2018年吉林大学白求恩第二医院刘斌-文档资料.ppt

WHO1995 AHA2006 ESC2008 2006年AHA心肌病定义 Ø由各种病因(主要是遗传因素)引起的一组非均质 的心肌疾病 Ø包括心脏的机械活动异常和(或)电活动异常 Ø通常表现为心室肥厚或扩张，但也可以正常; Ø可单独局限于心脏,也可是全身疾病的一部分; Ø最终导致心源性死亡或进行性心力衰竭。 首次将离子通道病列入原发性心 肌病的范畴; 在继发性心肌病中排除了高血压 、瓣膜病、冠心病和先心病等因素 Ø可单独局限于心脏,也可是全身疾病的一部分; Ø最终导致心源性死亡或进行性心力衰竭。 急性、严重性心肌炎患者的处理 （ a C） Ø 有限的经验提示，当救治心衰的方法无法确定时,可考 虑长期使用LVAD（b C） ICD治疗： 对心室颤动存活者或者有不稳定VT或者VT伴晕厥患者, 且LVEF低下(0.4),正在接受最佳药物治疗,而且预期存活 1年者,推荐使用ICD治疗（A） LVEF0. 35,心功能级(NYHA分级),正接受最佳药 物治疗,并且有良好功能状态,期望存活1年者（B） 心脏移植：终末期心衰患者 肥厚型心肌病 弛缓心肌：受体阻断剂、钙离子拮抗剂。 永久性起搏器： Ø 合并SND或AVB的肥厚性心肌病患者（C） Ø 药物治疗无效,静息或应激时流出道梗阻的肥厚型心肌病患者,不推荐植 入永久性起搏器（b A），但当存在SCD危险因素时，应考虑植入 DDD-ICD（类） Ø 无症状或有症状但药物可控制的和无左室流出道梗阻证据的肥厚型心 肌病患者禁止植入永久性起搏器 （C） ICD治疗： 对既往心脏骤停史（A）、持续性VT或者存在一个或多个心源性猝 死危险因素的患者（a C）应植入ICD；有创和无创检查无法证实原因 的晕厥患者或者心源性猝死家族史的HCM患者可考虑植入ICD（b C ） 肥厚型心肌病 室间隔乙醇消融： 药物治疗无效、心功能-、左心室流出道压力阶差 50mmHg、室间隔上部显著肥厚（18mmHg、无重要二尖瓣 结构异常）、无相关明显的冠状动脉粥样患者，可尝试消融治疗 。 外科心肌切除术： 左心室流出道压力阶差50mmHg；室间隔厚度18mmHg ；临床症状重、内科治疗无改善患者可行室间隔肌切开-部分切除 术。目前是HCM治疗的金标准。 心脏移植：终末期心衰患者 致心律失常性右室心肌病 生活方式转变：避免竞技性体育运动 抗心律失常药物： Ø 常用索他洛尔、胺碘酮、维拉帕米、受体阻滞剂。通常是单用受 体阻滞剂,或索他洛尔(推荐) /胺碘酮与受体阻滞剂联用 Ø 如出现心力衰竭,常用 ACEI,但尚缺乏长期证据 射频消融： 不是治本的措施。其心律失常多灶位点决定了消融治疗的低成功率及 高复发特性。现射频消融仅是一种姑息性治疗或ICD的辅助治疗 ICD治疗： 植人ICD是ARVC患者预防猝死最有效的方法。对ARVC患者中的高 危患者(心脏停搏后心肺复苏存活者,有晕厥史患者,记录到高度危险的室 性心律失常患者),需考虑植入ICD。 心脏移植：终末期心衰患者 限制型心肌病 Ø 限制性心肌病的治疗比较困难，主要方法有螯合疗法、 放血疗法、骨髓移植、低盐饮食和植入ICD。 Ø 儿童限制性心肌病通常为特发性，需要心脏移植治疗。 结 语 Ø 心肌病的新定义和分型反映了我们对其分子遗传和临床研 究的进展 Ø 但不同分型的分歧和争议同时反映了我们认识的局限性， 分型标准的统一有待于对其病因和发病机制认识的进一步 提高，这也必将推动心肌病治疗的进展。