第12章造血系统疾病患儿的护理.ppt

,第十二章 造血系统疾病患儿的护理,主要内容,第一节 小儿造血和血液的特点,一、小儿造血特点 二、小儿血液特点,中胚叶造血期 肝造血期 骨髓造血期 骨髓造血 骨髓外造血,一、小儿造血特点,（一）胚胎期造血,（二）生后造血,肝 （脾）,卵黄囊,骨 髓,第3周 第12-15周,第8周 生后4-5日,第10周 终身（淋）,第6周 4个月 终身,（一）胚胎期造血,（一）胚胎期造血,此消彼长,出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血。 57岁黄髓逐渐增多。黄髓有潜在的造血功能。,（二）生后造血,1. 骨髓造血,在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。,2. 骨髓外造血,（二）生后造血,二、小儿血液特点,两次“四六” 交叉,血容量 Newborn 10% Child 8%-10% Adult 6%-8%,PLT 与成人同 150×109/L 250×109/L,第二节 小儿贫血概述,贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。,一、贫血的分度,二、贫血的分类,病因分类,生成不足,溶血性,失血性,缺乏造血物质 造血功能障碍,红细胞内在异常 红细胞外在因素,急性失血 慢性失血,形态分类,大细胞性,正细胞性,单纯小细胞性,小细胞低色素性,贫血 分类,红细胞平均容积 MCV( fl ) 红细胞平均血红蛋白 MCH(pg) 红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC(%),第三节 营养性缺铁性贫血,由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。任何年龄均可发病，以6个月2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。,铁的代谢,30%,5%,64%,合成肌红蛋白及含铁酶,储存铁,合成血红蛋白,血浆中铁,1%,铁的 分布,来源,铁的代谢,铁,铁,铁,铁,铁,铁,吸收,部位：十二指肠 空肠上部 形式： Fe 2+ 酸性环境下易吸收,铁的代谢,Fe2+,肠粘膜细胞,血清铁,+载体蛋白,+转铁蛋白,血液,铁的代谢,转运,利用,铁的代谢,铁,骨 髓,幼红 细胞,+,珠蛋白,血红蛋白 （Hb）,正常情况下粪便1mg/日 乳汁中1mg/日 汗液、尿中少量,铁的需要量： 成熟儿：1mg/日 早产儿：2mg/日 总量： 15mg/日,铁的代谢,排泄,致病因素,缺铁性贫血,铁储存 不足,生长 发育快,铁摄入 不足,吸收利 用障碍,铁丢失 过多,喂养不当及疾病影响,胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后45个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。,铁储存不足,缺铁性贫血的主要原因。 人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同。 年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量不足。,铁摄入不足,婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。,生长发育快,食物搭配不合理可使铁吸收减少。 维生素C、果糖、氨基酸等还原物质 可促进铁的吸收。 植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。 胃肠炎、消化道畸形等影响吸收,吸收利用障碍,消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或丢失过多。 不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7ml）而致铁丢失。,铁丢失过多,发病机制,一般表现： 皮肤粘膜：逐渐苍白，以唇、口腔及甲床最明显； 神经系统：烦躁或萎靡不振，头晕、耳鸣、眼前发黑； 生长发育：身高、体重增长缓慢或不增,10岁女孩 身高105cm 体重19kg,临床表现,骨髓外造血表现 肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,临床表现,神经系统 烦躁、易激惹 或萎靡不振 记忆力减退,合并感染 （细胞免疫功能低下） 指甲薄脆不光滑 甚至反甲 （舟状指）,心血管系统 明显贫血时 心率增快 心脏扩大重者可发生心力衰竭,消化系统 食欲减退 、腹泻 舌炎或舌乳头萎缩 异食癖,非造血系统表现,临床表现,血象 末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。,辅助检查,骨髓象 涂片可见幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。,有关铁代谢的检查 血清铁 血清铁蛋白 降低 转铁蛋白饱和度 红细胞游离原卟啉 升高 总铁结合力,去因治疗 补充铁剂： 口服：二价铁易吸收 26mg/Kg，分3次口服，一次量不超过1.52mg/Kg 每周口服12次代替每天3次 注射铁剂,治疗要点,Hb 正常水平后继续服用68周,缺铁性贫血患儿的护理,健康史,【护理评估】,多胎、早产、胎儿失血,一般贫血表现 骨髓外造血表现 非造血系统表现 实验室检查,身体状况,【护理评估】,病情较重、病程较长的年长儿学习时注意力不易集中，记忆力减退、理解力较差，学习成绩下降，这些都会造成焦虑、抑郁、自卑、厌学等心理问题。 家长可产生焦虑、歉疚的的心理，家长和社会对有异食癖的患儿过多的责备，甚至歧视。,心理、社会资料,【护理评估】,【护理诊断及合作性问题】,营养失调： 低于机体需要量,与铁摄入不足或丢失过多等有关,1.调整饮食，补充含铁食物,【护理措施】,纠正不良的饮食习惯 合理搭配饮食 烹调食物时用铁锅 提倡母乳喂养 及时添加含铁丰富的辅食或铁强化食品 鲜牛奶必须加热后喂养婴儿,2.正确应用铁剂 掌握正确的剂量和疗程 减轻胃肠道刺激 小剂量开始，12日内加至足量，可减少胃肠反应 两餐之间口服 促进吸收 同时服用维生素C，增加吸收 牛奶、茶、咖啡及抗酸药等不宜与铁剂同服 用吸管服药，服药后漱口 解释大便可变黑，停药后恢复，不必担心 肌注铁剂时应深部注射，每次更换注射部位 观察疗效：Ret、Hb,（1）轻、中度贫血患儿 安排喜欢且力所能及的活动，适当休息 （2）对烦躁、激动患儿 耐心看护，陪伴， 避免激惹 （3）对严重贫血患儿 半卧位卧床休息， 酌情吸氧,4.密切观察病情变化 5.防治感染 6.健康教育,预防为主： 1、提倡母乳喂养 2、做好喂养指导 3、婴幼儿食品应加入适量铁剂加以强化 4、对早产儿，尤其是低体重者自2个月左右给予铁剂预防（2mg/Kg·d）,铁缺乏的预防链,孕妇,三、营养性巨幼细胞性贫血（NMA）,由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于6个月2岁。 主要临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。,致病因素,巨幼细胞性贫血,摄入量 不足,吸收 障碍,需要量 增加,疾病或 药物,喂养不当及疾病影响,1摄入不足：羊奶(叶酸)，母乳(母挑食)，辅食 2吸收障碍：小肠病变、慢性腹泻；内因子 +B12吸收 3. 药物： MTX抑制叶酸代谢、抗生素抑制vitB12代谢 4. 需要增加：早产儿、慢性溶血 5. 消耗过多：感染,【病因】,【临床表现】,6个月至2岁多见 贫血貌皮肤、黏膜、发质黄稀燥、虚胖石膏样 消化症状厌食、恶心、呕吐、腹泻、口炎、 肝脾肿大 精神症状烦躁易怒、表情呆滞、感觉异常、 全身震颤 智力低下、动作落后,【辅助检查】,NMA: 大细胞性贫血 + 叶酸、 VitB12 ,治疗要点,【护理评估】,【护理诊断】,【护理措施】,【护理诊断】,1.活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。 2.营养失调 低于机体需要量：与叶酸、维生 素B12摄入不足、吸收不良有关。 3.生长发育改变：与营养不足、贫血及维生 素B12缺乏，影响生长发育有关。,【护理措施】,1. 注意休息，适当活动； 2. 指导喂养，加强营养； 3. 防治感染； 4. 监测生长发育； 5. 健康教育。,少哭不笑眼呆板，手足面舌有振颤 浮肿发稀皮蜡黄，智低纳差吞咽难 大胞正色贫血象，巨幼红C有大量 叶酸B12含量低，单纯母乳欠喂养 肌注B12 服叶酸，同步维C数周长 肉蛋肝血鲜菜泥，及时添加治又防,营养性巨幼红细胞性贫血,大小细胞性贫血的区别要点,大细胞性贫血 小细胞性贫血 1.年龄 2岁以下 任何年龄 2.病史 人工喂养 单纯人乳喂养 3.症状 贫血+神经系统症状 贫血+原发病症状 4.血象 红细胞明显减少 血红蛋白明显减少 5.骨髓象 原始C和早幼C增多 中晚幼C增多 6.疗效 叶酸和B12有效 铁剂治疗有效,思 考 题,1什么是骨髓外造血、生理性贫血？ 2如何预防营养性缺铁性贫血？ 3营养性缺铁性贫血患儿应用铁剂时应注意什么？ 4请你为营养性缺铁性贫血患儿制订护理和健康指导方案。 5营养性巨幼红细胞性贫血的特征性表现是什么？,谢谢！,