强直性脊柱炎、大骨节病.ppt
强直性脊柱炎,编辑副标题,强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)是一种主要侵犯脊柱，并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strmpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、类风湿中心型等，现称AS。由于本病也可侵犯外周关节，并在临床、放射线和病理表现方面与RA相似，故长时间以来一直被看成是类风湿关节炎的一种变异型，称为类风湿性脊柱炎。鉴于AS患者不具有IgM类风湿因子(血清阴性)以及它在临床和病理表现方面与RA明显不同，1963年美国风湿病学会(ARA)终于决定将两病分开，以“强直性脊柱炎”代替“类风湿性脊柱炎”。,临床表现,1.初期症状对于1625岁青年，尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿，早期可无任何临床症状，有些病人在早期可表现出轻度的全身症状，如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻，病人大多不能早期发现，致使病情延误，失去最佳治疗时机。,2.关节病变表现AS病人多有关节病变，且绝大多数首先侵犯骶髂关节，以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯，也可侵犯周围关节，早期病变处关节有炎性疼痛，伴有关节周围肌肉痉挛，有僵硬感，晨起明显。也可表现为夜间疼，经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展，关节疼痛减轻，而各脊柱段及关节活动受限和畸形，晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形，向前屈曲。,（1）骶髂关节炎 约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎，表现为反复发作的腰痛，腰骶部僵硬感，间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛，可放射至大腿，无阳性体征，伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。有些病人无骶髂关节炎症状，仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累，以后下行发展至腰骶部，7%AS几乎脊柱全段同时受累。,（2）腰椎病变 腰椎受累时，多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、背伸、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛，腰椎旁肌肉痉挛；后期可有腰肌萎缩。（3）胸椎病变 胸椎受累时，表现为背痛、前胸和侧胸痛，最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时，则呈束带状胸痛，胸廓扩张受限，吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态，胸廓扩张度较正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小，造成心肺功能和消化功能障碍。,（4）颈椎病变 少数病人首先表现为颈椎炎，先有颈椎部疼痛，沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛，以后萎缩，病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限，常固定于前屈位，不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面，不能抬头平视。（5）周围关节病变 约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎，约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节，下肢多于上肢。肩关节受累时，关节活动受限，疼痛更为明显，梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲，使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节。,此外，耻骨联合亦可受累，骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状，早期表现为局部软组织肿、痛，晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后，局部症状与类风湿关节炎不易区别，但遗留畸形者较少。,3.关节外表现AS的关节外病变，大多出现在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统，并伴发多种疾病。（1）心脏病变 以主动脉瓣病变较为常见。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%；约8%发生心脏传导阻滞，可与主动脉瓣关闭不全同时存在或单独发生，严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿斯综合征。当病变累及冠状动脉口时，可发生心绞痛。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。,（2）眼部病变 长期随访，25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发，病情越长发生率愈高，但与脊柱炎的严重程度无关，有周围关节病者常见，少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性，有时需用皮质激素治疗，有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。（3）耳部病变 在发生慢性中耳炎的AS病人中，其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。,（4）肺部病变 少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变，表现为咳痰、气喘，甚至咯血，并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。（5）神经系统病变 由于脊柱强直及骨质疏松，易使颈椎脱位和发生脊柱骨折，从而引起脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾，发生马尾综合征，而导致下肢或臀部神经根性疼痛，骶神经分布区感觉丧失，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。,（6）淀粉样变 为AS少见的并发症。（7）肾及前列腺病变 与RA相比，AS极少发生肾功能损害，但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高，其意义不明。2.实验室检查：90%95%以上AS病人HLA-B27阳性，但一般不依靠HLA-B27来诊断AS，HLA-B27不作常规检查。血清类风湿因子阴性。活动期血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白升高。3.影像学检查：对AS的诊断有极为重要的意义，98%100%病例早期即有骶髂关节的X线改变，是本病诊断的重要依据。以胸椎和腰椎病变的患者，,X线片表现为相邻椎体相互连接，形成所谓“竹节样脊柱。”骶髂关节炎X线诊断标准分为5期：0级为正常骶髂关节，期为可疑骶髂关节炎，期为骶髂关节边缘模糊，略有硬化和微小侵袭病变，关节间隙无改变，期为中度或进展性骶髂关节炎，伴有一项（或以上）变化：近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直，期为关节完全融合或强直伴或不伴硬化。,诊断,1.临床表现（1）腰和（或）脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适，或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎，症状持续6周。（2）夜间痛或晨僵明显。（3）活动后缓解。（4）足跟痛或其他肌腱附着点病。（5）虹膜睫状体炎现在症或既往史。（6）AS家族史或HLA-B27阳性。（7）非甾体抗炎药（NSAIDs）能迅速缓解症状。,2.影像学或病理学（1）双侧X线骶髂关节炎期。（2）双侧CT骶髂关节炎期。（3）CT骶髂关节炎不足级者，可行MRI检查。如表现软骨破坏、关节旁水肿和（或）广泛脂肪沉积，尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度20%,且增强斜率10%/min者。（4）骶髂关节病理学检查显示炎症者。3.诊断符合临床标准第1项及其他各项中之3项，以及影像学、病理学标准之任何一项者，可诊断AS。,功能障碍,2.心理障碍3.日常生活受限4.参与能力受限,康复评定,（一）生理功能评定1.疼痛评定：（1）总体疼痛评定法：目测类比评分法（2）夜间痛评定：0分：总体上无疼痛；1分：有时疼痛；2分：经常疼痛或断断续续疼痛，通常影响睡眠；3分：夜间持续疼痛，明显干扰睡眠。,（3）脊柱痛评定：0分：严格的触诊和叩诊无疼痛；1分：触诊和叩诊或活动时有轻度疼痛；2分：触诊和叩诊或活动时有中度疼痛；3分：触诊和叩诊或活动时有疼痛，并有中度到重度的活动受限；4分：触诊和叩诊或活动时及脊柱基本不动时也不能耐受的疼痛。,2.脊柱活动度评定腰椎活动度实验指地距离枕地距离枕墙距离胸围呼吸差4字实验四肢关节活动度测量肌力评定心肺功能测定,（二）心理功能评定（三）日常生活活动能力评定（四）生活质量评定,康复治疗,原则：早期治愈，控制中期发展，改善晚期症状，采用综合且个体化的治疗措施。目标：控制炎症，减轻疼痛；维持并增加关节活动度，提高肌力，延缓或阻止疾病发展，防止出现畸形；保护或改善晚期功能，使患者保持独立工作及日常生活能力。（一）物理治疗减轻症状、维持关节活动度、防止畸形1.姿势治疗2.运动疗法,（1）呼吸运动快速呼吸、正常呼吸、交替呼吸、深呼吸（2）伸展运动扩胸运动、拱桥式运动、飞燕运动、塌腰拱背运动、下蹲运动、抱膝运动（3）耐力运动3.温热疗法红外线疗法、超短波疗法、微波疗法、蜡疗法4.低中频电疗、药物离子导入疗法,5.水疗全身气泡浴、涡流浴6.牵引和关节松动技术手法牵引、器械牵引（二）作业疗法（三）康复工程（四）心理治疗（五）其他治疗西药、推拿按摩、针灸、小针刀、中药熏蒸等,健康教育,内容：1.生活中采取对抗畸形或维持关节生理位置的卧、立、坐、行姿势；2.养成定期测量身高的习惯，及早发现脊柱弯曲；3.在了解药物不良反应的基础上坚持长期用药；4认识运动疗法、温热疗法等物理治疗作用，综合运用以减少药量并提高疗效。,大骨节病,编辑副标题,卡斯钦-贝克病(Kaschin-Beck disease)即大骨节病，是一种地方性软骨骨关节畸形病，是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。多发生于儿童和少年，主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统，导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病，致管状长骨发育障碍，关节增粗、疼痛，肌肉松弛、萎缩和运动障碍。患者以身材矮小，短指、关节畸形、步态异常(呈典型跛行，鸭步)等为特征。本病尚有“矮人病”、“算盘子病”，“柳拐子病”等之称。,病因：大骨节病病因研究主要涉及以下三类因素，1.病区生态环境低硒;2.饮水中有机物污染;3真菌毒素。,大骨节病的病理特点：1.关节损伤损害从四肢向脊柱发展，损害的靶器官是发育中的软骨内骨化骨型骨骼的软骨，软骨细胞损害早于基质；2.软骨细胞终末分化障碍，软骨表层细胞的“去分化”或调控异常，型胶原合成减少，新合成型、型胶原中层软骨细胞过度凋零；3.坏死的软骨细胞主要分布在软骨深层，近邻软骨内的血管渠，相当于肥大软骨细胞层，但也有在增殖层与肥大软骨细胞上层的移行带间；软骨细胞坏死的严重程度与软骨细胞分化成熟的方向相反。,临床特点,一年四季均可发病，但以春季发病最多，且症状较重，秋冬两季次之，发病与性别无关，多发生于骨骺未闭合的儿童和青少年，但成人也可发病，发病年龄最小者为38个月，以618岁者最多。 本病起病和发展都较缓慢，呈急性或亚急性过程者仅占3%左右，轻型病人或病变早期常无明显症状，有时可感觉疲乏及四肢活动不灵活，尤其在早晨，常需活动一番才能运动如常，指(趾)和小腿出现痉挛及隐痛，此为本病的前驱症状，在检查时可发现指，腕，肘，膝，踝关节有触痛和不定时的捻发样摩擦音，手指末节轻度向掌侧弯曲，尤其多见于示指。,症状与体征：本病常在不知不觉中起病，病人初期可能自觉疲乏，四肢无力，皮肤感觉异常(如蚁走感，麻木感等)，肌肉酸麻，疼痛等，这些症状常常不恒定，不明显，其主要的，典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能状况密切相关。,1.早期表现 在关节明显变大，出现短指(趾)畸形之前，早期症状，体征多缺乏特征性，根据大量调查和随访观察，以下几种表现值得重视。(1)关节疼痛：往往为多发性，对称性，常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝，踝关节，病人感觉为胀痛，酸痛或“骨缝痛”。(2)指末节弯曲：即第2，3，4指的末指节向掌心方向弯曲，常大于15，这是本病出现最早的体征，在病区对早期诊断具有一定意义，但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15)的指末节弯曲现象;病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病，指末节弯曲常与手指歪斜并存，歪斜以食指多见，其次是中指，环指。(3)弓状指：手指向掌侧呈弓状屈曲。(4)疑似指节增粗：一般发生在中节。,2.病情发展后的表现 本病病情进展以后，除关节疼痛等早期表现继续加重外，主要有以下症状体征出现：(1)关节增粗：最多见的是多发性，对称性指间关节增粗，常先出现在第2，3，4指的第一指间关节，一般右手指关节增粗比左手明显，受机械损伤的关节或妇女戴顶针的指关节增粗较重。(2)关节活动障碍：表现为晨起感觉握拳僵硬，握拳不紧，指尖不能接触掌横纹，握住的拳不能迅速伸展，肘关节屈伸受限，呈屈曲挛缩，肩关节受累时病人用手从头后摸不到对侧的耳朵，甚至洗脸洗不着前额，膝关节内翻或外翻，呈O型腿或X型腿，由于膝，髋关节屈曲变形，,病人蹲下困难，腰部脊柱代偿性前凸，臀部后凸，走路时步幅小，出现摇摆或瘸拐，呈“鸭行步态”，踝关节跖屈和背伸障碍，病人的疼痛和活动障碍常表现为休息后或晨起加重，稍事活动症状减轻，不少病人晨起后，需先扶床沿“溜溜”，然后才能迈步。(3)关节摩擦音：从细小捻发音到粗糙的摩擦音不等，由于关节面不光滑，关节囊滑膜绒毛的增生，脱落等因素引起。,(4)关节游离体：既可来源于剥落的关节软骨碎片，也可由增生的滑膜绒毛脱落而来，后者多为细小的米粒小体，游离体在关节腔内活动可能被卡住，形成关节绞锁而引起剧痛;随关节活动使游离体松动而得到缓解。(5)骨骼肌萎缩：本病的四肢肌肉，特别是小腿和前臂的屈侧肌肉常见萎缩，有时甚至出现在关节有明显改变之前，本病后期由于疼痛和关节活动受限制，更有失用性因素参与，以致萎缩更加严重。,(6)短指(趾)畸形：指节发育比常人短，手小形方，或因各指(趾)发育障碍程度不同，其长短失去正常互相间的比例关系。(7)短肢畸形，身材矮小：各管状骨发育障碍程度常不均等，有的病人桡骨早期生长停止，尺骨相对较长，尺骨茎突向下方背侧移位，手向桡侧倾斜，造成马德隆畸形(Madelungs deformity)，发病年龄小而病变重者可形成大骨节病性侏儒，病人肢体与头及躯干不成比例，一般上臂明显短于前臂，小腿明显短于大腿，躯干接近正常人。,3.本病的分期分度：本病可分为早期，度，度，度。,诊断,(1)严重程度诊断：早期： 干骺未完全愈合儿童，具备以下4项中A.，C.或B.，C.或B.，D.或只有C.者，诊断为早期。A.手，腕或踝，膝关节活动轻度受限，疼痛。B.多发对称性手指末节屈曲。C.手，腕X线片有骨关节面或干骺端临时钙化带或骺核不同程度的凹陷，硬化，破坏，变形。D.血清酶活性增高，尿肌酸，羟脯氨酸，黏多糖含量增加。,度：在早期改变基础上出现多发对称性手指或其他四肢关节增粗，屈伸活动受限，疼痛，肌肉轻度萎缩，干骺端或骨端有不同程度的X线改变。度：在度基础上，症状，体征加重，出现短指(趾)畸形，X线改变出现骺线早闭。度：在度基础上，症状，体征，X线改变加重，出现短肢和矮小畸形。,(2)活动型和非活动型诊断：干骺未完全愈合的大骨节病儿童，具备以下任何一项则诊断活动型，否则为非活动型。手，腕X线片呈现干骺端临时钙化带增宽，硬化，深凹陷。血清酶活性增高，尿肌酸，羟脯氨酸，黏多糖含量增加。,影像学检查：X线是目前诊断KBD的主要手段。X线征象分类：（我国学者在永寿县大骨节病科学考察中，曾将本病的X线征象概括为以下5类）1.钙化带变薄，模糊，中断，消失：这里的“钙化带”既指骺板软骨深层的临时钙化带，也包括骨骺和腕，跗骨骨化核周围肥大软骨细胞的钙化带，当软骨坏死涉及这些部位时，原来沉着的钙盐吸收消失，X线出现钙化带变薄，模糊，中断，消失等改变。,2.凹陷，硬化 干骺端，骨化核边缘或骨端的凹陷，提示该处软骨坏死不能成骨，但坏死灶外围存活的软骨还可继续成骨，干骺端，骨端，骨化核周缘的硬化，则提示该局部发生病理性钙盐沉积增多或出现较多瘢痕性骨组织，故在X线显示密度高的阴影。3.钙化带再现 指干骺端凹陷处的骺侧重新出现一条钙化带，提示骺板坏死灶上部(骺侧)软骨组织重新出现钙化的肥大细胞层。,4.骺变形，线早期闭合 骺变形提示骨化核周围的软骨某一局部发生坏死，该部软骨内成骨受阻，其余部分软骨内成骨照常进行，从而造成骺核的各种形态异常，骺线早期闭合则表明骺板限局性或全长发生全层坏死，并进而机化和骨化，在X线表现为较正常干骺闭合年龄提前发生骺线穿通。5.关节增粗，短指(趾)畸形是本病晚期的X线征象，因伴有继发性骨关节病可发生关节变形。CT.MRI,功能障碍,1.生理功能障碍疼痛、运动功能障碍、肢体畸形2.心理功能障碍3.日常生活活动受限4.参与能力受限,康复评定,1.生理功能评定疼痛评定：MPQ疼痛问卷量表运动功能评定：MMT和ROM方法心理功能评定2.日常生活活动受限3.参与能力受限,康复治疗,目标：止痛、改善关节ROM、肌力、肌耐力、改善ADL能力、提高劳动力、促进再就业，提高生活质量及最大限度的促进患者回归社会。综合治疗为基础、积极实施康复治疗为原则。（一）物理治疗：改善循环、消炎止痛、防治关节软骨破坏1.物理因子超短波疗法、调制中频电疗法、偏振红外光疗法、脉冲电磁场,2.关节松动技术3.运动疗法石蜡疗法、药物外敷外擦、冷疗、针灸（二）作业疗法（三）康复工程矫形器和辅助器：具有固定止痛、防止和矫正畸形的作用。（四）心理治疗（五）其他治疗 非甾体消炎止痛、透明质酸钠,
