徐珊主任详解小儿尿道下裂.ppt

尿 道 下 裂,小儿泌尿外科主任 徐珊,尿道下裂,定义 病因 临床表现 伴发畸形 诊断及鉴别诊断 治疗,发病率达4-8,定 义,尿道下裂（hypospadias）是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口至会阴部途径上，部分病例伴发阴茎下弯。,尿道下裂的病因,遗传因素 内分泌因素 环境污染（如杀虫剂、塑化剂等）,尿道下裂的临床表现,1.异位尿道口 2.阴茎下弯：阴茎头与阴茎体纵轴的夹角。轻度15°中度15°35°重度35° 3.包皮的异常分布：包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。,尿道下裂的临床表现,根据尿道口位置尿道下裂分四型： °：阴茎头、冠状沟型； °：阴茎体型； °：阴茎阴囊型； °：会阴型。,轻度,中度,重度,尿道下裂伴发畸形,腹股沟斜疝：9% 睾丸下降不全：9% 前列腺囊：常伴发于重度尿道下裂 10-15% 阴囊分裂、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎及重复尿道等 肛门直肠畸形，心血管畸形，胸壁畸形;,尿道下裂的诊断,尿道下裂为体表显露性疾病，通过体检一般可明确诊断。,帽状包皮,阴茎下弯,异位尿道口,阴囊分裂,左隐睾,尿道下裂的鉴别诊断, 但对会阴型尿道下裂合并隐睾、阴茎阴囊转位者，术前应进行性别判断，以排除某种类型的两性畸形。 检查相关：体检；染色体检查；尿17酮、17羟孕酮类固醇排泄量测定等内分泌检查。腹腔镜性腺探查及性腺活检 须要鉴别的性别畸形： 女性假两性畸形（肾上腺皮质增生症，CAH）； 男性假两性畸形； 真两性畸形； 混合性腺发育不全。,尿道下裂的鉴别诊断,女性假两性畸形,尿道下裂的鉴别诊断,真两性畸形,尿道下裂的治疗,一、手术最终目的 尿道下裂修复手术的最终目的是：阴茎外形接近正常；阴茎完全伸直；正位开口；无排尿困难；成年后能正常结婚生育。,二、手术最佳年龄,目前手术年龄主张在0.51.5y进行。,尿道下裂的治疗,三、手术方法的选择, 尿道下裂的外科治疗一直是小儿外科及泌尿外科医师十分关注而又非常棘手的问题,其术式达300种以上，足以说明尿道下裂成形术的难度、复杂性及挑战性。 尿道下裂手术包括以下五个方面：伸直阴茎；尿道成形；尿道口及阴茎头成形；阴囊成形；阴茎的皮肤覆盖,尿道下裂的治疗,几种常用的非保留尿道板的手术方法： 尿道口前移阴茎头成形术（MAGPI术） Mustarde手术 Duckett术 DuplayDuckett手术 阴囊岛状皮瓣尿道成型术 Koyanagi手术 游离组织代尿道技术 DenisBrowne术,尿道下裂的治疗,几种常用的保留尿道板的手术方法： Mathieu手术 保留尿道板加盖法(Onlay手术) 尿道板卷管法 Snodgrass手术 尿道板离断中央插入其他替代材料,结 束 语, 诊断容易。 重度尿道下裂需与性别畸形鉴别。 尿道下裂的病因至今仍不十分清楚，不能预防或干预尿道下裂的发生。 手术矫正仍是治疗尿道下裂唯一有效的途径，其手术方法繁多，没有一种术式可以包治所有类型的病例。,谢谢,