马德隆畸形[业界材料].doc

马德隆(Madelung)畸形是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍所引起的腕部畸形,病因尚不清楚,现认为与外伤、骨骺发育不良、营养障碍性发育不良及遗传性家族史等有关123,常为双侧发病,女性多见4。马德隆畸形造成的桡骨远端、下尺桡关节骨性及韧带的病理改变较重,手术治疗目的是改善腕部功能,消除症状,矫正畸形5。2000年3月2003年11月我们采用尺骨段切除、桡骨远端楔形截骨、改善内固定及加尺侧腕伸肌紧缩治疗马德隆畸形7例,疗效满意。报告如下。本组男2例,女5例;年龄1823岁。病因不明者5例,有外伤史2例。主要表现为腕部酸痛、无力,不能持重物,劳累后加重。检查:患手腕部宽大,桡偏畸形,桡骨远端向桡、背侧弯曲、短缩,尺骨小头过长并向背侧半脱位;患侧前臂较健侧短小,并弯曲畸形,前臂旋前位畸形,旋后功能障碍;腕关节桡偏屈曲位,背伸功能障碍;尺偏明显受限,桡偏正常。X线正位片:桡骨远端关节面极度倾斜,7例患者桡骨尺倾角为3770,掌倾角>16;尺骨远端长于桡骨,尺桡骨远端失去正常弧形关节面,而代之以一个角,尺骨或桡骨远端骨骺呈三角形。腕骨排列紊乱,呈“倒金字塔形”排列,腕骨远端向前突形成桡骨弯曲。侧位片:前臂和手呈刺刀状改变,手向桡侧偏斜。1.2手术方法7例患者均行尺骨短缩、桡骨下13楔形截骨及内固定后,配合尺侧腕伸肌紧缩。沿前臂下段尺侧缘作长7cm纵行切口,将尺侧腕伸、屈肌分别向背侧及掌侧牵开,纵行切开骨膜,骨膜下剥离,距尺骨远端34cm(不宜过低,否则将致尺桡骨不稳),以线锯将尺骨截断后待切除;再沿前臂下13畸形明显处桡侧缘作长5cm纵行切口,根据桡骨远端角度大小(尺偏角及前倾角),决定桡骨远端楔形截骨范围为015110cm;桡骨复位后根据尺骨远端关节面与桡骨远端关节面平齐为标准对尺骨实施段切23cm。腕部畸形矫正满意,在远近端距离骨断端110115cm处用直径1.5mm钻头分别从冠状、矢状两个方向各钻一孔,将直径1mm的钢丝穿过,如果桡骨弯曲较严重,则加一髓内针矫正,拧紧双十字钢丝纵向加压内固定;游离尺侧腕伸肌腱,调整腕关节休息位,缝合紧缩肌腱,以加强伸腕力量。术后石膏固定腕关节于功能位34周。对下尺桡关节分离者,如前臂旋转功能好可暂不作处理;随着时间的延长,视功能改善情况,再行相应的处理。1.3结果评定标准:参考洪云飞和顾玉东等628手腕关节功能评定标准,我们制定了评定标准。优:临床疼痛消失,畸形矫正,腕关节屈伸,桡、尺偏活动正常;良:临床疼痛消失,畸形矫正,腕关节屈伸功能正常,桡、尺偏功能有减损,腕关节功能减损<10%;可:临床症状有轻度不适,畸形部分矫正,腕关节屈伸,桡、尺偏功能均有减损,腕关节功能减损<25%;差:临床疼痛,畸形存在,腕关节功能减损>25%。本组术后随访9个月3年8个月,平均2年。获优5例,良2例。与术前比较腕痛症状消失,畸形全部矫正,桡骨尺倾角减小到2024,掌倾角<15。腕关节活动及前臂旋转功能接近正常,腕关节背伸有力。骨断端23个月达临床愈合,术后1年取出内固定。疗效均满意。2典型病例患者女,17岁。因左前臂及腕部畸形伴腕关节活动障碍3年于2002年7月入院。检查:左前臂及腕部较健侧短缩约3cm,桡骨向外和背侧弯曲,腕关节桡偏背侧半脱位,左腕关节背伸活动受限,尺偏、桡偏活动受限。X线片:尺骨远端相对长于桡骨,尺桡骨远端失去了正常的弧形关节面,而代之以一个角。桡骨和尺骨远端骨骺呈三角形,桡骨远端关节面极度倾斜,尺倾角60,掌倾角30;腕骨排列紊乱,呈“倒金字塔”形,月骨位于顶端;桡尺骨远端关节半脱位,尺骨远端位于桡骨远端的背侧,桡骨向外和背侧弯曲,远端显著;前臂骨间隙增宽;前臂和手呈刺刀状改变;手向桡侧偏斜,桡骨远端尺侧面可见一小的外生骨疣。手术采用尺骨段切、桡骨远端截骨及双十字钢丝内固定,配合尺侧腕伸肌紧缩治疗。术后复查X线片示:桡骨畸形矫正,尺倾角24,掌倾角14,尺骨头半脱位减轻,内固定牢固,骨端对位良好。术后6个月,复查X线片:腕关节以及前臂畸形消失,骨端已愈合,影响腕关节活动的斯氏针已经拔除(图1ac)。随访1年后患者腕部疼痛消失,畸形矫正满意,腕关节及前臂屈伸旋转活动正常。3讨论3.1马德隆畸形诊断马德隆畸形是指桡骨远端掌侧及尺侧骨骺发育障碍造成的腕关节畸形。表现为腕桡偏畸形,腕背伸及前臂旋转均受限,腕疼痛无力。病理改变为桡骨远端骨骺发育不平衡,造成桡骨远端尺倾角及掌倾角增大,尺骨小头较桡骨远端长,同时腕关节三角纤维软骨复合体均被拉紧拉长,尺骨或桡骨远端骨骺呈三角形,使前臂旋转受限,尺骨小头顶撞腕骨,出现腕背伸、桡偏或尺偏障碍。晚期可出现桡腕关节、下尺桡关节的创伤性关节炎及尺骨小头与腕骨的撞击性疼痛;手握力下降,前臂肌肉呈废用性萎缩9。马德隆畸形治疗分为手术和非手术两种,手术方法有:尺骨小头切除术、尺骨短缩术、桡骨远端楔形截骨(桡骨远端尺倾角大于45时),同时配合尺骨小头切除术或配合尺骨短缩术,桡骨远端楔形截骨配合尺骨假关节成形术,Sauv2Kapandji方法和桡骨延长术等10,11。上述手术方法在矫正畸形,恢复腕关节功能方面,都有一定的作用,但均尚无解决手术后,由于伸腕肌腱相对延长致腕关节背伸无力的问题,而且腕关节由于失去正常的解剖结构,晚期出现关节不稳,疼痛复发及握力下降等。进一步发展成下尺桡关节的创伤性关节炎。3.2治疗适应证根据患者年龄及症状轻重不同,决定非手术治疗与手术治疗。年龄较小,骨骺未闭合,X线片示变化较轻者可先采用非手术治疗,手法整复及连续石膏外固定或单纯的吊起腕部,在尺骨茎突处加一压垫或腕部固定,可减轻症状;但治疗效果并不好。成年患者,骨骺已闭合,畸形严重,患者要求美观,对腕外形有较高的要求,需行畸形矫正手术治疗9。3.3术式特点尺骨段切、桡骨远端楔形截骨及改良内固定方法,加尺侧腕伸肌紧缩。优点:尺骨段切短缩后下尺桡关节能自行复位,截除尺骨段时用双十字钢丝固定,可以抗旋转,也可将尺骨远端拉下,使截骨面对合严密,防止骨折端分离,解决了“长尺短桡”的问题,有利于骨愈合;尺侧腕伸肌紧缩可保证腕关节活动有力,缓解因截骨前臂肌松弛致腕关节无力,同时下尺桡掌背侧韧带及三角纤维软骨盘过度松弛得到解决;桡骨远端楔形截骨可以使畸形得到明显矫正。3.4术中注意事项桡骨截骨平面应位于松质骨与皮质骨交界处,有利于骨愈合;切取的大小及角度,根据桡骨远端尺偏及前倾的角度确定。截除尺骨段的长度在术中灵活掌握,该长度应是术前尺骨长于桡骨的长度与桡骨截骨的长度之和。由于患者术前往往屈腕力较强,骨短缩后需加强背伸肌力。截骨面内固定,因马德隆畸形病史一般较长,桡骨短缩严重,韧带等软组织向远侧牵张力大,截骨后远端仍有较强的纵向牵拉力,往往产生截面间分离,导致骨折端延迟愈合或骨不连接,双十字纲丝加压固定,能克服截骨间旋转,又能使骨截面对合严密,防止骨折端分离,符合生物力学要求,为截骨端愈合创造了条件,且利于早期功能锻炼。此手术方式改善了下尺桡关节的解剖关系,矫正了畸形,短缩了肌腱,增强了腕背伸尺偏的力量,保持了腕关节原有的负重面积,保留了三角纤维软骨复合体,腕关节获得了接近正常的结构。恢复了手2腕2前臂轴向负荷传递的生理方式。可避免尺骨小头切除后出现的腕尺侧滑移及不稳,腕负重面积减少等不足;避免了尺骨短缩后下尺桡关节冠状面上的分离及下尺桡关节不吻合而出现的创伤性关节炎;亦避免了腕关节因生物力学分布异常,而导致晚期出现创伤性关节炎12。3兰花书屋