5全身性疾病2011.ppt
骨骼与肌肉系统,全身性疾病的骨改变,苏州大学附属第一医院影像中心,（四）全身性疾病的骨骼改变,营养的不足、维生素的缺乏、内分泌的障碍等均可引起全身性骨改变 包括代谢性骨病与内分泌性骨病 在不同的发育、生长时期产生不同的表现,苏州大学附属第一医院影像中心,1、代谢性骨病,指机体因先天或后天性因素破坏或干扰了正常骨代谢和生化状态，导致骨生化代谢障碍而发生的骨疾患。 发病机制：骨吸收、生长、矿物质沉积异常。 X线主要表现骨质疏松、软化和硬化。,苏州大学附属第一医院影像中心,维生素D缺乏性佝偻病 是婴幼儿由于维生素D不足而引起的钙磷代谢障碍，使骨中骨样组织缺乏钙盐沉积所致。 在成年人则形成骨软化症。 【临床与病理】 病理上佝偻病时由于膜内化骨及软骨内化骨的钙化过程均发生障碍，因此长骨和扁骨均同样受累。,苏州大学附属第一医院影像中心,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏 骨样组织 肠Ca 、 P 钙化障碍 吸收减少 血钙降低 甲状旁腺代偿机能 骨样组织堆积 尿磷排出增加 增强 不足 血磷降低 旧骨脱钙骨增加 骨钙不能游离 血钙正常或降低 血钙降低 钙磷乘积降低 佝偻病性手足搐搦症 佝偻病,苏州大学附属第一医院影像中心,在临床上：好发于3月2岁小儿，主要表现为生长中的骨骼改变、肌肉松弛和精神症状。 初期：多于3个月左右发病，主要表现为非特异性神经精神症状（易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间惊啼）。常伴多汗，尤其头部导致出现枕秃。 激期：除初期症状外，主要表现为骨骼改变和肌肉运动机能发育迟缓。 1、骨骼系统改变：头部压之有乒乓球的感觉，出现方颅，前囟增大及闭合延迟，出牙延迟；胸廓畸形，出现肋骨串珠，Harrison groove，鸡胸或漏斗胸；四肢出现腕踝畸形，下肢畸形。 2、全身肌肉松弛 3、其他,苏州大学附属第一医院影像中心,恢复期：患儿临床症状减轻或接近消失，肌张 力恢复。 后遗症期：多见于3岁以后小儿，临床症状消 失，仅留有不同程度的骨骼畸形，轻中度佝 偻病治疗后很少留有骨骼改变。,苏州大学附属第一医院影像中心,【影像学表现】 初期可无阳性X线表现。 激期：骨质密度减低，长骨干骺端骨小梁紊乱、疏松而粗糙，边缘不规则而模糊或呈杯口状凹陷。骨骺轮廓毛糙。串珠肋。下肢“X”或“O”形畸形。方颅，前囟增大及闭和延迟。青枝骨折或假性骨折。 恢复期：干骺端临时钙化带重新出现，并与再钙化的干骺端松质骨相融合。骨骺也出现钙化。密度逐渐趋向正常。 后遗症期：骨骺中央稀疏区可存在多年；骨干畸形、干骺端膨胀可长期存在。,苏州大学附属第一医院影像中心,活动期佝偻病,苏州大学附属第一医院影像中心,活 动 期 佝 偻 病,苏州大学附属第一医院影像中心,佝偻病性串珠肋,苏州大学附属第一医院影像中心,正位 侧位 佝偻病恢复期,苏州大学附属第一医院影像中心,佝偻病治愈期,苏州大学附属第一医院影像中心,2、内分泌性骨病 人体内分泌功能失调，引起激素分泌增多或减少，导致全身性骨胳病变。 常见垂体疾病引起的病变:分为垂体功能亢进和低下 垂体功能亢进：肢端肥大症和巨人症。 垂体功能低下：垂体性侏儒和席汉综合症,苏州大学附属第一医院影像中心,巨人症与肢端肥大症 【临床与病理】 为腺垂体生长激素过度分泌引起。 嗜酸细胞增生或垂体生长激素性腺瘤 骨骺愈合之前，骨骼纵向生长尚未停止，成巨人症。骨骺愈合之后，则横径继续生长，形成肢端肥大症。 巨人症:自幼发病，身高臂长，肌肉发达，手足过大，四肢躯干不成比例。 肢端肥大症：始于20-30岁，末端手足粗大，面部宽大。,苏州大学附属第一医院影像中心,【影像学表现】 X线平片： 巨人症：长骨变长、增粗。蝶鞍增大 肢端肥大症：蝶鞍呈方形增大。鼻窦与乳突气化显著。下颌支伸长、下颌角增大。四肢长骨增粗。骨小梁粗糙，骨质疏松。心、肾、胃肠均增大。皮肤增厚，皮下组织变薄。 CT、MRI： 见鞍内肿瘤表现,苏州大学附属第一医院影像中心,肢端肥大症,苏州大学附属第一医院影像中心,儿科影像学,先天性髋关节脱位 【临床与病理】 女性发病率高，病因不明，家族史 腹股皱纹不对称，两侧肢体不等长；单侧脱位行走跛行；双侧脱位，行走呈鸭步。,苏州大学附属第一医院影像中心,【影像学表现】 X线：常规双髋正位和双髋外展位。 轻者髋臼角稍增大，重者伴髋臼顶发育不良呈斜坡状，髋臼窝平浅宽大。股骨头位于关节窝外。 1、髋臼浅呈蝶形或三角形，其上缘及后缘均较平浅。髋臼角增大达40-50度（正常新生儿30度以后随年龄增大而渐次减少） 2、股骨头骨骺出现较迟，且形状不规则。 3、股骨颈与股骨干所形成的前倾角可增大至60-70度（正常25-30度）,苏州大学附属第一医院影像中心,4、髋关节间隙增宽。 5、患侧的坐骨、耻骨及髂骨均发育较小。 6、一侧脱臼，脊柱有代偿性侧曲。 CT：显示解剖关系清晰。 MRI：显示股骨头软骨和二次骨化中心发育状况，直接显示股骨头移位情况与髋臼形态。,苏州大学附属第一医院影像中心,先天性髋关节脱位,苏州大学附属第一医院影像中心,每天都有好心情！,苏州大学附属第一医院影像中心,
