VitD-缺乏症.ppt
维生素D缺乏症 （vitamin D deficiency),授课人：章小雷,概述,钙磷代谢失常 骨骼发育障碍，重者畸形 岁婴幼儿常见,外源性 维生素 内源性(胆骨化醇） 7脱氢胆 (食物) 骨醇 肝脏 (羟化生成25-OHD) （皮肤） 肾脏 (羟化生成1,25(OH)2D） 紫外线照射 1,25(OH)2D (有生理功能) (血循环) 肠、骨、肾 (靶器官),维生素的来源与代谢, 1,25(OH)2D生理的功能 ,1.促进小肠对钙、磷的吸收 2.促进旧骨脱钙，促进成骨作用 3.促进肾小管对钙、磷的重吸收 甲状旁腺素(PTH)的功能 1.促进小肠对钙、磷吸收 2.促进旧骨脱钙，抑制成骨作用 3.促进肾小管对钙重吸收，抑制磷吸收 维生素缺乏症的发病机理,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,骨重吸收增加,手足抽搐症,血钙正常或偏低,肾小管重吸 收磷减少,低血磷,钙磷乘积降低,骨钙化受阻,佝偻病,以骨骼发育障碍为主佝偻病 以神经、肌肉兴奋性为主手足抽搐症,第一节 维生素缺乏性佝偻病 (rickets of vitaman D deficiency),病因 (一) 日光照射不足 (二) 维生素摄入不足 1.食品中含量低 2.钙磷比例不当 (三) 生长过快 (四) 疾病及药物影响,病理及血生化改变,1、血生化改变 血钙 血磷 钙磷乘积 AKP 25-（OH）D 稍低 或正常 30 （正常3040 ）,2、骨钙化受阻骨骼畸形,成骨细胞不能钙化 骨样组织堆积 骨干骨质稀疏 颅骨骨化障碍 方颅、 受拉、压作用 颅骨软化 肋串珠、 （乒乓颅） 手镯、 肋膈沟、鸡胸、 脚镯等 漏斗胸、o/x形腿、 脊柱侧弯等,临,临床表现 一、神经精神症状：多汗（枕秃）、 夜 惊、烦躁 二、骨骼表现：1、骨骼畸形、2、骨骼X线 三、肌肉松弛 改变 1、运动发育迟缓 2、腹肌张力腹膨隆（蛙腹） 四、其他 语言发育迟缓、免疫力低下,Next,骨骼畸形,头部,颅骨软化（3-6月）、囟门晚闭 方颅（7月）、出牙延迟,胸部 ±1岁,肋串珠、鸡胸 肋膈沟（郝氏沟）、漏斗胸,四 手、脚镯（6月 ） 肢 下肢畸形（1岁） 轻 重 O或X形腿 3cm 3cm,脊柱 骨盆,脊柱后突、侧弯（6月） 扁平骨盆,1、,back,back,2、骨骼X线改变： 临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，杯口状改变 骨垢与干垢端的距离加大 骨质疏松、骨皮质变薄,back,诊断 神经精神症状 根据： 骨骼畸形 骨X线改变 血生化改变 结合 ： 年龄、 病史 包括 ： 分期、 分度,维生素D缺乏性佝偻病分期,分期,项目,神经精 神症状,骨骼 畸形,血生化,骨X线,初期 （早期）,明显,轻/无,Ca正常或轻 P Ca×P 30-40 AKP ,不明显,激期 （活动期）,明显,明显,Ca P Ca×P 30 AKP ,明显,好转/ 消失,恢复期,存在,逐渐正常,好转正常,后遗症期,无,不同程度畸形,正常,正常,佝偻病活动期分度,轻度：以神经精神症状为主要表现， 骨、血生化、X线改变轻/不明显 中度：明显的骨骼改变、典型的血生 化及X线改变 重度：严重骨骼畸形、伴随运动障碍； 血生化、X线改变更严重； 全身症状明显,鉴别诊断 自习,治疗,补充维生素 活动期：2000-4000 Iu口服,一个月后口服 预防量 重症：vitD20- 30万Iu肌注，个月后口 服预防量,预防 ,1、补充维生素： 足月儿：生后 周开始至2岁 剂量：400Iu/d 早产儿、低出生体重儿、双胎: 生后1 周开始 至2岁 剂量： 800 Iu/d ,3月后该为400Iu/d 2、多户外活动，及时添加辅食,第二节 维生素缺乏性手足搐搦症 (tetany of vitaman deficiency),病因、机理 发病诱因 1、春夏季阳光 骨钙化血钙 暂 时 Vit治疗之初 2、1500g的早产儿，贮存钙不足，合并呼 吸障碍、颅内出血 血钙 3、含磷过高的奶制品高磷、 低钙血症 4、长期腹泻钙吸收障碍血钙,临床表现,（一）、典型发作 1. 惊厥最常见 无发热、全身性，抽前抽后情况好 2. 手足搐搦见于较大的婴幼儿 手呈“助产士“手，足呈“芭蕾舞样“ 3. 喉痉挛婴儿多见 吸气性呼吸困难，重者窒息 .,（二）、隐匿型 无症状 隐性体征 ：（少用） 1、 Chvostek 征（面神经征） 2、腓反射 3、Trousseau 征,诊断 临床表现+病史+实验室指标+诱因 血总钙：1.75mmol/L 离子钙：1.0mmol/L 鉴别诊断 1、低血糖 空腹发生、苍白、汗多，血糖值低， 注射葡萄糖迅速好转 2、癫痫 有既往史，脑电图有癫痫波形 3、颅内疾病,治疗 原则：止痉、补钙、补维生素 (一)紧急处理 1.止痉： 安定0.10.3mg/kg/次 iv 慢 或鲁米那钠58mg/kg/次 im或iv 2.吸氧 3.补钙：10葡萄糖酸钙5 10ml 加 10葡萄糖1020ml 静滴、q.d 连续使用天后改口服钙剂 (二)补充维生素(同前vitD缺乏性佝偻病),复习思考题,1. 一9月佝偻病患儿可见到 的骨骼畸形有哪些？ 2. 佝偻病患儿血清碱性磷酸酶升高的原因？,
