不同类型子宫肉瘤诊断、治疗选择-精选文档.ppt
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1、发病率,国外:0.5-3.3/10万 占子宫恶性肿瘤: 1.0-5.0% (2%-9.7%) 中国: 占子宫恶性肿瘤: 1.46% -7 % 较低;国内尚无完整资料统计发病率,子宫肉瘤常见组织学分类,子宫平滑肌肉瘤(LMS) 子宫内膜间质肉瘤(ESS) 低度恶性内膜间质肉瘤(LG-ESS) 高度恶性内膜间质肉瘤(HG-ESS) 恶性米勒管混合瘤(MMMT) 同源性恶性米勒管混合瘤 异源性恶性米勒管混合瘤 其他子宫肉瘤:未分类肉瘤、恶性淋巴瘤、恶性血管肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、纤维肉瘤,发病顺序,SEER: Surveillance, Epidemiology,and End Result Pro
2、gram,病因,盆腔放疗史(27.5kg/m2, 各型危险均增加 染色体异常:1、7、11、6,病因-遗传因素,肌瘤恶变? 子宫肌瘤和LMS的遗传差异 146 基因 :LMS 肌瘤 肌瘤 LMS 子宫肌瘤和LMS起源不同?,发病年龄,LMS:比较年轻,35-56岁(50岁) ESS LG-ESS:35-45岁 HG-ESS:50岁以上 MMMT:55岁,术前诊断,症状+盆腔检查、B超、CT、MRI 彩超鉴别肉瘤:观察血流丰富程度,RI=0.4作为区别子宫良恶性肿瘤的界值,其灵敏度为90.91%,特异性为99.82%,阳性率预测率为71.43%,阴性率预测率为99.96%。 注意月经不同周期RI
3、值的变化,术前诊断LMS,LDH LDH同工酶3 Gd-DTPA-MRI 肌瘤变性LMS 40-60 sec 灵敏性,特异性、阳/阴性预测值均100%,Goto A, TakeuchiS, Sugimura K, Maruo T. Usefulness of Gd-DTPA contrast-enhanced dynamic MRI and serum determination ofLDH and its isozymes in the differential diagnosis of leiomyosarcoma from degenerated leiomyoma of the ute
4、rus.Int J Gynecol Cancer 2002;12:35461,A 肌瘤变性 (n=130) B/C LMS (n=10),症状,出现症状到诊断约为2-5个月 一般无特殊症状,但可有以下表现: 异常子宫出血:ESS及MMMT多见,约占2/3以上。 下腹包块、压迫症状:LMS多见,大的肿瘤均见。约占1/3。 下腹隐痛:MMMT多见,生长快的肿瘤均可见。 全身表现:晚期肿瘤表现。,临床表现:快速生长,肌瘤快速生长?肉瘤 1/376(0.26%) 0/198(6 weeks/Y) SEER 19891999年 2098例子宫肉瘤,诊断,诊断标准:UICC-AJCCS(1994年) I
5、期 :癌肿局限于宫体。 II 期 :癌肿已累及宫颈。 III 期:癌肿已超出子宫,浸犯盆腔其他脏器,但 不超出盆腔。 IV 期:癌肿已超出盆腔,并可有远处转移。 问题:未将肿瘤侵犯深度、淋巴结受侵、血管淋巴管内瘤栓列入分期,对临床治疗和预后判定有一点的局限性。 FIGO (1988年)诊断标准(见子宫内膜癌手术病理分期)ESS MMMT可用,诊断及鉴别诊断,分段诊刮:LMS诊断率低(40%);MMMT(90%);ESS(70-80%) 宫口脱出物活检:MMMT、ESS诊断率高 重视肌瘤生长快、下腹隐痛、绝经后肌瘤仍生长的病史 手术中重视剖开肌瘤、仔细观察“肌瘤”的性状、质地。冰冻结果 B-us
6、示肿瘤内部反射不均、血流信号增强,诊断及鉴别诊断,LMS LDH同功酶3 Gd-DTPA MRI,转移,血行转移: 淋巴转移:MMMT, HG-ESS 发生率:I期:15.4-20.6% II期:35- 45% 直接蔓延: 早期转移常发生于卵巢及输卵管 晚期盆腔、浆膜、肺、肝等转移,治疗,治疗原则: 彻底手术,补充放疗或化疗及孕激素治疗。,手术,I 期:筋膜外子宫+双附件(或+盆淋巴剔除+大网膜)切除术 II 期:广泛子宫切除+双附件+腹主动脉及盆淋巴剔除(+大网膜切除)术 III 期:肿瘤减灭术+腹主动脉盆淋巴剔除术+大网膜切除术 IV 期:同III期,放疗,术后辅助放疗有助于预防盆腔复发,
7、提高5年生存率 晚期及转移的晚期患者可行姑息性放疗 盆腔外照射和阴道内照射 放疗对ESS和MMMT的疗效较LMS好,化疗,LMS(晚期)、HG-ESS、MMMT、复发者 术前可介入治疗,术后可全身治疗 常用化疗药物: ADM、DDP、 Vp16 、 IFO 、VCR、 CTX、DTIC等 理想的化疗方案?,化疗,阿霉素: 治疗肉瘤的主要药物,有明显的剂量-强度效应 每周期至少用药60-70 mg/m2 ,3周一次,如果剂量低疗效下降(2RCTs,n=86,n=226)。 氮烯眯胺 一般多与阿霉素联合应用 异环磷酰胺 顺铂,目前关于子宫肉瘤治疗的研究,LMS,病理特征 占肉瘤的40-70% 约占
8、平滑肌瘤的0.5-1.2% 主要源于子宫肌的平滑肌细胞,LMS,大体表现 外观: 多数单发、体积较大、肌壁间多见、充血、较软 切开后:可有或无假包膜、与肌层界限不清、典型的漩涡状结构消失、糟脆、生鱼肉状、少数可有出血及坏死表现。,LMS,LMS,镜下特征 平滑肌细胞增生,排列紊乱,漩涡状结构消失 细胞异形性明显、侵袭性生长 凝固性坏死 核分裂像数目增多,5MF/10HP Ki67生长速度,手术-LMS,全子宫加双附件切除术 早期LMS卵巢去留的问题 Gadducci等 早期患者BSO和保留单侧或双侧附件生存率无差异(复发率33%vs24%) 早期患者可保留单侧或双侧附件 Giuntoli等n=
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