出血疾病-文档资料.ppt

因止血功能缺陷 而引起的以自发 性或血管损伤后 出血不止为特征 正正 常常 止止 血血 状状 态态 促凝血促凝血抗凝血抗凝血 正常止血机制 血管机制 血小板机制 凝血机制 正常止血过程 血管损伤出血 血管收缩 胶原暴露 vWF释放 组织因子释放 出血 凝血酶 血肿压迫血管 血流减慢 血小板血栓 止血血栓 止血 纤溶酶 血管再通 血小板 粘附 聚集 释放 正常凝血机制 凝血因素 凝血因子 、（Ca2+ )、 、 、XIII、PK、HMWK 凝血活酶凝血酶纤维蛋白生成 内源性凝血途径 外源性凝血途径 出血性疾病分类 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝和纤溶系统异常 复合性止血机制异常 收缩血管、增加毛细血管致密度、改善通透 性药物曲克芦丁、VC、糖皮质激素等； 抗纤溶药氨基已酸、氨基苯酸、抑肽酶等 合成凝血相关成分所需药维生素K 促进止血因子释放的药物去氨加压素 （ 2012-71）.下列属于抗纤溶药物 的是：A A.氨基已酸 B.曲克芦丁 C.维生素K D.去氨加压素 过敏性紫癜（助理） 过敏性紫癜：又称Schonlein-Henoch综 合征，为一种常见的血管变态反应性疾病 ，因机体对某些致敏物质产生变态反应， 导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外 渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。多 见于青少年。 （一）常见原因及发病机制 病因尚不完全肯定，感染、食物、药物、 及花粉、尘埃等均可作为致敏因素； 发病机制目前认为是免疫因素介导的一种 全身血管炎症。 （二）临床表现 （专家提醒：皮肤紫癜是本病主要表现；过敏性紫癜肾炎的病情最为严重） 考点回放 1 紫癜与充血性皮疹的主要区别是（C） A颜色的不同 B形态不同 C按压后是否退色或消失 D是否高起皮肤表面 （三）实验室检查 四、诊断与鉴别诊断 1 诊断 （1）发病前13周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸 道感染史； （2）典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿 ； （3）血小板计数、功能及凝血相关检查正常； （4）排除其他原因所致的血管炎及紫癜； 2 鉴别诊断 本病需与下列疾病进行鉴别：遗传性出血性毛细血管 扩张症；单纯性紫癜；血小板减少性紫癜；风湿性关节 炎；肾小球肾炎、系统性红斑狼疮(SLE)；外科急腹症等 。由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常 ，鉴别一般无困难。 考点回放 1 男孩14岁，因腹痛来院就诊。查体：双下肢出现对称 性成片状小出血点，尿常规发现血尿，该患者最 可能的诊断是（B） A肾血管畸形 B过敏性紫癜肾炎 C肾绞痛 D急性肾盂肾炎 （应试技巧：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎均 不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢出现对 称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜 的特点，故考虑过敏性紫癜肾炎） 五、治疗 （专家提醒：消除致病因素是最根本的治疗） 特发性血小板减少性紫癜 ITP（助理） 考试大纲 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 急性型和慢性型的鉴别 诊断与鉴别诊断 治疗 ITP 免疫介导 血小板过度破坏 出血性疾病 临床特点 广泛皮肤黏膜及内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞发育成熟障碍 血小板生存时间缩短 血小板膜糖蛋白特异性自身 抗体出现 （北医题库）特发性血小板减少性紫癜的 主要发病机制是 A 抗血小板抗体产生 B 骨髓巨核细胞生成增加 C 雌激素抑制血小板生成 D 脾吞噬血小板增多 E 骨髓巨核细胞生成减少 病因 病因未明 感染 免疫因素 脾脏 雌激素 Cines DB,Blanchette VS. N Engl J Med. 2002;346:995-1008 （北医题库）ITP出血状的特点为 A 分批出现大小不等、高出皮面的瘀点 B 损伤后迟发出血 C 常见有深部血肿 D 牙龈出血，鼻出血，皮肤瘀点、瘀斑多见 E 常见有关节出血 （2008-173）下列选项中，符合成人ITP表现 的有 A紫癜、四肢对称分布（过敏性紫癜特点） B多有中度脾大（病程长者出现轻度脾大） C可有口腔颊黏膜血疱 D可有牙龈和鼻出血 诊断 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 多次检验血小板计数减少 脾不大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 泼尼松或脾切除治疗有效 排除其他继发性血小板减少症 (1997-151)下列哪些不支持原发性血小板 减少性紫癜的诊断？ A出血时间延长 B凝血时间延长(反映内源性凝血系统） C血小板减少 D骨髓巨核细胞减少（增多或正常） 治疗 1 一般治疗 出血严重者应注意 休息 血小板低于 20×109/L者，应 严格卧床，避免外 伤 2 糖皮质激素（一般情况下为首选治疗） 减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应； 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏； 改善毛细血管通透性； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 泼尼松1mg/(kg·d)，分 次或顿服 血小板升至正常，逐步减 量(每周减5mg) 最后以510mg/d维持治 疗，持续36个月 血小板计数30×109/L 者，可不予治疗 （北医题库）特发性血小板减少性紫癜 的首选治疗方法是 A 免疫抑制剂 B 糖皮质激素 C 抗纤溶药物 D 脾切除 E 氨肽素 （1995-69）关于特发性血小板减少性 紫癜的肾上腺皮质激素治疗，下列 哪项是错误的？ A一般可用强的松11.5mgkgd B病情严重者可短期静脉滴注 C妊娠期可以应用（诱发子痫、精神 症状，可疑致畸） D复发时应用仍有效 E治疗缓解后通常需小剂量维持46 个月 3 脾切除适应证 正规糖皮质激素治疗无 效，病程迁延36个月 糖皮质激素维持量需大 于30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌 证 (51)Cr扫描脾区放射指 数增高 脾切除禁忌证 年龄小于2岁 妊娠期 因其他疾病不能耐受手术 4 免疫抑制剂 激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮 质激素的用量 长春新碱（最常用） 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素（难治性ITP） 利妥昔单克隆抗体（ 抗CD20的人鼠嵌合 抗体） （北医题库）免疫抑制剂治疗ITP，正确的是 A 初发患者 B 与糖皮质激素交替使用可提高疗效 C 疑有脑出血者 D 可作为ITP的首选治疗 E 与糖皮质激素合用可提高疗效，减少糖皮 质激素用量 （2006-79）在ITP的免疫抑制治疗中， 最常用的免疫抑制剂是 A长春新碱 B环磷酰胺 C硫唑嘌呤 D环孢素 E甲氨蝶呤 5、静脉用免疫球蛋白 微重型ITP； 难治性ITP； 不宜用糖皮质激素治疗的ITP（孕妇、DM 、溃疡、高血压） 需迅速提升血小板的ITP 机制封闭单核巨噬细胞Fc受体；增 加抗血小板IgG的破坏；通过抗独特型 效应，增加抗血小板IgG的清除率 （北医题库）在特发性血小板减少性紫 癜中应用丙种球蛋白的主要机制是 A 刺激骨髓造血 B 改善血管通透性 C 改善血小板功能 D 刺激血小板释放 E 封闭Fc受体、中和抗体以及免疫调节 Francesco Zaja M.D. Clinica Ematologica University of Udine, Italy . ML18542 研究 地塞米松+美罗华® VS 地塞米松 用于治疗初治的成年特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患者 全球第一项美罗华®治疗ITP的随机对照III期临床研究 利妥昔单抗在ITP中的应用 复发、难治性ITP 对部分切脾无效的患者有效，故Penalver等提 出以Rituximab代替切脾，作为ITP二线治疗的 新选择 Rituximab治疗后复发的患者，再次用药，仍 可有效 6 急症处理 适用于 血小板低于20×109/L者； 出血严重、广泛者； 疑有或已发生颅内出血者； 近期将实施手术或分娩者。 方法 血小板输注；静脉注射免疫球蛋白；大 剂量泼尼松龙；血浆置换 （1996-154）特发性血小板减少性紫癜病 人出血严重，应选用如下哪些治疗？ A静脉给氢化可的松或地塞米松 B输往浓缩血小板悬液 C大剂量免疫球蛋白静脉输注 D静脉给环磷酰胺（情况危急，难以耐 受，易致死亡） 弥散性血管内凝血（DIC） 弥散性血管内凝血(DIC)：是在许多疾病基 础上，凝血及纤溶系统被激活，导致全身 微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤 溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临 床综合征。 （白话记忆：是全身性血栓-出血综合症） 一、病因及发病机制 1 病因 感染性疾病、恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤； （专家提醒：感染性疾病最常见） 2 发病机制 （1）血管内皮损伤，启动内源性凝血途径； （2）组织损伤继而激活外源性凝血途径； （3）血小板活化，促进多部位凝血反应； （4）纤溶酶激活，致继发纤溶亢进； （专家提醒：凝血酶和纤溶酶的过度生成为DIC发生的 共同特征） 二、临床表现 三、实验室检查 四、诊断与鉴别诊断 1 诊断 根据存在引起DIC的基础疾病，临床出现多发性出血 倾向，微血栓栓塞以及微循环障碍或休克症状体征，结 合FDP、D-二聚体浓度增高，纤维蛋白原浓度降低，血小 板计数降低，PT、APTT延长等实验室改变，DIC诊断不 难做出。 2 鉴别诊断 （1）严重肝病：多有肝病病史，黄疸、肝功能损害 症状较为突出，血小板减少程度较轻或易变，可溶性纤 维蛋白检出率低可资鉴别。 （2）血栓性血小板减少性紫癜：以血小板减少和微 血管病性溶血为突出表现，但缺乏凝血因子消耗性降低 及纤溶亢进等依据。 五、治疗 专家提醒： 肝素使用指征：1DIC早期（高凝期）；2血小板 及凝血因子呈进行性下降，微血管栓塞表现（如 器官功能衰竭）明显之患者；3消耗性低凝期但 病因短期内不能祛除者，在补充凝血因子情况下 使用； 下列情况应慎用肝素：1手术后或损伤创面未经 良好止血者；2近期有大咯血之结核病或有大量 出血之活动性消化性溃疡；3蛇毒所致D1C；4DIC 晚期，患者有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进 。 考点回放 1 治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用 量的试验是（D） A血小板计数 B3P试验 C出血时间 DAPTT（激活的部分凝血活酶时间） 考点回放 2 急性型DIC高凝期患者的治疗原则， 除消除病因、治疗原发病外，应首先 考虑（D） A补充水与电解质 B应用抗血小板药物 C积极抗纤溶治疗 D及早应用肝素