血小板无力症教学查房课件.pptx
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1、血小板无力症,儿科N60 吴双,血小板减少的病因,1.血小板数量减少:化疗、磺胺类药物、再生障碍性贫血、急性白血病、免疫性血小板减少性紫癜、脾功能亢进。 2.血小板功能减低:血管性血友病(VWD)、肝硬化、尿毒症、骨髓增生异常综合征、服用血小板抑制药物(阿司匹林)、血小板无力症、巨大血小板综合症。,疾病特点,瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。 本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。,病理病因,本病属常染色体隐性遗传。GT在特定的人群中发
2、病率较高,并且往往与近亲结婚有关。阿拉伯人、伊拉克犹太人、法国吉卜赛人以及南部印第安人中有较多的携带者。本病是由于b(GPb;CD41)和/或3(GP;CD61)质或量的异常所致。由于血小板在生理性诱导剂作用下产生聚集时,以及血小板颗粒摄取纤维蛋白原时,均需要GPb/a受体的参与,因此,GPb和(或)GPa的异常导致本病血小板黏附及聚集等试验异常。,病理病因,临床表现,本病为常染色体隐性遗传,因而同一家系中常有多人发病。杂合子出血症不明显,纯合子则可表现皮肤、黏膜的自发出血甚至内脏出血,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、血尿、胃肠道出血等,罕见颅内出血。,临床表现,诊断与检查,诊断
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