2018年原发性胃肠道淋巴瘤-文档资料.ppt
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1、,简介,是一组起源于胃肠道粘膜固有层和粘膜下层的淋巴组织的恶性肿瘤。 是结外淋巴瘤最常见好发部位,主要为非霍奇金淋巴瘤 可发生于整个消化道,以胃最多见,约占40%(是仅次于胃癌的胃恶性肿瘤),小肠约占28%,回盲部约占21%,而大肠原发性者较罕见。 临床表现与胃肠道癌症相似,但治疗及预后与胃肠道癌有很大差异,主要病理分型,胃肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 (Mucosa-associated lympho id tissue, MALT ) 弥漫性大B 细胞淋巴瘤( Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL ) 肠道相关T 细胞淋巴瘤( Enteropathy-as
2、sociated T-cell lyphomas, EATL ) 套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma, MCL),MALT淋巴瘤,占PGIL 的50%,占NHL 的7% 8% , 发病中位年龄为60岁, 男女性比例为1:1.06,多为惰性经过,胃MALT与幽门螺杆菌感染有关 DLBCL大部分发生于胃, 其次是小肠, 大肠较少见,组织学特点为瘤细胞体积较大, 核异性较大, 核分裂相常见, 胞浆量中等, 嗜双色等。 恶性程度较高, 对化学治疗较敏感, 可采用综合化学治疗方案, 预后较MALT淋巴瘤差, 5年生存率为30% 45% EATL很少见, 常为多发, 呈多个节段, 且易
3、播散至肝、脾、肺等器官。组织学特点为肿瘤细胞中等或偏大, 核染色质细腻稠密, 核仁细小或不清楚, 核分裂相多见。预后常不良, 5年生存率仅10%左右 MCL占NHL 的6%, 多发生于空肠及末端回肠, 亦可见于胃、十二指肠、结肠及直肠, 常同时侵犯咽淋巴环、肠系膜淋巴结、骨髓等, 老年男性多见。,临床分期 Annarbor分期(1994),期:肿瘤局限于胃肠道,单发或多发不连续病变 期:肿瘤累及腹部淋巴结,a期,局限于胃周或肠周淋巴结;b期,延伸至远处肠系膜、腹主动脉旁、下腔静脉旁、盆腔、腹股沟淋巴结 期:肿瘤侵透浆膜,侵及临近组织或器官 期:肿瘤扩散到结外其他器官或胃肠道病变,侵及隔上淋巴结
4、。,临床特点,诊断标准(Dawsons1961),首次就诊时浅表淋巴结不肿大; 白细胞计数和淋巴结分类正常; 纵膈淋巴结无肿大; 手术探查时以胃肠病变为主或仅有 胃肠邻近的少数区域淋巴结受累; 肝脾正常。,内镜下改变,根据其大体形态分为溃疡型、浸润型及结节型,黏膜下浸润表现为鹅卵石样外观或弥漫增厚可似皮革样胃。具备多形性与多灶性损害特征, 病变呈高度不规则性或有跨区域(如跨幽门或回盲部损害),消化道癌内镜下的区别: 弥漫浸润型:黏膜下浸润, 肌层浸润较少, 除霍 奇金淋巴瘤外均无成纤维反应,管壁伸展性及柔韧性 结节型:呈多发,表面糜烂、易出血、覆白苔等多样 性表现, 且多种类型的病变混合存在,
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