独特的价值，对骨旁骨肉瘤多年来的治疗方法是局部切除后留下正常组织的边缘，很多局部复发的病例均与肿瘤切除不彻底有关。无论是在髓腔或皮质边缘均系如此，在横断面中，除了显示肿瘤的形态外，CT可更正确地确定骨旁肉瘤蔓延至髓腔的深度和沿皮质蔓延的长度。CT还能显示原发肿瘤向软组织内侵犯的范围，并明确肿瘤与肌肉、血管和神经的关系。这在决定是局部切除还是截肢时均是重要的参考资料。骨旁骨肉瘤CT表现的钙化类型与肿瘤的恶性程度无关，骨髓腔的受累不一定预后不良。此外，CT对肿瘤的大小、位置、皮质受累和卫星灶的显示对指导治疗和判断预后具有重要意义。MRI检查肿瘤主要位于骨皮质外与骨皮质相连，T1加权像上显示为低信号，边界较清楚，T2加权像上肿瘤骨化和钙化区域显示为斑点状低信号，周围有不钙化的高信号肿瘤组织，在T1加权像上可见低信号的肿瘤组织向骨髓腔内侵入的范围，GdDTPA增强后，肿瘤实质轻度强化，肿瘤中央区无强化（图7）。图皮质旁肉瘤女，岁。右腿肿一年。：，：，：增强扫描。：右胫腓骨间膜肿块（空箭）低信号，中等信号，病变边界清楚。病变中央斑片状低信号区为钙化（黑箭头）。增强后，病变边缘实质轻度强化，病变中央区无强化。第5节恶性骨母细胞瘤恶性骨母细胞瘤（malignant osteoblastoma）为少见的恶性骨肿瘤，Schajowicz（1976）首先报道并命名。本病约占原发性骨肿瘤的028，占恶性骨肿瘤的052。好发于四肢长骨，以胫骨、股骨为多，长骨病变多位干骺端，其次是脊柱。局部疼痛为最常见症状。发生在脊柱则有神经压迫症状，如肢体感觉异常，麻木乏力等。图恶性骨母细胞瘤患者：女，岁。主诉：右上肢阵发性疼痛两个月。两个月前自觉右上肢麻木，天后出现左上肢及后枕部持续性疼痛，近日又出现双下肢乏力。线表现：椎体横径，前后径稍增大，椎体及四周密度增高，隐约可见斑点状钙化（黑箭），且椎体稍向前移，附件正常，考虑椎体骨母细胞瘤可能。表现：椎体硬化增白，无骨质破坏，椎体内及其周围均可见大小不一、不规则之斑块状，斑点状钙化影（白箭），向后扩展至椎管内（黑箭），诊断如上。手术所见：椎休及前方病灶一一切除，放入人工椎体。病理诊断：恶性骨母细胞瘤。病理：肿瘤由增生的骨母细胞组成，并有肿瘤性排列紊乱的新生骨，部分新生骨已钙化，骨母细胞具有较明显的异型性，且可见到增生之骨母细胞呈浸润性生长。影?像?诊?断X线平片由于肿瘤组织在生长的过程中变异较大，故骨质改变无固定的X线征象。发生在长骨干骺端，表现为囊状膨胀性破坏，常为单囊状半透明区，内见多量不规则斑点状钙化，此为本瘤之特征，突破骨皮质侵及软组织形成软组织肿块，病变边缘皮质可增生硬化。发生在脊柱，X线平片椎体可增白，致密，且稍增大，其周围隐约可见少许点状钙化。CT扫描病变椎体密度增高，无骨质破坏，其内及周围均呈现较多之不规则斑片、块状钙化或骨化，边缘模糊，并向后伸入骨性椎管使之变窄。由此可见，本瘤的诊断依据骨质破坏以囊状膨胀性改变为主，病变区内有钙化或骨化，其边缘模糊，并有骨膜增生和软组织肿块（图8）影像检查的选择：恶性骨母细胞瘤位于长骨者，一般无需CT检查，但平片上因病变显示不清，结构复杂部位的病灶，应用CT检查可明确骨质改变、病变的范围、骨化及钙化灶，对诊断有重要意义，从而得到明确诊断。治疗及预后：采用手术切除，一般效果尚佳。第6节软?骨?肉?瘤软骨肉瘤（）是较为常见的恶性骨肿瘤，起源于软骨或成软骨结缔组织，亦可由软骨瘤、骨软骨瘤恶化而来。根据肿瘤发生的部位，分为中心型和边缘型两种，发生于骨髓的间叶组织和由内生软骨瘤恶变者为中心型，起源于骨膜或由骨软骨瘤恶变者为边缘型。软骨肉瘤男性多于女性，平均年龄大约在4045岁，一般见于3060岁。最常出现的症状是持续12年的局部疼痛，约有5的患者出现病理性骨折时方来就诊。约45的病例侵犯长管状骨，其次是髂骨（25）和肋骨（8），其他部位少见。X线平片的表现主要是骨质破坏和软组织肿块，以及其中的钙化和骨化。肿瘤有潜在的扩散能力，故在大体标本和X线片上均很难确定病变发展的确实范围。病变可膨胀使骨皮质内缘出现分叶状或扇形缺损。生长慢的肿瘤有反应性新骨形成，但恶性图左髋部软骨肉瘤男，岁，左下腹肿痛个月。平扫显示左耻骨、坐骨、股骨头不规则溶骨性破坏，并见巨大软组织肿块（白箭）。肿块内多数斑点状条形、弧形钙化（小黑箭头）。增强扫描显示肿块内可见多数分叶状的叶间血管（小黑箭头），这些分叶状的叶间血管是软骨肉瘤的定性征象。膀胱（）受压移向右侧。图骶髂关节软骨肉瘤级女，岁。右下肢痛年，发现臀部肿块个月。：右骶髂关节破坏关节面不光整，关节周围广泛软组织肿块，侵犯椎体附件和骶脊机。破坏区内有点状钙化（小黑箭头），并见肿瘤后部低密度。很高的肿瘤反应性新骨少，并很快伸入软组织内。边缘型软骨肉瘤病灶中充满软骨，可呈结节状伸入周围软组织内（图9）。肿瘤的主要成分是分化程度不同的瘤软骨细胞，其中常有钙化和瘤骨，故钙化是一突出的X线现象，并非坏死组织的钙质沉着，而主要是瘤软骨基质的钙化。X线表现为环形、半环形或弧形钙化。瘤软骨基质钙化的范围、大小和程度，在一定程度上反映了瘤软骨细胞的分化程度。肿瘤细胞分化较好，则软骨基质钙化多，密度高。瘤细胞分化差，则钙化少，边缘模糊，散在分布。软骨钙化后如血供不足则发生坏死，钙化则始终保持其固有形态而不发生变化。X线表现软骨的钙化不仅为单纯的环状，还可出现团块状，多环状和斑片状等形态，均系环状钙化聚集后的重叠影，是诊断软骨肉瘤的可靠征象。骨质破坏发生于髓腔内多表现为囊状或弥漫浸润性的溶骨性变化，边缘模糊多伴有轻度膨胀，有时破坏区内可见残留骨。由于瘤软骨细胞可直接化生为骨，故软骨肉瘤中有时含有象牙质瘤骨，在髓腔内有时可呈大片骨硬化。放射状瘤骨偶尔亦可见到，骨膜反应较少，即使出现亦很轻微。图中心型软骨肉瘤男，岁。右肩痛。线平片显示右肱骨头弥漫散在骨质破坏，有多发斑点状小环形钙化（小黑箭头），上段骨干骨膜反应（大黑箭头）。扫描右肱骨头内有多数斑点状钙化，骨皮质厚薄不均，三角肌明显萎缩，手术病理诊断证实为软骨肉瘤。图骶骨软骨肉瘤女，岁。平扫：骶骨右侧骨质破坏形成巨大软组织肿块，呈分叶状（白箭），其中可见高密度骨化影（黑箭头）。CT检查中心型和周围型的软骨肉瘤均有帮助。CT平扫时中心型软骨肉瘤表现为髓腔内高、低混合密度病灶，其中破坏后的残余骨、瘤骨、软骨钙化呈高密度,囊变呈低密度（图10）。有时在骨质破坏后形成巨大软组织肿块，其中表现为高密度骨化影（图11，12）。周围型软骨肉瘤可出现与中央型软骨肉瘤相似的表现，但它的整个病灶有蒂与相应骨皮质相连，病变顶部有一层软骨帽，密度低于同层肌肉组织，也可伴有散在钙化的高密度。中央型软骨肉瘤突破皮质向外生长或周围型软骨肉瘤均可形成软组织肿块，且体积大而密度不均，含斑点状钙化。肿块常呈分叶状、结节状，轮廓清楚。CT增强后可显示肿瘤周边强化，且可见分隔状强化伸入其中。MRI检查中心型软骨肉瘤在T1加权像上表现为信号强度不均匀的骨内破坏，钙化区域表现为低信号强度区，而非钙化肿瘤区的信号强度较骨肉瘤的信号强度高 。在T2加权像上非钙化部分的肿瘤信号强度明显增高。边缘型者早期可见软骨帽增厚，在T2加权像上见不规则高信号。晚期见骨周围巨大软组织肿块，在T1加权像上信号强度稍高于肌肉组织，而在T2加权像上呈不均匀高强度信号，其内的钙化表现为不规则的极低信号强度区。骨皮质破坏为不规则的肿瘤组织所代替，肿瘤并可伸展到软组织内形成肿块。血管造影可用来确定肿瘤的确切范围及其与周围血管的关系，对手术者在术前了解肿瘤的关系及其内部结构十分重要。可见肿瘤内多数密度减低区和环形钙化，多个小动脉环抱着肿块，形成多个弓形血管。毛细血管期出现肿瘤染色，明确显示肿瘤的范围和使附近脏器被推移（图13）。大多数肿瘤内还可显示出弯曲扩张的肿瘤血管（图14），（图15）。良性骨软骨瘤可以恶变为软骨肉瘤，称为继发性软骨肉瘤（图16）。图髂骨翼软骨肉瘤女，岁，动脉造影显示右髂骨翼不规则骨质破坏，其内见斑点状钙化（小黑箭头）。髂动脉有条分支环抱着肿瘤外围（大黑箭头）。肿瘤内可见弯曲扩张的肿瘤血管（空白箭）。图骨盆软骨肉瘤男，岁。左髋部肿痛年余。髂动脉造影显示左髂骨体包括髋臼、骶、坐骨呈菜花样骨性肿块。其内有多数中心密度减低的环形钙化（小黑箭头）。左髂动脉有多个小动脉环抱着肿块，形成多个弓形血管（大黑箭头）。在肿瘤的边缘可见弯曲扩张的肿瘤血管（弯白箭）。毛细血管期，肿瘤内可见多处肿瘤染色（小黑箭头）。注意膀胱充满造影剂（）被肿瘤压迫右移。图髂骨原发软骨肉瘤男，岁。左下肢酸痛个月，伴左臀部肿块个月。线平片：髂动脉造影：左髂骨翼广泛骨质破坏伴有巨大软组织肿块。左髂动脉有多个分支形成环抱肿块的弓形血管（旗空箭），显示出肿物的大小。肿物内有多数弯曲扩长的肿瘤血管（黑箭头）。造影后毛细血管期，显示整个左髂骨肿瘤染色（大黑箭）呈均匀高密度影。注意在髂骨嵴上方有多数肿瘤血管（黑箭头）。图继发性软骨肉瘤男，岁。左肩胛下方发现肿块半年余。逐渐长大，质硬。线平片显示：左肩胛骨体部外缘有一圆形密度减低区（小黑箭头）。其下方有一巨大高密度肿块。其内缘呈分叶状，比较光滑，其中有象牙质骨化（黑箭头）。外面呈菜花状，密度极不均匀，有多数斑点状和环形钙化，边缘模糊（大白箭）。注意病变上方圆形密度减低区，为骨软骨瘤之蒂状部，继发恶变为软骨肉瘤。第7节骨纤维肉瘤骨纤维肉瘤（fibrosarcoma）是原发性恶性骨肿瘤中较少见的一种，起源于成纤维组织，可发生于髓腔或骨膜。多数为原发恶性，亦可继发于骨纤维结构不良、畸形性骨炎、放射损伤或慢性感染。中央型者病变开始于髓腔，先引起溶骨性破坏而后穿过骨皮质形成软组织肿块。周围型开始于骨膜而与骨皮质紧密相连，多向外生长。亦可对其附着之骨皮质引起侵蚀，甚或侵犯髓腔。X线平片表现不一，中央型起自髓腔或内骨膜，经过直接蔓延侵入骨质，分化较好生长缓慢的纤维肉瘤表现为囊状或多囊状骨质破坏，可伴有轻微的膨胀性改变（图17）。亦可呈大片状骨质缺损，其中无任何结构。当肿瘤某一部分生长活跃时，可穿破骨质向软组织内浸润，并相应的出现不规则骨膜反应、袖口征和软组织肿块（图17）。边缘型开始于骨膜，多显示为骨外病变，主要表现为位于骨干处的巨大软组织肿块，分界清楚，邻近骨皮质可保持完整，或局部骨皮质侵蚀、压迫，甚至出现浅而光滑的外生性骨缺损。晚期或恶性程度高者，肿瘤境界不清，附近骨质亦明显侵蚀。血管造影可见环抱肿块的弓形血管和动脉主干的推移，可清楚勾画出肿瘤的大小，在肿瘤内并可显示不规则的肿瘤血管（图17）。图骨纤维肉瘤男，岁。右大腿肿痛个月。线平片显示右股骨干髓腔囊状溶骨性破坏（黑箭头之间）。破坏区内侧骨皮质有膨胀性改变，基底有骨壳（白箭）并有软组织肿块向内侧肌肉突出。，动脉造影显示环抱肿块的弓形血管（弯白箭），显示出肿瘤的大小。肿瘤内有少量肿瘤血管显影（黑箭头）。CT平扫发生于骨髓腔的骨纤维肉瘤，表现为局部骨轻度膨胀，皮质变薄，病灶区密度减低，其内偶尔可见高密度点状钙化。发生于骨膜者肿瘤常位于软组织内，表现为密度不均匀的软组织肿块，其内也可有少数均匀的高密度钙化点。肿瘤较大发生坏死时可出现不规则的低密度区，增强后肿块内可有不同程度强化。骨纤维肉瘤在T1加权像上通常表现为低信号强度，T2加权像上根据肿瘤分化程度不同，可以是高信号、低信号或高低混合信号。第8节颈椎骨纤维肉瘤骨纤维肉瘤较骨肉瘤及软骨肉瘤发病率低，多发于青年及成年。男性多于女性，约为21。以长管状骨特别是股骨下段及胫骨上段最常见，也可发生在下颌骨、骨盆、肩胛骨、脊柱等，发生在颈椎者实属少见。病程发展缓慢，以局部疼痛和手指尖发麻为主要症状。病理：骨组织内纤维组织生长活跃，细胞较丰富，有轻度至中度异型增生，肿瘤呈浸润性生长，质地较坚实，瘤内可见残留骨。影?像?诊?断X线平片中央型，起源于骨髓腔，穿破骨皮质，侵入软组织。周围型，起源于骨膜，一般均向外生长，表现为一巨大软组织肿块，骨皮质无受侵或仅有轻微侵蚀。颈椎纤维肉瘤中央型者其表现为椎体及椎弓根、椎板、横突骨质呈囊状破坏，有时腔内隐约可见少许钙化，病变周围可见厚层硬化环包绕。CT扫描肿瘤有明显囊性膨胀溶骨破坏，境界不规则，内见残留骨嵴及较多的钙化斑，周围并有软组织肿块，硬膜囊前缘受压。MR成像检查主要显示病变部位椎管内外之软组织肿块，且明显强化。颈髓明显受压移位，可明确病变受侵范围（图18）。骨纤维肉瘤发生在颈椎者极少见，国内未见有图椎体骨纤维肉瘤女，岁。颈部疼痛两年，加重个月。两年前无诱因出现颈部疼痛，向两侧肩背部放射，逐渐加重，左手指尖麻木。线平片：，椎体后缘，以为著，左侧椎弓根，横突区可见囊状骨质破坏。其周围直至棘突根部有厚层硬化环包绕，内隐约可见片絮状钙化（白箭）。扫描：膨胀性破坏，有较多斑片状钙化（弯白箭）及骨小梁残留，有不规则软组织块影向椎管内硬脊膜囊外生长，脊髓受压。：椎体骨质明显破坏，左侧缘见境界不清之软组织块影增强后，病灶明显强化，椎管内外形成一较大肿块，压迫推移颈脊髓（小黑箭）。手术所见：椎体见局部隆起，骨质明显破坏，周围均见鱼肉样肿物，行部分病灶清除加植骨术。病理诊断：椎体骨纤维肉瘤（级）。报道，虽经多种影像学检查，其骨质变化无特征性，尚难找出一般规律，故诊断有一定困难，最后确诊只能依靠病理组织学检查。手术配以化疗。预后较软骨肉瘤好。影像检查的选择X线平片只能发现椎体溶骨性破坏。CT可以确切地显示病变侵犯的部位和范围。MRI对显示肿瘤的边界最佳，椎体恶性骨肿瘤最好三种影像综合诊断。第9节恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）又称恶性纤维黄色瘤（malignantfibrous xanthoma）、纤维黄色肉瘤（fibroxanthoma），主要是组织细胞和成纤维细胞组成的高度恶性的肿瘤，较少见，约占骨肿瘤的2。是主要发生在男性中老年的肉瘤病变，主要发病部位是四肢，以下肢长管状骨较多见，约一半以上在股骨、胫骨的干骺端， 骨盆少见。临床上病程较缓慢,可持续数月至数年,局部疼痛,出现肿块。图恶性纤维组织细胞瘤男，岁。右小腿后方软组织肿块，边界不清，内部可见低密度区，病变破坏右腓骨及右胫骨，右腓骨可见平行骨膜反应。X线平片主要为溶骨性破坏,边界不清,一般无骨膜反应。骨皮质破坏后可侵入软组织,出现软组织肿块。少数在骨质破坏区可出现单房或多房性膨胀性骨破坏。发生于软组织的恶性纤维组织的细胞瘤，可侵犯骨质发生破坏（图19）。CT表现为软组织内团块状影,与肌肉比较呈略低密度区,CT值在4060Hu左右（图20）。也有报道CT值小于30Hu。通常无钙化,肿块中常含有低密度的坏死灶。肿块边界较清楚,可有分叶。病灶可向周围侵犯邻近的神经、血管,增强后病灶强化不明显,其CT表现无特征性改变。MRI与CT表现相似。T1加权像上与周围中等信号比较,病灶为略低信号。T2加权像上呈明显高信号。T1和T2加权像上,病灶的信号强度多不均匀。少数病例T2加权像上也可呈低信号, 主要见于肿瘤内的细胞成分少而含有大量胶原纤维。故病灶在T2加权像上信号的高低,反映了病灶中不同的组织成分（图21）。图坐骨恶性纤维组织细胞瘤男，岁。右坐骨处疼痛肿胀月余。扫描显示右坐骨膨胀性溶骨性破坏，有厚薄不均的骨壳包裹（黑箭头），骨壳凹凸不平。皮质骨有中断处。破坏区内为密度稍低于肌肉密度。增强扫描，软组织略有增强。图恶性纤维组织细胞瘤左前臂矢状位，加权像，左肘前下方有一梭形肿块呈低信号强度（黑箭头）质子密度像，加权像，均显示肿块呈高信号强度（黑箭头），病理证实为软组织恶性纤维组织细胞瘤。第10节网织细胞肉瘤原发性骨网织细胞肉瘤（reticulosarcoma）起源于骨髓网状细胞，与网织细胞肉瘤的全身型虽然在形态学上相同，但在临床上是有区别的。全身型的患者一般发病多在40岁以上，侵犯骨骼常呈多发性，通常包括脊柱和骨盆，有骨侵犯即为晚期。原发于骨的网织细胞肉瘤经化疗预后较好，肿瘤起源于骨髓腔，向皮质侵蚀。与正常组织之间的界限不清，可穿破骨皮质进入软组织形成肿块，在皮质下可有新骨形成。X线表现主要是溶骨性破坏，肿瘤本身无成骨作用。多发生于长管状骨，特别是股骨、胫骨和肱骨，其次是骨盆、肩胛、肋骨和脊柱，近一半病例发生于膝关节附近。发生于长骨者肿瘤位于干骺端的髓腔内，呈斑点状或斑片状溶骨性破坏，边缘模糊，在溶骨破坏之间，夹杂有残存的骨组织（图22）。骨质有轻度膨胀使皮质变薄，甚至中断缺损，少数病例骨皮质可增厚。当骨皮质在X线片上已显示出破坏时，骨髓腔内的病变已较广泛。此时肿瘤细胞可跨越骨皮质的哈氏系统而刺激骨膜，骨膜反应一般轻微。肿瘤亦可穿破骨皮质向外形成软组织肿块，其界限不清，内无瘤骨形成，在骨盆等处尤为明显。CT检查可显示出平片中所见相似的骨质变化，这些变化包括骨侵蚀、破坏和硬化，以及骨外的软组织肿块（图23）。横断面显示出骨和软组图骨网织细胞肉瘤男，岁。左上臂肿痛半年余。线平片：左肱骨上广泛溶骨性破坏，边界不清，有膨胀性改变，皮质变薄（黑箭头）。部分骨皮质断裂，包裹在软组织肿块（弯白箭）内，髓腔内有骨质硬化（大黑箭），髓腔闭塞。血管造影显示软组织肿块已包围肩关节及肩胛骨。肱动脉有多个小动脉环抱在肿物的表面（大黑箭头），勾画出肿块的轮廓。肿瘤内有弯曲扩张的肿瘤血管及肿瘤染色（小黑箭头）。织的变化有助于解决某些特殊问题，如是否需要活检?何处活检?CT不但可提供资料，且可在CT导引下进行活检。CT还可对病人复发的可能性作出估计，进行随访和对治疗后的反应作出评估，以及早期发现复发病灶，一般均较X线平片为敏感。图耻骨网织