血小板功能障碍性疾病的诊断#专业医疗.ppt
血小板功能障碍性疾病的诊断,1,荟萃医学,血小板（blood platelet），简称:PLT。体积小，无细胞核，呈双面微凸的圆盘状，（100300）109个/L。在正常血液中有较恒定的数量（如人的血小板数为每立方毫米1030万），直径14微米到78微米不等，且个体差异很大(512立方微米)。血小板因能运动和变形，故用一般方法观察时表现为多形态。,血小板,2,荟萃医学,纤溶功能,粘附功能,凝血止血功能,释放功能,聚集,促凝功能,1,2,3,5,6,4,3,荟萃医学,血小板生理性及病理性功能,是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解 脱落下来的具有生物活性的小块胞质 数量：(100300)109L 形态：双面微凸的圆盘状，体积小，无细胞核，直径23m 寿命：平均寿命714天 破坏：衰老后在脾脏被巨噬细胞吞噬 功能 (1) 生理止血 (2) 凝血作用 (3) 营养和支持毛细血管，保持血管壁的完整性,4,荟萃医学,血小板的生理特性,1.粘附(adhesion)：与非血小板表面 2.释放(release) 3.聚集(aggregation)：与血小板之间 4.收缩(contraction)：收缩蛋白 5.吸附(adsorption)：凝血因子(I、V、XI、XIII),5,荟萃医学,生理性止血（ hemostasis ）,生理性止血 ：正常情况下，小血管破损后血液将从血管流出，但几分钟后出血就自行停止的现象 。 出血时间(bleeding time):用一个小撞针或注射器刺破耳垂或指尖使血液流出，然后测定出血延续的时间 正常值：1-3min 生理意义：反映生理性止血状态，与血小板的数量和功能密切相关。,6,荟萃医学,生理性止血过程,1. 血管收缩 损伤刺激；血管壁的损伤 ；血小板释放缩血管物质 2. 血小板血栓形成 血小板粘附、聚集在血管受损处,形成止血栓（初步止血） 3. 血液凝固 激活凝血系统，使血浆中纤维蛋白原转变为纤维蛋白，形成纤维蛋白网加固血小板血栓（有效止血）,7,荟萃医学,血小板减少的临床意义,血小板减少：当血小板计数<100109/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等；血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。,8,荟萃医学,血小板增高的的临床意义,血小板增多：当血小板计数400109/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等；血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600109/L，随后会缓慢下降到正常范围。,9,荟萃医学,表1-36 病理性血小板减少和增多的原因及临床意义,血小板计数临床意义,血小板增多,血小板减少,10,荟萃医学,血小板病理性功能,1.血栓栓塞性疾病 2.出血性疾病 3.动脉粥样硬化 4.恶性肿瘤,11,荟萃医学,与白血病区别,血小板减少性紫癜病的典型症状表现为出血，在发病前期，皮肤会出现针扎样红点，之后会发展成块状血小板减少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黄豆粒，大的能达到手掌那么大。,12,荟萃医学,出现血小板减少性紫癜的部位一般在体表皮肤比较松弛的部位，如颈部、眼睛周围、下肢等，并伴有肿痛，严重的会在口腔黏膜部位出现紫斑。血液中正常血小板数量为30万/立方毫米，患病时可减少到4万5万，当血小板数量降至2万时，患者就有可能出现消化道出血、颅内出血、血尿等，危及生命。 血小板减少性紫癜病跟白血病的一些症状相似，有些患者认为血小板减少性紫癜病就是种白血病，心理压力很大，其实完全没有必要。专家认为紫癜病是因为单纯的血小板减少使凝血功能出现异常，而血小板减少和凝血功能异常只是白血病的症状之一，白血病患者体内的白细胞、红细胞等都不正常，它们完全是两码事。,13,荟萃医学,血小板检查内容,14,荟萃医学,血小板形态,血小板计数,15,荟萃医学,血小板计数,血小板计数（platelet count，PLT）是测定单位容积（通常为1L）的血液中血小板的数量（单位10 9 /L）。,16,荟萃医学,自动计数,血小板计数方法,手工计数,显微镜,血细胞仪,17,荟萃医学,血液经稀释液稀释和破坏红细胞后，混匀、充池、在显微镜下计数一定范围内的血小板数量，经过换算求出每升血液中血小板的数量。,显微镜法血小板计数原理,18,荟萃医学,血小板计数试剂,草酸铵稀释液：由草酸铵、EDTA-Na、和H2O。组成。其中草酸铵作用是破坏红细胞，EDTA-Na抗凝 复方尿素稀释液（许汝和液）：由尿素、EDTA-Na、甲醛和H2O组成。其中尿素作用是破坏红细胞，EDTA-Na抗凝，甲醛固定血小板,19,荟萃医学,取稀释液 0.38ml加入1小试管中， 取血 20l，混匀 充池 静置 10-15min 镜检 高倍镜下计数中央大方格的四角和中央共5个中方格内血小板数量 计算 Nx5x10 x20 x10 6 /L=Nx10 9 /L,血小板计数操作步骤,20,荟萃医学,表1-35 血小板计数的方法学评价,血小板计数方法学评价,21,荟萃医学,（四）参考区间 （125350）109/L。 （五）危急值 下限<50109/L 上限1000109/L。,血小板计数参考区间及危急值,危险！,22,荟萃医学,血小板形态检查,血小板的数量和功能对于止血、凝血的实现至关重要，血小板的形态检查对于疾病的诊断具有一定的参考价值,23,荟萃医学,观察要点,血小板的大小是否一致，有无巨大或小型血小板出现 血小板的形态有无改变，胞质的染色、颗粒的有无、多少、粗细、分布情况，有无空泡等，且应估计正常和异常血小板的数量 血小板的分布情况，如过度聚集或过度分散,24,荟萃医学,异常血小板形态,25,荟萃医学,正常血小板形态,呈两面微凸的圆盘状，直径约1.53m，新生血小板体积大，成熟 者体积小。在血涂片上往往散在或成簇分布，其形态多数为圆形、 椭圆形或略欠规则；胞质呈淡蓝或淡红色，中心部位有细小、分布 均匀而相聚或分散于胞质中的紫红色颗粒，也称嗜天青颗粒。,26,荟萃医学,大血小板（giant platelet）,直径47m，巨型血小板直径大于7m，图中箭头所指的大血小板超过了红细胞大小，同时见数量减少。,27,荟萃医学,小血小板（small platelet）,小血小板直径小于1.5m，图中血小板与正常红细胞比较非常小，且数量较多，过于分散。,28,荟萃医学,血小板卫星现象（platelet satellitism）,血小板黏附、围绕于中性粒细胞（或偶尔黏附于单核细胞）的现象，有时可见血小板吞噬现象,29,荟萃医学,血小板片状聚集,血小板大片聚集,30,荟萃医学,血小板不聚集,血小板过度聚集,血小板功能异常,31,荟萃医学,谢谢！,32,荟萃医学,
