中枢神经细胞瘤 (1).ppt

中枢神经细胞瘤,Central neurocytoma （CN）,病理,（脑室内）中枢神经细胞瘤，WHO 级，大小约为1.2x1x0.8cm。 免疫组化染色显示肿瘤细胞：Syn(+)，NF(局部+)，Ki-67(+1%)，Olig-2(+)，Nestin(+)，GFAP(部分+)，p53(-)，EMA(-)，NeuN(-),概述,1982 Hassoun WHO II级 少见的中枢神经系统肿瘤，占脑肿瘤的0.1%-0.5% 起源于脑室旁残余的胚胎性基质，肿瘤细胞分化介于神经节细胞和神经母细胞之间,流行病学,好发年龄：young adults in their second or third decade highest incidence is in the third decade (25%) 性别差异 好发部位： 好发于侧脑室内前2/3近孟氏孔区或透明隔，常主要占据一侧脑室，向双侧脑室生长 50%侧脑室体部、侧脑室额角 15%进入3脑室，3%仅仅在3脑室 脑室外部位,临床表现,头痛、癫痫发作、恶心-呕吐，视觉损害、步态改变、记忆力紊乱 Headaches,seizures, nausea-vomiting, visual impairment, gait and memory disturbances,病理,大体：硬度（软或沙砾）、淡灰色、可见钙化、出血 光学显微镜下： 肿瘤细胞呈小圆形，细胞核圆形或椭圆形 肿瘤细胞缺少胞质-胞核周围晕征（fried egg appearance） 免疫组化：NSE MAP2, PGP 9.5 HNK1 Leu7 E-NCAM等,HE X200,影像学表现,CT 等密度或混杂密度 常见点状或不规则高密度-钙化 常见小囊变 常见脑积水 增强后轻到中度强化,影像学表现,MRI T1WI等或低信号，T2WI呈高信号 边界清楚，可以不规则 流空血管 钙化 瘤周无水肿、占位较轻 附着于散脑室上壁，垂幕征,病例,男，23岁 间断性头痛9个月，加重伴视力下降20天 外院CT示第三脑室、双侧侧脑室及顶叶不规则斑片状高及低密度影，边界不清，双侧侧脑室增大,治疗,肿瘤切除术 放疗 分流术,Thank you！,