2018年神经系统诊断-文档资料.ppt
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1、神经系统定位诊断,神经系统疾病诊断原则 、病史+体征 、解剖诊断主要症状和体征的演变 、病因诊断病史+体征+辅助检查,神经系统定位诊断,、影象学诊断 、病理学诊断 6、分子生物学诊断,神经系统定位诊断,大体结构: 肌肉疾病 周围神经疾病 脊髓病变,神经系统定位诊断,脑干病变 小脑病变 大脑病变 脑脊髓膜病变,肌肉无力和瘫痪的定位,一、 机制 从大脑的运动神经元 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪。,肌肉无力和瘫痪的定位,二、部位与病变的关系 (一)电解质紊乱 、低钾: 肢带肌无力(呼吸肌及延髓肌 多不受影响)、 腱反射存在,补钾有效。 发作性(数小时数天)。,肌肉无力和瘫痪的定
2、位,、高钾: 家族性; 发作性(持续1-2小时,频繁); 肌无力常累及某一肌群; 可有延髓肌和呼吸肌受累;,肌肉无力和瘫痪的定位,伴有疼痛或肌强直; 禁食、运动后或使用钾诱发(钾敏感性); 发作时血钾多正常或升高。,肌肉无力和瘫痪的定位,3、副肌强直(paramyotonia) 诱因:寒冷、自发 特征:寒冷诱发 反常性强直(活动后加重) 常染色体显形遗传, 常伴高血钾或正常血钾。,肌肉无力和瘫痪的定位,(二) 肌肉病变 、遗传性: 部位:肢带肌为主,面肌常,偶见眼咽肌及肢体远端,肌肉无力和瘫痪的定位,特征:肌无力、肌萎缩或肥大, 反射相应降低, 常无疼痛(脂质代谢异 常可有疼痛或肌痉挛), 起
3、病:多在早年发病, 起病隐匿,进展性,肌肉无力和瘫痪的定位,、炎症性肌病: 肢带肌为主, 可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等, 不影响眼外肌。,肌肉无力和瘫痪的定位,1/3患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病, 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。,肌肉无力和瘫痪的定位,、内分泌性肌病: 常为甲状腺或肾上腺疾病所致。 多为无痛性肢带肌无力和萎缩, 血清酶多正常。 甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。,肌肉无力和瘫痪的定位,(三)神经肌肉接头疾病 、重症肌无力: 部位眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。 特征:病理性疲劳, 少见肌萎缩及反射改变。,肌肉无力和
4、瘫痪的定位,、突触前膜病变: 多为骨盆带肌无力, 常有疼痛等。 肌无力活动后减轻。 多见于50以上的男性, 常为肺癌的副肿瘤综合征。,肌肉无力和瘫痪的定位,(四)周围神经疾病 、多发性周围神经病变: 对称性远端肌肉无力、 肌萎缩、反射减低或消失、 伴感觉障碍 和植物神经功能障碍。 呈向心性发展。,肌肉无力和瘫痪的定位,、多数性单神经病: 为多个不相邻的周围神经损害, 常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。 、单一神经损害: 多为局部病因所致。,肌肉无力和瘫痪的定位,、神经丛病变: 见于外伤、肿瘤或炎症等。 臂丛损害:上部、下部 腰骶丛损害: 、前根损害:,肌肉无力和瘫痪的定位,、前角损害: 节段性
5、特征,肌张力降低、 反射改变、肌萎缩, 可见肌束震颤。 多为远端无力, 也可能以近段为主。,肌肉无力和瘫痪的定位,(五)脊髓病变 、前角损害: 运动神经元病多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩 不伴感觉障碍。,肌肉无力和瘫痪的定位,运动神经元病: 如有上运动神经元病变,可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。 后期可累及肢体近端、呼吸肌等。 但不累及眼外肌和括约肌等。,肌肉无力和瘫痪的定位,、Brown-Seguard综合征: 病变同侧锥体束征 和深感觉障碍, 对侧浅感觉障碍。 、急性全横贯损害: 脊髓休克,肌肉无力和瘫痪的定位,、慢性全横贯损害: 痉挛性截瘫、 痉挛性轻截瘫 自动症。,肌肉无力和
6、瘫痪的定位,(六)脑干损害 交叉性瘫痪 (部位根据不同颅神经损害的征象确定)。 3、4中脑; 5-8脑桥; 9-12延髓。,肌肉无力和瘫痪的定位,(七)内囊损害 大多为完全的偏瘫。 常有偏身感觉障碍及偏盲。,肌肉无力和瘫痪的定位,(八)皮质下损害 放射冠的纤维较内囊分散, 损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。 可伴有感觉和视觉损害。,肌肉无力和瘫痪的定位,(九)皮质区损害 、假性单瘫: 类似于单肢性瘫痪, 但有反射亢进或病理反射 予以鉴别。 、刺激性征候: 易出现局灶性痫性发作。,肌肉无力和瘫痪的定位,、4区病变: 肌张力低,反射低, 病理反射存在。 、6区病变: 肌张力高,反射高, 病理反射阴
7、性。,肌肉无力和瘫痪的定位,(十)癔病性瘫痪 、不符合上述部位和瘫痪的 特点。 、鲜明的心理因素。 、性别、年龄特征。 、人格特征。 、暗示有效。,感觉障碍的定位,一、感觉障碍的性质 (一)阳性症状: 刺激性症状 疼痛、感觉异常、发冷感等。 (二)阴性症状: 破坏性症状 一般感觉的缺失或减退。,感觉障碍的定位,二、定位诊断 (一)皮质型 、破坏性: 多为假单肢或假节段性分布。 以复合感觉障碍为主。 、刺激性: 感觉性局灶性痫性发作。,感觉障碍的定位,(二)内囊型 偏身为主, 常伴有偏身运动障碍。,感觉障碍的定位,(三)丘脑型 丘脑综合征: 对侧偏身感觉减退 以深感觉障碍为主 对侧丘脑痛或感觉过
8、度 对侧锥体外系症状 舞蹈或手足徐动,感觉障碍的定位,对侧较轻的瘫痪,或一过性。 对侧植物神经症状如肿胀或疼痛 病因: 血管病(丘脑膝状体动脉闭塞) 肿瘤等。,感觉障碍的定位,(四)脑干型 、延髓型: 背外侧损害 出现交叉性感觉障碍。 同侧面部和对侧面部以下 浅感觉丧失。 、延髓以上: 对侧半身深浅感觉丧失。,感觉障碍的定位,(五)、脊髓型 、节段性: 后角病变 同侧的痛温觉障碍 白质前连合病变 对称性痛温觉障碍, 马褂样分布。,感觉障碍的定位,两者均见于脊髓内病变, 尤其是空洞症或肿瘤。,感觉障碍的定位,、传导束性: 完全类型的 为受损平面以下均一性感觉障碍, 早期可能为某一局部受累,注意和
9、周围性的区分。,感觉障碍的定位,后束损害 同侧深感觉障碍, Lhermitte征 侧束损害 对侧痛温觉障碍或束痛,感觉障碍的定位,(六)、后根型 节段性特点: 根痛感觉减退感觉缺失,感觉障碍的定位,根痛 后根支配区内的放射性疼痛, 脑脊液冲击征阳性。 以后可能会演变为感觉缺失, 疼痛减轻。,感觉障碍的定位,(七)、神经丛型 按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。 有颈丛(枕神经区)、臂丛和腰骶丛。,感觉障碍的定位,(八)、神经干型 按神经干分布区的感觉缺失。 如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。,感觉障碍的定位,(九)、末梢型 从肢体的最远端开始, 逐渐向近端波及。 由
10、远向近呈梯级样。,感觉障碍的定位,纯末梢型感觉障碍 多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。,感觉障碍的定位,痛性周围神经病(疼痛为突出症状或唯一症状) 糖尿病 HIV相关疾病,周围神经损害,一、定义 单神经病为单一神经干损害。 多为局部病因所致如机械损伤。,周围神经损害,多数性单神经病(多灶性) 为多个不相邻的单神经损害, 常为血管性或脱髓鞘性病变。,周围神经损害,二、常见的定位性征候 、Foster-Kennedy综合征: 同侧视神经萎缩、 对侧视乳头水肿、 同侧嗅觉缺失及性格改变, 见于额叶底部肿瘤。,周围神经损害,、双颞侧盲: 垂体肿瘤或颅咽管瘤。 、双鼻侧盲: 双侧颈内动脉压迫
11、 如动脉瘤或硬化。,周围神经损害,、Adie瞳孔: 一侧瞳孔散大,光反应迟钝, 但强光长时间照射后 会明显缩小。 见于年轻女性, 常有腱反射消失。,周围神经损害,、Argyll-Robertson瞳孔: 瞳孔小、不等大且不规则, 光反应消失, 但辐辏反射和调节反射存在。,周围神经损害,、眼肌麻痹的鉴别诊断 神经源性: 符合神经的分布, 同时有瞳孔的改变。,周围神经损害,海绵窦综合征: 3、4、5(1)、6 + 静脉回流障碍 眶尖综合征:2、3、4、5、6 眶上裂综合征:3、4、5、6,周围神经损害,肌源性:不符合神经分布,瞳孔不受影响。 重症肌无力:波动性 恶性突眼:甲状腺损害 + 水肿 +
12、肌肉变粗 线粒体脑肌病:KSS 肌营养不良:眼咽型,周围神经损害,中枢性:Joseph病 (进行性核上性眼肌麻痹,PSP) 脑干病变:肿瘤,周围神经损害,、Marcus-Gunn综合征: 先天性或遗传性单侧上睑下垂, 当张口、咀嚼或下颌的侧向运动 可使上睑上提。,周围神经损害,、Duan综合征: 先天性单眼异常。 试图内收时出现眼球内陷、 眼裂变小。 、Gradenigo综合征: 岩骨尖肿瘤或肉芽种。 5(1)+ 6,周围神经损害,10、Raeder综合征: 5+ Horner综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。 11、Horner 综合征: 12、Ramsy-Hunt综合征: 7 + 外耳区疱
13、疹。,周围神经损害,13、桥-小脑角综合征: 5、6、7、8 。 见于炎症、肿瘤等。 听神经瘤:首发症状常为 进行性单侧听力减退。,周围神经损害,14、Vernet综合征: 颈静脉孔病变,9、10、11损害。,周围神经损害,15、Villaret综合征: 9-12 + Horner。 为腮腺后间隙病变。 16、臂丛损害(C5-T1): 常为局部损害,如外伤、肿瘤或炎症等。,周围神经损害,Erb-Duchenne 麻痹:C5-C6损伤。 主要影响肱二头肌、 三角肌、 肱桡肌等。 感觉障碍在C5-6支配区。,周围神经损害,Klumpke麻痹:C7-T1损害。 主要为手部小肌肉和屈腕无力, 尺神经支
14、配区感觉丧失。 17、胸廓出口综合征:,周围神经损害,18、腰骶神经丛综合征: 单侧或双侧 对称或不对称性的L2-S1, 表现为支配区的疼痛、 感觉障碍和肌无力萎缩等。,周围神经损害,可波及到骶尾丛出现二便障碍。 多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。,神经肌肉疾病 (多发性肌无力),一、多发性肌肉无力 可能病变的部位: 肌肉、神经肌肉接头、 周围神经、运动神经元,神经肌肉疾病 (多发性肌无力),二、基本特征 肌肉:对称性肢带肌无力(近端)、晚期肌萎缩明显、 与肌无力相一致的腱反射减退。,神经肌肉疾病 (多发性肌无力),神经肌肉接头: 主要累及眼外肌、 延髓肌和肢带肌, 无肌萎缩, 特征为症状的波
15、动性, 腱反射不受影响。,神经肌肉疾病 (多发性肌无力),周围神经: 对称性远端的感觉、运动、 反射和植物神经功能障碍, 尤其腱反射改变明显。,神经肌肉疾病 (多发性肌无力),前角细胞: 肢体远端为主的肌无力、肌萎缩, 双手为首发症状好发部位。 特征肌跳、肌束震颤,反射改变明显。,神经肌肉疾病 (多发性肌无力),三、鉴别诊断: 血清酶: 对肌肉疾病有诊断意义。 严重的CPK、LDH升高见于多发性肌炎、Duchennne型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解。,神经肌肉疾病 (多发性肌无力),神经电生理: 肌肉病变:低波幅、短时相的多相波。 神经肌肉接头:重复神经刺激呈递减波形。 突触前膜病变:递减-递增
16、波形,神经肌肉疾病 (多发性肌无力),周围神经:有自动发放、正相波及多相波。 运动神经元:大量纤颤、束颤电位。 MCV:对脱髓鞘周围神经病有诊断意义。,脊髓病变的定位诊断,一、诊断原则 、纵向定位 明确病变的上界及可能的下界 注意脊髓受损平面 和椎体的关系。,脊髓病变的定位诊断,2、横向定位 硬膜外或硬膜内的定位 脊髓内或脊髓外的定位 脊髓内部的精细定位 3、病因诊断,脊髓病变的定位诊断,二、脊髓纵向定位诊断 (一)确定脊髓病变平面的 主要依据 、运动障碍 a 节段性运动障碍 肌肉萎缩、肌束震颤 b 瘫痪类型,脊髓病变的定位诊断,、感觉障碍 a 根痛 b 节段性或根性感觉障碍 c 传导束性感觉
17、障碍的平面,脊髓病变的定位诊断,d 传导束病损的其他表现 后束损害出现Lhermitte征 (放电样疼痛)、 侧束损害出现传导束痛 和早期的类周围性感觉障碍。,脊髓病变的定位诊断,3、反射改变 a 腱反射的改变 节段性、锥体束 b 浅反射改变,脊髓病变的定位诊断,4、植物神经功能改变 a 皮肤、指甲的营养性改变 b 节段性或平面以下泌汗 或血管舒缩功能改变 c 关节改变( Charcot关节),脊髓病变的定位诊断,(二)常见的脊髓不同水平损害 感觉+运动+植物神经障碍 、高颈段 四肢中枢性瘫痪+呼吸严重受损 +植物神经功能障碍 (高热、无汗等) +可有三叉神经脊束枝受累。,脊髓病变的定位诊断,
18、、颈膨大 上肢周围性损害 +平面以下中枢性瘫痪 +呼吸部分受累, 部分患者有Horner综合征,脊髓病变的定位诊断,、胸段 双下肢中枢性瘫痪, 注意腹壁反射改变 T11-12损害 Beevor综合征 、腰膨大 双下肢周围性损害,脊髓病变的定位诊断,、圆锥 二便障碍等植物神经损害突出、 感觉障碍局限于鞍区(S3-S5)、 运动障碍轻微(肿瘤),脊髓病变的定位诊断,、马尾(周围神经病) 双下肢不对称的疼痛、 周围性瘫痪或感觉障碍, 后期二便障碍。,脊髓病变的定位诊断,三、脊髓横向定位诊断 (一)脊髓内外病变的确定 基本原则 脊髓内病变 传导束性损害明显、,脊髓病变的定位诊断,植物神经功能损害出现早
19、而明显、 符合脊髓某一部位病变的特征 (如全横贯、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+侧束等),脊髓病变的定位诊断,脊髓外病变 节段性表现早(如单肢受累) 长束损害及植物神经损害 迟而不明显、 多符合脊髓的局部性病变。,脊髓病变的定位诊断,(二)硬膜内外病变的鉴别 (有时非常困难) 注意脊髓肿瘤可起源于后根、 前根或侧束部位, 早期症状因部位而异。,脊髓病变的定位诊断,硬膜外 多为神经纤维瘤、 转移瘤或椎体病变。 早期多为神经根 或硬膜受损的表现 如根痛或脊膜痛, 晚期出现脊髓部分性全横贯损害。,脊髓病变的定位诊断,硬膜下 多为炎性肉牙肿、 神经鞘瘤或脑膜瘤等。 早期在出现神经根损害的同时 往往有局
20、部脊髓受累的征象, 可出现典型的半切综合征。,脊髓病变的定位诊断,硬膜刺激症状不明显。 晚期导致脊髓全横贯损害。,脊髓病变的定位诊断,(三)脊髓特殊损害综合征 1、脊前动脉综合征 多为T4平面的损害, 以前2/3为主,后束保留。 2、脊后动脉综合征 一侧或双侧脊髓后1/3损害, 少见。,脊髓病变的定位诊断,3、慢性后束病变 梅毒、肿瘤。 4、双侧后束+侧束 炎症、亚急性变性 5、双侧锥体束+前角损害 +共济失调 遗传性共济失调,脊髓病变的定位诊断,6、多部位、多层面损害 多发性硬化、脊髓蛛网膜炎 7、前角病变 脊髓灰质炎、脊肌萎缩症 8、前角+锥体束 ALS,副肿瘤综合征,脊髓病变的定位诊断,
21、9、锥体束 遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化 10、中央管周围病变 脊髓内肿瘤、空洞症 11、急性全横贯损害 炎症、血管病、MS 或Devic 病,脊髓病变的定位诊断,12、半切综合征 肿瘤、外伤、 13、脊髓侧角损害 Shy-Drager综合征、副肿瘤。,脑干损害定位的诊断,一、脑干的基本功能 、颅神经的基本功能 、传导功能(感觉、运动),脑干损害定位的诊断,、固有的重要功能 意识-觉醒的维持 反射功能 (肌张力、平衡、咳嗽、 眼球运动、光反射等) 基本的生命中枢,脑干损害定位的诊断,二、脑干病变的定位原则 1、确定脑干水平的损害 颅神经+脑干功能障碍 后组颅神经延髓 中组颅神经桥延或脑桥 3、
22、4对颅神经中脑,脑干损害定位的诊断,2、脑干内外病变的区别 原则 脑干内病变时, 脑干受损的症状 出现早而明显。,脑干损害定位的诊断,支持脑干内病损的证据包括 出现脑干固有功能的损害 (如意识改变、 特殊反射功能的改变)、,脑干损害定位的诊断,核性颅神经损害 (如分离性动眼神经病损)、 特殊综合征 (Charcot综合征、 核间性眼肌麻痹)等。 、确定病变的范围。,脑干损害定位的诊断,三、脑干病变的表现 、颅神经损害。 、传导束损害: 感觉、运动、平衡障碍 、意识-觉醒障碍 、植物神经损害 高热、针尖样瞳孔、无汗,脑干损害定位的诊断,、呼吸节律改变 周期性呼吸间脑 中枢性过度换气中脑上端 长吸
23、气桥脑上端 共济失调性呼吸延髓上端,脑干损害定位的诊断,、特殊综合征 Brun综合征 Charcot综合征 (小脑性语言+眼震+意向性震颤) 核间性眼肌麻痹 (侧视时一侧眼球不能内收 +另一侧眼球可 外展且出现分离性眼震),脑干损害定位的诊断,一个半综合征 侧视麻痹+核间性眼肌麻痹 闭锁综合征 存在意识性情感反应 (心率增快、血压升高、 流泪、 呼吸加快等) +垂直性眼球运动,脑干损害定位的诊断,缄默综合征 中脑导水管周围上 行激活系统的部分性病变,脑干损害定位的诊断,四、中脑综合征 、Weber综合征 同侧动眼神经损害 +对侧锥体束征 、Parinaud综合征 上视不能+瞳孔改变,脑干损害定
24、位的诊断,、Benedikt综合征 同侧动眼神经损害 +红核病变(对侧不自主运动) 、中脑幻觉 视幻觉+其他中脑征候,脑干损害定位的诊断,、导水管综合征 Parinaud综合征+导水管阻塞 、去脑强直 弥漫性病变 破坏中脑红核以下, 出现去脑强直,脑干损害定位的诊断,五、脑桥综合征 、Forville综合征 病侧外展麻痹+侧视麻痹 +对侧锥体束征 、Millard-Gubler综合征 病侧面神经麻痹 +对侧锥体束征,脑干损害定位的诊断,、Raymond-Cestan综合征 病侧6、7颅神经损害 +病侧小脑性共济失调 +对侧深感觉障碍,脑干损害定位的诊断,六、延髓综合征 、Wallenberg
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