蚕豆病的护理查房.ppt
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1、,定义 发病机制 临床表现 实验室检查 护理诊断 护理措施 健康宣教,什么是 蚕豆病?,蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶(G-6-PD)缺乏所导致 的疾病,表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD) 缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆 或接触蚕豆花粉后突然发生的 急性血管内溶血。蚕豆病又称 胡豆黄。,蚕豆病好发,每年的三到五月间蚕豆成熟季节。 40%患者有家族史且男性多于女性,成人发病率低于患儿 在食用新鲜蚕豆后几个小时(最短2小时)至几天(一般1-2天,最长15天)突然发作,呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关,从发作到尿隐血转阴,溶血停止约为7天,
2、溶血成自限性。,发病机制,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红 细胞被破坏而致病。,临床症状,大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、 疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛, 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸, 血红蛋白尿,尿呈酱油色和贫血症状。严 重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭, 重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后 体温升
3、高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。 与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻 和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约 50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和 急性肾衰竭,若急救不及时常于12日内死亡。,实验室检查,血象 1、血红蛋白急剧下降。重者降低至10克 /升以下 2、红细胞最低降至0.51012/升以下 3、网织红细胞明显升高0.20 4、白细胞升高 尿检查 1、尿呈酱油色、浓茶色或洗肉水色 2、尿隐血实验阳性率可达60-70% 3、尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均成阳性,急救处理,立即人工催吐 予1:5000高锰酸钾溶液洗胃 25%硫酸镁口服导泻 予大剂量糖皮质激素 必要时
4、换血或输入血液 碱化尿液 适当静脉补液和使用利尿剂,护理诊断,体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾 病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶 引起的黄疸有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关,护理措施,(1)保持病室清洁舒适安静。减少探视,让患 儿卧床休息,注意保暖防止受凉,避免继发感染。 (2)严密观察尿的颜色和量,大量溶血时尿呈浓 茶色或酱油色,每次小便盛于无色透明的小瓶内依 排尿先后顺序排好,如小便颜色逐渐加深说明溶血 还在继续。做好尿量记录,若出现尿少或尿闭,预 示可能出现溶血性尿毒症,即
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