视神经脊髓炎谱系疾病课件.ppt
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1、视神经脊髓炎谱系疾病,1,视神经脊髓炎谱系疾病诊断和治疗,视神经脊髓炎谱系疾病,2,一、NMOSD诊断,视神经脊髓炎谱系疾病,3,Jarius S, et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15;10:8.,必备条件 ON+脊髓炎 支持条件* 脊髓MRI3个节段 头颅MRI不符合MS标准 血清NMO-IgG阳性,*至少满足2项,必备条件 ON+脊髓炎 无其它CNS神经损伤证据,NMO-IgG即AQP4-IgG,NMOSD历史,不属于MS MS治疗加重NMOSD,ON (optic neuritis): 视神经炎,视神经脊髓炎谱系疾病,4,2006诊断标准未纳入
2、,一些非NMO的患者: 血清AQP4-IgG阳性 CNS病灶内的AQP4缺失、星形胶质细胞发生病理改变(NMO病理改变),属于NMO谱系疾病,Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15.,视神经脊髓炎谱系疾病,5,视神经脊髓炎谱系疾病NMO Spectrum Disorders (NMOSD),包括: NMO 自限性NMO 视神经脊髓型MS 伴有自身免疫性疾病的ON或长节段受累的脊髓炎 脑部有典型NMO病灶的ON或脊髓炎,Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):
3、805-15.,Wingerchuk DM, et al. 2007,视神经脊髓炎谱系疾病,6,2015国际专家共识,视神经脊髓炎谱系疾病,7,取消了NMO的单独定义,将NMO整合入NMOSD的大范畴中,NMOSD定义,NMOSD,Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,2015前,2015,视神经脊髓炎谱系疾病,8,NMOSD定义整合原因,AQP4-IgG阳性的NMO和NMOSD患者在生物学特性上没有差异 一些NMOSD患者首次发作时CNS病灶未累及视神经或脊髓,但后续发作时的临床特征符合传统定义的NMO 目前的免
4、疫治疗策略对于NMO和NMOSD是完全相同的,Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,视神经脊髓炎谱系疾病,9,NMOSD诊断标准,AQP4-IgG阳性诊断标准 AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准 核心临床特征 AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求,Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,视神经脊髓炎谱系疾病,10,AQP4-IgG阳性诊断标准,符合至少1项核心临床特征 AQP4-IgG阳性(强烈推荐基于细胞的检测方法) 除外其它可
5、能的诊断,Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD诊断标准,视神经脊髓炎谱系疾病,11,AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准,在1次或多次临床发作中,符合至少2项核心临床特征,且必须符合下述所有要求: 至少1项核心临床特征必须是视神经炎、急性脊髓炎(MRI上为LETM)、或极后区综合征 空间多发性(出现2项核心临床特征) 满足附加的MRI要求(视实际情况),Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,LETM (longitudina
6、lly extensive transverse myelitis lesions) : 长节段横贯性脊髓炎病灶,NMOSD诊断标准,视神经脊髓炎谱系疾病,12,AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准,使用能获得的最灵敏的检测手段AQP4-IgG阴性或未检测 除外其它可能的诊断,Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD诊断标准,视神经脊髓炎谱系疾病,13,核心临床特征,视神经炎 急性脊髓炎 极后区综合征:无法用其它原因解释的呃逆或恶心、呕吐 急性脑干症状群,Wingerchuk DM, et al. Neur
7、ology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD诊断标准,视神经脊髓炎谱系疾病,14,核心临床特征,有症状的发作性睡病或急性间脑症状群伴MRI上典型NMOSD间脑病灶,Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD诊断标准,病灶多位于下丘脑、丘脑、第三脑室室管膜周围,T2-weighted FLAIR MRI,T2-weighted FLAIR MRI,视神经脊髓炎谱系疾病,15,大脑症状群伴典型NMOSD大脑病灶,NMOSD诊断标准,大片、融合、单侧或双侧、皮质下或深部白质病灶 长(
8、1/2胼胝体长度)、弥散、不均匀或水肿性胼胝体病灶 长皮质脊髓束病灶,单侧或双侧、连续累及内囊和大脑脚 广泛室管膜周围病灶,通常有强化,核心临床特征,Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,视神经脊髓炎谱系疾病,16,AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求,急性视神经炎:要求头部MRI(a)正常或仅有非特异性白质病灶,或(b)视神经MRI有T2高信号病灶或T1增强病灶,视神经病灶的长度视神经总长的1/2,或累及视交叉,Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(
9、2):177-89.,NMOSD诊断标准,Fast spin echo fat-suppressed T2-weighted MRI,T1-weighted MRI with gadolinium,视神经脊髓炎谱系疾病,17,AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求,急性脊髓炎:脊髓MRI提示病灶 3个相邻节段(LETM) 或对于既往有脊髓炎病史者, 存在长度 3个相邻节段 局灶性脊髓萎缩,Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD诊断标准,T2-weighted MRI,T2-weighted MRI,视
10、神经脊髓炎谱系疾病,18,AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求,极后区综合征:需要有相应的延髓背侧/极后区病灶,Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOSD诊断标准,T2-weighted MRI,T1-weighted MRI with gadolinium,视神经脊髓炎谱系疾病,19,AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求,急性脑干症状群:需要有相应的室管膜周围的脑干病灶,Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,NMOS
11、D诊断标准,T2-weighted FLAIR MRI,视神经脊髓炎谱系疾病,20,临床症状可疑NMOSD,血清AQP4-IgG,AQP4-IgG阳性 1项核心症状 除外其它可能,AQP4-IgG阴性或未检测 2项满足要求的核心症状 除外其它可能,NMOSD,Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.,视神经脊髓炎谱系疾病,21,总体进展性临床病程(神经功能恶化与发作无关,考虑MS) 单次症状发作持续时间4 w(肿瘤可能) 部分性横贯性脊髓炎,特别是MRI上无相应LETM病灶(MS可能) CSF IgG寡克隆带(80%
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