二尖瓣脱垂综合征(巴洛氏综合征,巴洛综合征,二尖瓣脱垂综合症,翻转二尖瓣综合征).docx
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1、二尖瓣脱垂综合征(巴洛氏综合征,巴洛综 合征,二尖瓣脱垂综合症,翻转二尖瓣综合征)【病因】(一)发病原因临床分为两类:1 .原发性(特发性)二尖瓣脱垂 原发性二尖瓣脱垂综合征 是一种先天性结缔组织疾病,其确切病因尚未明了。可发生 于各年龄组,较多发生于女性,以1430岁女性最多。三分之一患者无其它器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床 表现,亦可见于马凡综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动 脉炎等患者,以后叶脱垂多见。其中大部分为散发性(非家族 性),少数呈家族性发病,似属于常染色体显性遗传。2 .继发性二尖瓣脱垂 可能与下述病因有关。(1)遗传性结缔组织病:Marfan综合征;成骨不全;黏多糖病(
2、MPS)Hunter 综合征(MPS n ),Hurler 综合征(MPS I-H),Sanfmppo 综合征(MPSin); Ehlers-Danlos 综合征(EDS);弹性假黄瘤等。(2)风湿性疾病:系统性红斑狼疮(SLE);结节性多动脉炎; 复发性多软骨炎等。(3)风湿性心瓣膜炎。(4)病毒性心肌炎。(5)扩张型心肌病、肥厚型心肌病。(6)冠心病(乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱 索断裂、室壁瘤。(7)先天性心脏病(房、室间隔缺损,动脉导管未闭, Ebstein畸形,矫正型大血管转位。(8)其他:预激综合征、von Willebrand病、先天性 Q-T延长综合征、运动员心脏及直
3、背综合征等。(二)发病机制1.病理改变(1)原发性二尖瓣脱垂病变: 是由于瓣叶的瓣尖纤维层的 基质增加和(或)黏液样变性,使正常纤维及弹性成分发生分 离和破裂。肉眼示瓣叶过长、增大和增厚,且透亮度增高, 呈苍白色。病变常累及后叶,少数前后叶同时受累。由于瓣 叶过长及增大可导致瓣叶的皱褶 (scallops)和伞样变形。上述 变化亦可累及瓣下支持组织,瓣环可扩大;腱索伸长、变细及脆弱,使腱索易于断裂,从而加重二尖瓣闭锁不全。(2)继发性二尖瓣脱垂病变可有下述变化:遗传性结缔组织病中的marfan综合征可有二尖瓣黏液样变性。 风湿性 疾病43%抗核抗体呈阳性,提示本病可能与结缔组织疾病相 关。心肌
4、病、冠心病常因腱索、乳头肌的缺血、炎症、损 伤,引起腱索伸长、萎缩、坏死、断裂和乳头肌方向轴变位、 与乳头肌相关的左心室壁收缩失调,致使二尖瓣活动失去约 束。先天性房间隔缺损可能与右心室舒张期负荷过重,引 起室间隔变形,从而使后乳头肌发生移位。多数二尖瓣脱垂无或仅有轻度二尖瓣反流。重度反流时 左室舒张末压增高,射血分数下降,左心房及左心室增大。2 .病理生理 二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶, 偶尔同时影响 前、后瓣叶。心室收缩时,正常二尖瓣呈关闭状态,但过长 的瓣叶使瓣膜进一步向上并突入左心房。收缩中期由于过长 的腱索在二尖瓣脱垂到极点时骤然拉紧,致使瓣膜活动突然 停止,而产生喀喇音。当二尖瓣叶明显
5、位移超过瓣环平面, 不能正常闭合时,可导致收缩中、晚期的反流性杂音,可产 生类似二尖瓣关闭不全的血流动力学变化。严重时二尖瓣叶 大面积脱垂可不由现喀喇音和杂音。少数病人瓣膜进行性退 行性变化或腱索断裂,或两者同时存在均可造成严重的二尖 瓣反流。3 .发病机制有些二尖瓣脱垂患者常常表现为晕厥,若发作频繁可为猝死的危险因素之一。其发生机制与下列几个方 面有关:(1)心律失常:二尖瓣脱垂的患者连续心电监护中发现, 二尖瓣脱垂患者发生各种类型的室性心律失常其机制尚不 清楚。Barlow等认为,室性心律失常可能是乳头肌受牵拉造 成的局部缺血所致。 Wit根据实验结果,将发生机制归入机 械刺激,是由于收缩
6、期乳头肌伸展和舒张期乳头肌突然下落 所致。一些学者发现,许多患者的晕厥系在 Q-T间期延长基础 上发生的尖端扭转型室性心动过速。而且发现:二尖瓣脱 垂患者的许多症状提示有自主神经功能异常或肾上腺素能 神经张力增高;有症状的二尖瓣脱垂患者24h尿儿茶酚胺排泄量大于正常;给有症状的二尖瓣脱垂患者注入异丙肾 上腺素后,心率增快及 QT间期延长幅度较大,提示为肾上腺 素依赖性的非典型长 QT综合征。(2)流生道梗阻:二尖瓣脱垂的患者常合并有左室流由道 梗死:在收缩期,二尖瓣前叶与室间隔的同向运动可引起 血流动力学梗阻:Barlow等报道二尖瓣脱垂常与肥厚型心 肌病并存。Sophyst等对190例二尖瓣
7、脱垂的研究表明,约 8%的患者合并非对称性室间隔肥厚。并且此类患者中50%可发生房颤。(3)发作性脑缺血发作(TIA) : Barnett等发现45岁以下 40%的短暂性脑缺血发作患者与二尖瓣脱垂相关。(4)细菌性心内膜炎(IE) : Macmahon等调查表明,二尖瓣 脱垂并发感染性心内膜炎的相对危险性为 2.9%8.2%,比无 二尖瓣脱垂的正常人群高 52倍。若二尖瓣脱垂有明显的收缩期杂音,则发生感染性心内膜炎的危险性更高。Macmahon等发现,伴收缩期杂音的二尖瓣脱垂发生感染性心内膜炎者 比无收缩期杂音的二尖瓣脱垂高13倍。年龄在45岁以上的二尖瓣脱垂患者发生感染性心内膜炎的危险性比年
8、龄在45岁以下的二尖瓣脱垂患者大,男性二尖瓣脱垂比女性感染性 心内膜炎患者高2倍,临床上凡是二尖瓣脱垂者 89%原已有 收缩期杂音。(5)瓣膜反流:许多研究者发现,在风湿热已经绝迹的地 方,二尖瓣脱垂是二尖瓣反流最常见的原因。国外一组97例严重二尖瓣反流而行二尖瓣置换术的患者中,二尖瓣脱垂 2%,我国风湿性心脏病仍为常见多发病,故需进行鉴别。二尖瓣脱垂伴二尖瓣反流的机制主要系心脏扩大时二 尖瓣腱索被拉长所致。【症状】(一)症状多数病人无明显症状,仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩 中晚期杂音,即二尖瓣脱垂无反流。其自然发展病史如下: 二尖瓣脱垂无反流 -二尖瓣脱垂轻度反流 -二尖瓣脱垂中 度反流-二
9、尖瓣脱垂重度反流。当二尖瓣脱垂伴中至重度反 流时,可由现下列特征性症状,且症状由现有间歇性,反复 性和一过性的特点:1 .不典型胸痛 发生率60%70%,可发生于前胸,疼 痛轻重不一,重者似刺痛或刀割样,与劳累和精神紧张无关, 发作可瞬间即逝或持续数小时,卧位时可减轻,与冠心病心 绞痛不同,后者卧位时加剧,坐位时减轻。硝酸甘油疗效不 一,本病含服硝酸甘油不能缓解。2 .心悸 由现在50%的患者,原因不明。可能与心律失 常如频发室性早搏,阵发性室上性心动过速或室性心动过速 有关,但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者心 悸与心律失常的相关性不高。3 .呼吸困难和疲乏感40%的患者主诉气短,
10、乏力,常为初发症状。部分患者无心力衰竭的情况下, 运动耐力降低。严重二尖瓣返液压者可由现左心功能不全的表现4 .自主(植物)神经功能失调 包括焦虑、情绪紧张和易激 动、乏力、过度换气等,反映迷走神经张力和交感神经张力 增高表现。5 .其他可有头晕、昏厥、血管性偏头痛、一过性脑缺血 等。(二)体征1 .本病女性多见:伴有体型瘦长和胸廓畸形, 如漏斗胸、 直背(前后胸径狭小,正常胸椎后突消失 )和脊椎侧突等,对 诊断有一定参考价值。2 .心脏听诊 心尖区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射 样喀喇音,此音在第一心音后 0.14秒以上由现,为腱索被突 然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致。紧接喀喇音可听到收缩
11、晚期吹风样杂音,常为递增型,少数可为全收缩期杂音,并 掩盖喀喇音。当存在喀喇音及杂音时,二尖瓣反流的程度一 般为轻度至中度,无反流者不产生收缩期杂音。有时在心尖 区可听到高调响亮乐音性收缩晚期杂音,类似百日咳或雁鸣样。收缩期杂音曲现越早,由现时间越长,表明二尖瓣返流 越严重。凡能降低左室排血阻力,减少静脉回流,增强心肌 收缩力而使左心室舒张期末容量减少的生理或药物措施如如深吸气、坐位或直立位、吸入亚硝酸异戊酯、Valsalva动作的用力期等可引起左心室舒张末期容量减少,使二尖瓣脱 垂加重,喀喇音提前,杂音变长并响亮 ;反之,凡能增加左室 排血阻力,增加静脉回流,减弱心肌收缩力而使左心室舒张 期
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