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1,掌握要点： 1.概念：完全性失语 2.语言处理神经模型的意义和局限性 3.几种主要失语症损害部位和特点（运动性、感觉性和传导性失语症）,2,一、概述： 语言是一个值得关注的系统，它允许人们通过高度组织化的一连串的声音 (或通过手势和面部表情的手语)来传达无约束的思想的组合。,3,语言：在本质上是一条符号系统，是以语音为物质外壳，以语义为意义内容的，以词汇和语法规律相结合的体系。 作用于人与人的关系时，是表达相互反应的中介；作用于人和客观世界的关系时，是认识事物的工具；作用于文化时，是文化信息的载体。 语言能力：语言理解和语言表达,4,语言是思维工具和交际工具。它同思维有密切的联系，是思维的载体和物质外壳的表现形式。 语言是一种社会现象，是人类最重要的交际工具，是进行思维和传递信息的工具，是人类保存认识成果的载体。语言具有稳固性和民族性。 语言是人类的创造，只有人类有真正的语言。许多动物也能够发出声音来表示自己的感情或者在群体中传递信息但是这都只是一些固定的程式, 不能随机变化。只有人类才会把无意义的语音按照各种方式组合起来，成为有意义的语素，再把为数众多的语素按照各种方式组合成话语，用无穷变化的形式来表示变化无穷的意义。,5,语言创造性的体现 表达新思想时，会创造出独特的句子。 语言听觉的创造性：我们经常能够在对方还没有把句子说完的时候就知道他接下来要说什么。,6,语言为什么采用声音作为手段？ 声音不受白天黑夜的限制，优于视觉；语言传播的有效距离大于手势；语言采用声音作为手段，可以一边说话，一边劳动；手语，手势的速度赶不上声音；所以，声音作为语言的传播手段是人类进化的必然。 人类创造了语言之后又创造了文字。文字是语言的视觉形式。文字突破了口语所受空间和时间的限制，能够发挥更大的作用。,7,在过去的40年中，语言学家和心理语言学家通过集中的科学研究揭示，所有的语言都基于十分相似的设计原则，而且语言表达能力在所有社会的全部正常儿童中是本能的体现。 语言表达能力有广泛的物种适应性，这一观点由神经回路的复杂性所支持。,8,语言的设计基于两个组成部分：词汇和语法。一个单词是声音和含义之间任意的联合。例如，说英语的人用单词“猫”来指某种动物，不是因为这个单词同这个动物有某些自然的联系，而仅仅是因为它是一个共有的惯例，在一个社会中，说话者在生活中相当一段时间内，都记住了那个声音和那个含义之间的联系。,9,语法是一个指定词汇单位如何可以结合成词、短语和句子，结合体的含义如何通过这些单位的含义和它们安排的方式来决定的这样一个系统。例如，它允许我们用单词人和狗关于咬的位置来区别人咬狗和狗咬人。因为语法是基于一系列原则，用来聚集单词成为新的结合体，而不是用来储存和回忆固定的词的顺序。一个语言的使用者可以产生和理解的句子的数量是巨大的。,10,可能性的数量随着句子的长度程指数增长，它们类似于20个单词或更少的单词能产生1020语法上有意义的句子。的确，可能的句子的数量在原则上是无限的，因为我们可以把一个句子无限的插入另一个句子中：我认为他认为她认为,11,（二）语言起源的两种假说 手势假说和发音假说 （三）语言能力是先天决定的 学习语言的能力是先天的还是后天习得的？ 语言本身的学习肯定是后天学习的，但学习语言的能力是先天的，即遗传因素决定的。即脑组织中在解剖结构和组织发育中就有特定的结构学习语言。 大脑的发育决定了人具有学习和运用语言的能力，而人学习的语言本身是后天社会环境决定的。,12,语言能力是先天决定的： 1) 自然语言和手语都是定位的。语言的优势半球是左半球。 2) 左右脑语言相关脑区的发育和解剖结构有差异。大部分右利手的左半球的颞平面较大。 3) 颞平面的解剖学不对称性在发育早期就存在，是先天所有的。,13,4) 婴儿在出生后就对各种声音具有广泛的 敏感性，而当个体学会了某种语言后，这种敏感性就部分的丧失了。 5) 病理解剖学发现： 运动性失语与左侧额下回损伤有关； 感觉性失语与左侧颞上回损伤有关。,14,15,4. 复杂的语言在儿童中本能的发展 average age 语言表达能力 5-7 months 开始产生语言如语音 7-8 months 用完善成形的音节来呀呀学语 first year 像句子样的一串叽哩呱啦语 18 months 学习单词的速率突然增加 age 2 开始用富含短语的结构说话，掌 握了合乎语法的词汇 age 3 正确地用合乎文法的词汇， 多数能适当地使用口语结构,16,二、人依靠左半球(优势半球)来进行语言处理People depend on the left hemisphere (dominant hemisphere ) for language processing 对失语症的研究发现了与语言相关的主要脑区。 在其它物种中缺乏语言表达的相同器官，这首先排除了在动物中尝试表达现代语言的可能，而且我们对于语言的神经基础的理解必须与其它来源相结合。到目前为止，最重要的来源是对语言障碍的研究，如失语症，经常是由脑卒中或头部损伤而导致病灶区脑损害。,17,对于失语症的早期研究为语言处理的神经基础中许多重要发现提供了基础 首先，它表明在大多数个体中，语言主要依赖于左半球而不是右半球的结构 大多数右利手的个体有左脑的语言优势，大部分左利手的个体也是如此。大约有96的人依赖于左半球处进行与语法、词典、音素集合和语音产生相关的语言处理。甚至连主要依赖于视觉眼肌运动而非听觉言语的手势的美国聋哑人手语也主要依赖于左半球。,18,Wada的脑半球药物休克法：,19,第二，对失语症的早期研究揭示两个皮质区的任一个损害，都与主要的语言学的不同侧面的语言缺陷相关联。它们一个在额叶侧面，另一个在颞叶的后上部。 这两个皮质区是运动性语言区(Brocas area)和感觉性语言区(Wernickes area) 。,20,人脑的语言相关区 A图:高度简单化了的语区 左半球的外侧横断面 箭头显示弓状束 B图: 左半球可能的与语言 相关区 B: Brocas area; W: Wernickes area; Sm: Supramarginal gyrus; AG: Angular gyrus; A: Auditory cortex; M: Motor cortex; Ss: Somatosensory cortex; TP: Left temporal pole; Pf: Left prefrontal cortex.,21,三、语言处理的神经模型 Neural models for language processing Wernicke-Geschwind model 是临床鉴别脑内两大语言区受损的模型。 听一个词-听神经-内侧膝状体-初级听皮层(Brodmann 41 区) -高级听皮层42 区-角回- Wernicke区 -弓状束- Broca区 运动皮质 Broca区：语言的知觉被翻译为短语的语法结构， 并储存着如何清晰地发出词的声音的记忆。,22,23,语言的视知觉（命名一个视觉识别的物体）： 视网膜视神经初级视皮层（ Brodmann 17区）高级视皮层（18 区）角回 Wernicke区弓状束 Broca区运动皮质 在Wernicke区，视觉信息转化为该词的听觉表象。,24,25,这一模型的最早版本有如下成分： (1)脑的两个区：感觉性语言区和运动性语言区被假定分别负担起处理词汇的声学图象和语音的清晰度。 (2)弓状束被认为是从感觉性语言区到运动性语言区传递信息的单向途径。 (3)感觉性语言区和运动性语言区都被假定与多模式联络区互相作用。在一个说出的词经过听通道后，听觉信号到达感觉性语言区，当在此区之外的脑结构被激活时，这个单词的含义就被唤起。,26,(4) 读和写的能力都依赖于感觉性和运动性语言区，在读的情况下，收到来自于左侧视觉皮质的视觉输入；在写的情况下，可以从Exners区（在运动性语言区上方的运动前区）产生运动性输出。 (5) Wernicke-Geschwind模型形成了对于失语症有用的分类的基础，为语言处理的神经基础研究提供了框架。,27,2. Wernicke-Geschwind 模型的局限性 (1)损伤局部的感觉性和运动性语言区通常不能引起感觉性失语症和运动性失语症的所有的经典症状。 (2)弓状束现在认为是一个双向的系统，它将广泛宽阔的感觉皮质结合于额前皮质和运动前区皮质。,28,(3)Wernicke-Geschwind模型强调了皮质区的重要性。然而，新的研究表明皮质和皮层下区都是参与语言处理关键区。 (4)来自听觉的语言处理不同于来自视觉的。来自视觉的语言处理不经过感觉性语言区。 (5)一些认知学的研究不支持Wernicke-Geschwind 模型。,29,四、语言障碍失语症 失语症是指由于神经中枢病损导致抽象信号思维障碍，而丧失口语、文字的表达和领悟能力的临床症候群。 失语症不包括由于意识障碍和普通的智力减退造成的语言症状，也不包括听觉、视觉、书写、发音等感觉和运动器官损害引起的语言、阅读和书写障碍。,30,失语症是由特定脑区损伤导致的语言障碍。 特定脑区的损伤并不导致语言能力的全面减退，而是不同脑区的损伤引起不同形式的语言障碍。失语症要么是理解能力方面障碍，要么是语言生成能力方面障碍。 感觉性失语（ Wernicke失语） 运动性失语（ Broca失语） 传导性失语,31,1. 感觉性失语症 Wernicke aphasia 这一疾病通常是由左听觉联合皮质（Brodmanns 22）的后部损伤而造成的，在严重的，持续的感觉性失语症中包含颞中回和深层白质。 由感觉语言区（Wernicke区）受损造成，主要特征为语言理解能力存在显著缺陷。 由于运动语言区正常，所以患者的语言输出是流畅的，语速、节奏和语调都是正常的。,32,感觉性失语症： 言语错乱(Paraphasia)：它指错误的音素或整个 单词取代了意指的、正确的成分. 语词创新 (Neologisms) 多语症(Logorrhea) or言语压迫(Press of speech). 言语空洞(Empty Speech) 这些病人理解句子也有困难。,33,由于语言理解能力受损，感觉性失语患者一般意识不到自己的缺陷。 同样，由于语言理解能力严重障碍，复述词和短语的能力也受损。 感觉性失语患者还有严重的阅读和书写障碍。 除了上述的症状以外，患者没有其他的精神症状，偶见右侧视野缺损。,34,2. 运动性失语症 Broca aphasia (1) 运动性失语症是因大的额叶损害而引起的。 运动性失语症不是一个单一的实体。真正的持续的运动性失语症是由运动性语言区（在左侧额下回，包括Brodmann44和45区）；额区周围；白质下面；岛叶和基底核及颞上回前部的一小部分受到破坏而引起的综合症。 主要特征是语言理解能力部分保留，但语言生成不流畅。病人的言语吃力且缓慢，发音清晰度损害，缺乏正常说话有旋律的音调。,35,虽然病人的言语难以理解，但他们在口头交流上还是取得了相当大的成功，因为对于词的选择，尤其是名词，经常是正确的。动词，和其它的语法词汇一样，是重复由检查者说出的复杂句子的能力缺乏。 总之，伴有运动性失语症的病人看似理解了他们听到的词和句子，但实际上只是部分的理解。,36,当损害局限于运动性语言区本身或限于白质下方，这种情形现已知是运动性语言区失语症，病人产生一个弱的，短暂的失语症而不是真正的运动性失语症。,37,(2) 伴有运动性失语症的病人难以理解语法上复杂的句子 运动性失语症最初被认为只是一种创作缺陷，因为很多病人给人一种可理解非正式言语的印象。现代心理学家的研究表明伴有运动性失语症的病人可以理解那些通过词汇的个别含义和自然常识的先验知识而使意义相结合的句子。 例如，The apple that the boy is eating is red, but they cannot understand The boy that the girl is chasing is tall. 这些病人可以理解这个男孩吃的苹果是红的，但他们不能理解这个女孩所追求的男孩个子很高。,38,失语症的病人可以理解头一句，和理解很多大体上非正式的交谈一样好，他们主要基于词汇和常识，不需要训练语法能力。但是他们理解第二句比较困难，因为任一男孩或是女孩都可以是高个子，因为任一方都可以追求对方。唯一可以理解第二句的方法就是恢复短语的结构，查找“chase追逐”的词汇入构项，来找出追逐者和被追逐的人的位置，然后将“chase追逐”于“男孩”相连接。伴有运动性失语症的人受制于这一要求，表明他们的失语症不仅是言语输出的障碍，也包括缺乏依据造句法的处理。,39,与感觉性失语不同，运动性失语患者一般都能意识到自己的语言错误。 同样，由于感觉语言区未受损，运动性失语患者对口头和书写语言的理解正常。 然而，运动性失语患者朗读困难，书写也有困难。 除了上述的症状以外，运动性失语患者总伴有右侧轻偏瘫和右侧同侧偏盲。,40,3. 传导性失语Conduction aphasia 传导性失语是由于与脑的主要语言区相互作用的结构受到损害而造成的。 损害的区域: Wernickes area- Brocas area arcuate fasciculus 弓形纤维束,41,Wernicke正确地预测了传导性失语综合症的主要征象。 持续的传导性失语: 左颞上回和顶叶下部（Brodmann39, 40区）左侧初级听皮层 （Brodmann40, 41区） 岛叶和白质下面,42,患有传导性失语症的病人理解能力良好，能理解简单的句子；说出明了的言语；但同运动和感觉性失语一样，他们不能逐字重复句子，不能有效的集合语素，不能毫不费力地说出图片和物体的名称。言语产生和听觉性理解在传导性失语中比其它两个主要的失语症损害要小一些。患者命名能力受损，朗读异常；但患者能够默读，默读时能很好地理解文意。 此外，书写也可能有障碍，拼写能力差。,43,4. 经皮质层的运动和感觉性失语症是由损害运动和感觉性语言区附近而造成的 Wernicke-Geschwind模型预测失语症可能不但由于语言系统的成分破坏，也由于与大脑其它部分的成分相连接的区域或途径受到破坏而造成。伴有经皮质层失语症的病人说话不流利，但他们甚至可以重复很长的句子。,44,按照Wernicke-Geschwind模型，失语症是由于言语区与那些发动和控制自发性言语的部分断开而造成的；重复功能受到保护是因为与Wernickes区的联系是完整的。,45,受损区域： 左额区背外侧背外侧额皮质涉及注意力的分配和更高的执行能力的维持，包括对词的选择 一小块联合皮质区位于运动性语言区的 前、上部 运动性语言区本身 左辅助运动皮层 这个区可能促成讲话的开始 额叶,46,跨皮质层感觉性失语症：Wernicke区与后顶-颞联合皮层间的联系中断。引起流畅性失语，理解力有缺陷，他们叫出事物的名称也很困难。这类病人可以重复，甚至对于他们不理解的短语和句子做出语法上的纠正，他们还可以用外语重复单词。 跨皮质层运动性失语症：Broca区与辅助运动皮层间的联系中断。病人没有流利的言语。这类病人不能产生创造性词汇，当他们想同其它人交流时只能说少数音节。然而，他们能很好地重复单词。,47,经皮质层运动性和感觉性失语被认为是由大脑外侧裂周围区，尤其是颞叶上部和顶叶下部的外表受损害而造成的，这解释了重复能力的保守性。这样，经皮质层失语就在行为上和解剖学上成为传导性失语的补充。经皮质层感觉性失语本身象是由部分颞顶枕联合区损坏造成的，这一联合区将大脑外侧裂周围语言区同部分储存基础词含义的脑相连接。 跨皮质层混合性失语症：患者不会说话，但能复述对方的话。,48,5. 完全性失语：是运动性、感觉性和传导 性失语的联合。 完全性失语已完全丧失了理解语言，明确表达言语，重复句子的能力，这样就结合了运动性、感觉性和传导性失语症。此类病人的言语充其量只有少数几个词。同样的词能被恰当或不恰当的重复应用，徒然的尝试着传达一个想法。,49,然而，其它的能力能够受到保护：不是经过深思熟虑的言语，如普通的感叹词，诸如计算或叙述每周中的日子的常规能力，和唱以前学过的旋律及其歌词的能力。听觉性理解只限于少数几个词和惯用的表达。,50,典型的皮质性失语伴有右侧面部无力，右侧肢体瘫痪，这是由于损害了语言区前部，基底神经节，岛叶（如在运动性语言区），颞上回（如传导性失语），和语言区后部（如感觉性失语）这些区域造成的。如此之大的损害可能仅仅是由于大脑中动脉所供应区域大面积梗塞造成的。,51,6. 在经典语言区之外：其它脑区对语言也很重要。 位于大脑皮层和皮层下结构的其它语言相关的中心： 左侧颞区 例如：损伤左侧颞皮质（Brodmanns区21，20和38）可导致严重且纯粹的命名缺陷；损害左侧颞极（Brodmanns区38）的病人能不同程度的回忆起独特的地点和人物的名字，但不能叫出普通物品的名字。,52,伴有涉及左侧颞中部损害的病人回忆独特的和普通的名称都有困难； 损害左侧颞下区后部可导致回忆特殊类型的词汇项目工具和器具有障碍，而不是自然物品或独特的实体。 这些发现表明左侧颞皮质包含存取词汇的神经系统，这些词汇是用以表示物品的不同分类而不是表示物品的作用或它们同其它实体的关系。,53,最近有证据表明岛叶的小部分对于计划或调整言语所必须的分节发音的运动很重要。 在左半球中央表面的额皮质，包括辅助运动区和扣带区前部（Brodmanns区 24），在启动和维持语言中起重要作用。这些区域的损坏不能产生恰当感觉的失语症，但削弱了运动的始动作用，导致无言症(mutism)，即言语的完全缺乏。患有运动不能 (akinesia)和无言症的病人不能用词汇，手势或面部表情交流。上述区域对驱动交流的重要性胜于失语症。,54,五、右侧脑半球对语韵(prosody)和语用(pragmatics)很重要 在“裂脑”患者，右侧脑半球偶尔有未开发的用于理解或阅读单词的能力，但依据造句法的能力较弱，而且在很多病历中，右侧脑半球根本没有词汇或语法的能力。 虽然如此，但右半球的确在语言表达中起作用。尤其是它对于交流和情感的语韵很重要。右前区损害的患者可能在他们说话时产生不正确的语调；右后区损害的患者解释其它人言语中情感成分比较困难。,55,另外，右侧半球在语言的语用中起着重要的作用。右半球损伤的病人难以合并句子成为连贯的叙述或交谈，也难以在特殊的社交场合中正确的使用语言。他们经常无法理解玩笑。 当患有严重神经系统疾病的成年人将整个左半球移除，他们遭受语言表达能力永久性、灾难性的丧失。相反。当一个婴儿的左半球被移除，这个孩子可以学会流畅的言语。成年人没有这一功能的可塑性，而且这一年龄差异与其它的表明在孩童时期有语言开发的关键时期的发现相一致。,56,六、失读症和失写症是读和写的获得性障碍 Alexia and agraphia are acquired disorders of reading and writing 失读症(Alexia，也称词盲):阅读能力的破坏。 失写症(Agraphia):书写能力的破坏。 这两个障碍可能联合出现，也可能分别出现，它们是否与失语症相关联依赖于病因损害的部位。,57,(1) 纯粹的失读症起因于将视觉信息传至位于左半球的语言区这一过程受到破坏。 患有纯粹失读症的病人： 丧失读的能力 能拼写和识别拼写给他的词汇，抄写书面的词汇，在写完个人信件后识别出词汇 不能看到他右侧视野中的颜色 损伤区域-left occipital region (左枕部) -splenium, the posterior portion of the corpus callosum (胼胝体压部和后部),58,左枕区的损害破坏了从左、右视皮质到左半球语言区的视觉相关信号的传递。 胼胝体连接左右视觉联合皮质，纯粹的失读症伴有这一部位的损害。然而，当出于外科的原因，在不破坏视皮质的情况下切除胼胝体压部，病人可正常阅读右侧视野的词汇，而不能读左侧的。,59,(2) 失读症与失写症联合 病人不能读和写；理解说给他们的词汇。 损坏区域： 颞顶枕联合区的角回和缘上回 这一区域的损伤不能将视觉信号联系于为视觉信号所表现的声音。,60,(3) 进行性诵读困难是在学习阅读的过程中有困难。 更普遍的阅读困难见于那些尽管有正常的视力和听觉、足够的教育、正常的智商，但学习阅读和拼写困难的儿童。这一综合症，称为进行性诵读困难，估计影响着1030的人口。,61,很多伴有诵读困难的儿童没有产生语音学的意识：这一能力是在持续的言语波动起伏中注意到个别的语音，尤其是音素，并注意将其与字母联合起来。然而，他们理解其它的交流符号如交通符号或词汇他们有独特的视觉外观，如可口可乐的商标。 视觉处理的缺陷也可导致进行性诵读困难。由脑卒中导致的诵读困难和失语症的 类似点也表明进行性诵读困难可能有时是由视觉和语言之间的联接异常所造成的。,62,一些诵读困难的孩子也表现了一种从后往前阅读单词的倾向（如，混淆了saw和was），而且难以在读和写时区别彼此镜像的字母，如b和d。这些错误，加之在诵读困难的人中左利手的数量不成比例，表明诵读困难可能涉及半球特化作用发育的缺陷。 在一些诵读困难的病人的发育过程中，移动至左侧颞皮质的神经元可能较为缓慢。,63,诵读困难的另一个可能的问题是不能很快的处理瞬时的感觉输入。伴有诵读困难的人视觉系统的大细胞途径正常的、迅速的传导在正常水平之下，然而在小细胞途径中的传导正常。尤其是，诵读困难的病人难以处理快速的、高对比度的视觉刺激。 患有进行性诵读困难的病人还有其它的神经心理的缺陷。,64,(4) 语音符号和表意文字在大脑皮层的不同区域进行处理。 日本人有两个不同的写作系统。 日文包括表音符号和表意文字系统。虽然两系统都依赖左半球语言中枢，但在左半球内处理机制不同。位于顶-颞-枕联合皮质的角回损伤，严重破坏对假名文字的阅读，对汉字文字的阅读理解基本完好，对汉字的阅读的些许影响表现是：患者可能诵读不出汉字，却能准确解释汉字的含义。但无法理解用假名符号表达同样的概念。,65,结论 左半球角回参与词的听觉表征，而不参与其视觉表象的处理。 假名和汉字的处理机制还有其它相互分离之处。 语言的生成和理解过程有不同的信息处理规则。,