造血系统总论.ppt
造血系统总论,2,一、贫血概述,贫血是一组综合征，不是独立的疾病。可由很多原因引起，很多疾病可伴有贫血。 定义：外周血液单位体积中血红蛋白浓度，红细胞计数和(或)红细胞比积低于正常最低值者称为贫血。其中血红蛋白浓度较为重要。,3,贫 血 概 述,【注意】诊断贫血要注意性别、年龄、海拔高度、生理状况的影响及贫血的原因。 有月经女性较同龄男性血红蛋白浓度低。初生儿至3个月时较其他年龄组高。 久居海拔较高的居民血红蛋白正常值较海平面的居民为高。,4,贫血病因分类,1. 生成不足 造血物质缺乏或造血激素不足 Fe、叶酸、VtB12 造血功能障碍 再生障碍性贫血 其它原因 感染、炎症、铅中毒、癌性贫血,5,贫血病因分类,2.破坏过多 红细胞内：先天性 膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 酶缺乏： 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 Hb异常：地中海贫血、异常血红蛋白病,6,贫血病因分类,2.破坏过多 红细胞外：后天性 免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血 非免疫因素： 感染、理化因素、脾亢,7,贫血病因分类,3. 丢失过多(失血性) 急性：大出血 慢性：消化道、寄生虫,8,贫血共同临床特征,一般表现 造血器官反应,皮肤粘膜苍白 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓,肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞,9,非造血系统症状 呼吸循环系统 心脏扩大 充血性心衰 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 神经系统： 注意力不集中、情绪激动,贫血共同临床特征,10,A. 遗传性球形细胞增多症,B. 地中海贫血,C. 椭圆形细胞增多症,D. 口形细胞增多症,11,营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学 Hb分析,喂养史、生化 治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血 G-6-PD,缺铁性贫血 巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血 白血病,12,常见贫血症状鉴别,营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血 再生不良性贫血 再生障碍性贫血,贫血喂养史生化检查治疗反应,贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞,三系网织红细胞降低无肝脾肿大,13,贫血治疗原则,祛除病因 关键 一般治疗 药物治疗 输血 指征与输注速度 造血干细胞移植 治疗并发症,14,缺铁性贫血,15,定义 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效,16,发病情况： 经济状况，营养不良；钩虫病流行地区。 高危人群: 妇女、儿童、婴幼儿。,17,铁的代谢： 内源性铁：红细胞破坏后释放的铁， 被人体循环利用，约为外源铁的 来源 1520倍。 外源性铁：食物 吸收：食物来源的铁主要在十二指肠上端以Fe2+形式被主动吸收。,18,病 因,储铁不足 早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足 乳类铁少、未加辅食 生长发育 血容量增加 铁摄入 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室),19,临床表现,婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状 贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕 髓外造血：肝脾淋巴结肿大,20,特殊症状： 异常食癖、反甲、欧洲妇女出现吞咽困难，儿童神经系统异常或智力发育迟缓。,21,反甲：,22,23,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,24,实验室检查,铁代谢检查 血清铁蛋白(SF) 500ug/dl IDE期 血清铁(SI) 350ug/dl 骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白,25,诊 断,喂养史 临床表现 外周血象,铁代谢检查,铁剂治疗有效,初步诊断,确定诊断,证实诊断,鉴别诊断,26,预 防,提倡母乳喂养 及时添加辅食 早产儿2月后补铁 治疗慢性病,27,治 疗,硫酸亚铁 含铁量20 0.3/片 1030mg/kg.d 2.5%合剂 1.2ml/kg.d (婴儿) 速力菲 含铁量35 0.1/片 10mg/kg.d 力蜚能 含铁量46 0.15/胶囊 5mg/kg.d,28,巨幼细胞贫血,29,定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效,30,病 因,摄入不足：母乳(母素食)、羊乳(叶酸)、辅食 吸收障碍: 内因子B12、小肠病变、药物 需要增加： 生长发育快、慢性溶血 消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏,31,发病机制,B12、叶酸对血细胞发育影响 还原酶/B12 叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成 巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍 B12参与神经髓鞘脂蛋白形成,32,临床表现,婴幼儿多见，起病缓慢 贫血：一般表现，髓外造血 营养不良：皮肤苍黄、虚胖 神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤,33,实验室检查,1. 外周血象 大细胞正色素贫血 RBC：大小不等、以大为主 中性粒细胞：变大,34,诊断,贫血症状 血象： 骨髓象： 血清：,震颤智力动作倒退,一般表现，髓外造血，神经精神症状,大细胞正色素性贫血,巨幼样变,B12/叶酸浓度下降,35,治疗,补充： 叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收,36,两种类型贫血鉴别(一),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 年龄 6m-2y 6m-2y 原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏 临床 一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/ 虚胖 髓外造血 有 有 神经系统 较轻 较显著,37,两种类型贫血鉴别(二),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 外周血象 小细胞低色素 大细胞性 骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老 铁代谢指标 异常 正常 血清B12/叶酸 正常 降低,
