2018年最新：7食管胃肠道间质瘤-文档资料-文档资料.ppt

,食管间叶源性肿瘤包括平滑肌肿瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤等 。 Mazur等在1983年首次提出这一概念 胃肠道间质瘤。,间质瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来一直被诊断为平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤 。,随着免疫组化、电镜和分子生物学技术的进展，发现该肿瘤存在c-kit基因突变及其蛋白表达，才有了突破性进展 。,组织学上多由未分化或多能的梭型或上皮样细胞组成；免疫组化CD117 和CD34 常阳性表达。,间质瘤在性质上与其他肿瘤不甚相同，从其生物学性质上可分为良性、交界性和恶性 。,GISTs恶性指标,肿瘤具有浸润性(肌层浸润，粘膜浸润)。 肿瘤出现远近脏器及淋巴结转移。,潜在恶性指标,肿瘤直经5.0cm 核分裂相5/50HPF 肿瘤出现坏死 肿瘤细胞有明显异型性,判断良恶性标准,具备1项恶性指标或2项及以上潜在恶性指标诊断恶性GISTs。 仅有1项潜在恶性指标为交界性GISTs。 没有上述指标为良性。,食管平滑肌瘤与间质瘤不同特点,发病年龄轻。 瘤细胞稀少，形态单一。 a-SMA(+),CD117(-),CD34(-)。 无c-kit基因突变。,发病年龄较大。 瘤细胞形态多变,排列结构多样。 a-SMA(-),CD117(+),CD34(+) 有c-kit基因突变。,临床治疗,以外科手术治疗为首选，完整切除是提高疗效的关键。 无瘤操作及术中防止肿瘤破溃。 术后复发或不能手术病人可选择肿瘤分子靶向药物治疗(格列卫，Glivic)。,食道间质瘤,食道下端间质瘤（外生性）,食道间质瘤,谢谢,