2018年医学超级全肌肉疾病-文档资料.ppt
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1、肌肉疾病-概述,肌肉疾病:是指各种原因所致的骨骼肌疾病。常见的有: 周期性瘫痪 肌营养不良症 各种原因所致的肌炎 代谢性肌病 线粒体肌病等,肌肉疾病,概述 周期性瘫痪 进行性肌营养不良症 多发性肌炎 其他肌疾病,周期性瘫痪,第二节,周期性瘫痪:以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特征的一组疾病,发作期血钾异常,发作间期肌力正常。 由Cavare(1863)首先描述 分型:低钾型、高钾型和正常钾型。 临床上以低钾型者最常见。,概念,低钾型周期性瘫痪(HoPP)为常染色体显性遗传性疾病,我国为散发。 本病作为第一个离子通道病由Ptacek(1991)提出,认为其与通道基因的突变有关。 离子通道是贯穿于质
2、膜或细胞器膜的大分子蛋白质,是信号转导的基本元件。,病因及发病机制,HoPP为骨骼肌钙通道病 高钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病,病因及发病机制,病因及发病机制,Goldman公式:神经肌肉细胞的膜电位 Em=-61log =-88mV 正常时兴奋的阈值电位(Et)为-65mV 低血钾时,Em-Et值增大,此时阈刺激增加,去极化困难,细胞应激性下降,AP不易形成,N-M兴奋性下降,出现肌无力 高血钾时, Em-Et值缩小,但EmEt时,肌细胞不能复极化而瘫痪,K+i+0.01Na+i,K+e+0.01Na+e,病理,肌浆网的空泡化。 肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔。 电镜下可见空泡
3、由肌浆网和横管系统扩张形成。 病变晚期可有肌纤维变性,一般情况:四季均可发病,男性多于女性,多为 散发; 遗传史:常染色体显性遗传; 发病年龄:任何年龄,以2040岁多见; 诱发因素:饱餐大量碳水化合物、酗酒、受寒、过度疲劳、月经前期、感染、创伤、情绪激动等应激反应。,临床表现,临床表现,起病形式:一般在夜间睡眠后或清晨起床时发现肢体无力,不能活动。 症状体征: 肌无力症状以肢体为主; 近端重于远端; 下肢重于上肢; 从下肢开始,逐步累及上肢;,临床表现,瘫痪为双侧对称的四肢软瘫,肌张力减低,腱反射减弱或消失 颈项以上的脊髓肌和脑神经支配的肌肉一般极少受累; 少有累及呼吸肌而危及生命; 极严重
4、者可发生呼吸肌麻痹、心动过速、血压增高等;,辅助检查,电解质:发作对血清K+浓度往往低于35mmol/L,血清K+浓度的高低与肌无力不成比例,肌无力出现之前血清K+浓度就有降低,恢复时肌力的恢复早于血清K+浓度的恢复。 心电图:可见典型的低钾性改变:U波出现,P-R间期与Q-T间期延长、QRS波群增宽、T波平坦、ST段降低,有些病例可见心律失常。 肌电图:电位幅度降低,数量减少;完全瘫痪时运动单位消失、电刺激无反应、静息电位低于正常;,诊 断,一般情况 发病年龄 诱发因素 起病形式 症状体征 辅助检查,需与症状性低钾鉴别: 甲亢:最常见,甲亢病人常以低钾性瘫痪作为首发症状,此时极易误诊。故对疑
5、诊为周期性瘫痪的病人均应做T3、T4检测。凭借T3、T4增高,以及发作频率高,每次持续时间短以资鉴别; 原发性醛固酮增多症:常有高血压、高血钠和碱中毒; 肾小管酸中毒:多有高血氯、低血钠和酸中毒; 应用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等,诊断、鉴别诊断,高血钾型周期性瘫痪 本型罕见,限于北欧国家 为常染色体显性遗传 发病年龄早,血钾及尿钾高,血钙低 肌无力特征不同:肌强直性周期性瘫痪 心电图示高钾改变 应与症状性低钾相鉴别,诊断、鉴别诊断,正常血钾型周期性瘫痪 为常染色体显性遗传或方式不定,本型罕见 10岁前发病,多于夜间发作或晨起时发作 持续时间长 患者极度嗜盐, 血清钾正常 大量补生理盐水可恢复,
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