2018年第四篇第十四章肝硬化-文档资料.ppt
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1、讲授目的和要求,1.掌握本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则 2.熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断 3.了解本病的发病机制、病理及预后,讲授主要内容,定义 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗,定 义,是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病 多系统受累,以肝功能损害和门脉高压为主要表现 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生,病因和发病机制,病毒性肝炎 酒精中毒:80g/d, 10年 血
2、吸虫病 胆汁淤积 循环障碍 工业毒物、药物 营养障碍,代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏 免疫紊乱 自身免疫性肝炎 原因不明 非酒精性脂肪性肝炎,网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 再生结节形成:残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团 假小叶形成:大量纤维结缔组织增生,形成纤维束,自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割 肝内血循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受再生结节挤压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等,形成门脉高压,肝硬化的演变发展过程,各种原因 肝细胞弥漫变性坏死
3、,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生 损伤与修复反复交替 肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬 门静脉高压症、肝功能不全,病 理,小结节性肝硬化 直径多在 35 mm,不超过1 cm,最常见 大结节性肝硬化. 直径 1030 mm, 最大达50 mm 大小结节混合性肝硬化 大小结节混合 血吸虫病性肝纤维化,形态学分类,肝硬化的器官病理改变,肝硬化 门脉高压和侧枝循环开放 脾脏肿大 门脉高压性胃病和肠病 肝肺综合征 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩,临床表现,临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可潜伏35年或10年以上,少数因短期大片肝坏死,36个月可发展成肝硬
4、化 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期,代偿期,症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性,因劳累或伴发病而出现,休息或治疗后可缓解 肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常,失代偿期,肝功能减退症状 门脉高压表现 全身多系统表现,肝功能减退的临床表现 全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容,可有不规则低热、夜盲、浮肿等 消化系统症状:厌食,上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等 出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因: a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血
5、管脆性增加,内分泌紊乱 主要有雌激素、雄激素男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌 肾上腺皮质激素皮肤色素沉着 继发性醛固酮和抗利尿激素对腹水的形成和加重有促进作用,门脉高压症表现 发生机制:门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现 脾肿大:脾功能亢进 侧枝循环建立和开放:PVP200mmH2O 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张:脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下V 腹水:是LC最突出的临床表现,图示侧枝循环建立和开放,腹 水,腹水形成的机制:钠、水的过量潴留,门脉高压:PVP3
6、00mmH2O 低白蛋白血症: 30g/L 淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多:致肾钠重吸收增多 抗利尿激素增多:致水重吸收增多 有效循环血容量不足,肝触诊 早期:表面尚平滑 晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛 其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等,体 征,图示肝掌和蜘蛛痣,图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张,并发症,上消化道出血:最常见,原因: 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡,肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因 感染:肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌, 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹
7、膜刺激征等,肝肾综合征(HRS):又称功能性肾衰 特征:自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变 机理:肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加 肾素-血管紧张素系统活性增强 肾PGs合成减少,血栓素(TXA2) 增多 内毒素血症:增加肾血管阻力 白细胞三烯产生增加,引起肾血管收缩,肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征 原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水,应怀疑 电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中
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