最新结缔组织疾病与呼吸系统受累-PPT文档.ppt
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1、n结缔组织疾病(CTDs):是一组异质性、免疫介导 的、可以累及多个器官的炎性疾病。主要包括RA、 SLE、PM/DM、SSc、SS、MCTD、系统性血管炎等。 n大多起病缓慢,常有不规则发热、关节痛、病程长 、缓解与加重交替出现。血中丙种球蛋白增高并出 现各种抗体。 n可有一种以上的CTD同时存在,或可能相互转化。 n可累及多个系统,呼吸系统是重要靶器官,经常侵 犯肺及胸膜。 结缔组织疾病 间质性肺病 (interstitial lung disease,ILD) nCTD的常见疾病 n可以是CTD的首发症状 n是预后不良的原因之一 n是肺动脉高压(PAH)的原因之一 概念 n间质性肺病 (
2、ILD) 是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤 和非感染性肺部疾病的总称 n弥漫性实质性肺疾病 Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD n特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonia,IIP n特发性肺间质纤维化 Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF n寻常型间质性肺炎 UIP nDPLD=ILD,UIPIPF ILD的诊断 n病史:渐进性呼吸困难、干咳、咯痰、乏力、紫绀 n查体:Velcro啰音 nPFT:限制性通气障碍,弥散障碍 n影像学:HRCT nABG:低
3、氧血症 n核素:清除速度下降 ILD的HRCT特征 n单侧或双侧肺脏受累 n弥漫性或多灶性分布 n各种形态学的异常影 n肺实质或间质广泛浸润 n一大组异质性疾病群 ILD的HRCT改变 n网格影:弧形影,索条影,线状影 n结节影 n高密度影:磨玻璃,实变 n低密度影:囊性变,支扩,air trapping n肉芽肿 n混合性 网格影 n线、条、带状阴影 n大、小、细网格影 小叶间隔增厚 大网格影 小叶核心增厚 小叶内间隔增厚 细小网格影 中轴支气管血管束增厚 治疗前 治疗后 胸膜下曲线影 特发性间质性肺炎 石棉肺 蜂窝状影 UIP 间质纤维化 结节影 n大小 n分布 n密度 n背景 沿淋巴管分
4、布结节 小叶中心型结节 沿细支气管分布结节 随机分布结节 (血源性) 高密度影 n形态:灶性,斑片,大片 n密度:磨玻璃,实变,混合性 低密度影 n形态:囊状、片状 n性质:空洞、空腔 支扩 肺囊肿、肺气囊、含气囊腔、肺大泡 空气潴留征 Air trapping 肉芽肿样影 n形态:不规则斑块影 n密度:不均、坏死/囊变 n边缘:不规则或模糊,月晕征 n分布:非段非叶性外周性分布 n大小:25 cm,单发或多发 ILD的病因诊断 nC:临床学 nR:影像学 nP:病理学 nBALF n血清学检查:自身抗体 BALF的价值 nL、N、Eos,并不能反映疾病活动度 nCD4CD83.5,高度怀疑结
5、节病 nCD4CD8倒置,NSIP多见,过敏性肺炎 nEos25%,嗜酸粒细胞性肺炎 n以L升高为主,激素效果好 以N升高为主,预后差,需要免疫抑制剂 活检方式 nTBLB n经皮肺穿 n小开胸 nVATS(电视胸腔镜) n损伤小,恢复快 n费用比小开胸贵一倍 n需单侧肺通气 CTD-ILD发生率 nSSc: 60100% nPM/DM:510% nRA: 1050% nSS: 10% nSLE: 313% nMCTD:3085% CTD-ILD分类和相对特异性 n沿用IIP分类 n每种风湿病有相对特异性的ILD类型 n不同类型可并存 2002年ATS/ERS 关于IIP的分类 组织学类型 C
6、-R-P诊断 普通型间质性肺炎 UIP 特发性肺纤维化 IPF/CFA 非特异性间质性肺炎 NSIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 机化性肺炎 OP 隐源性机化性肺炎 COP 弥漫性肺泡损伤 DAD 急性间质性肺炎 AIP 呼吸性细支气管炎 RB 呼吸性细支气管炎伴ILD RB-ILD 脱屑性间质性肺炎 DIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP UIP-C n在IIP中最为常见(占65%左右),50岁以上的成年人多发, 约2/3患者年龄大于60岁,平均57岁,男女 n激素不敏感 n病死率5970%,平均存活期约5年 n起病隐匿,发热、乏力、关
7、节、消瘦、渐进性呼吸困难 n杵状指,肺底Velcro啰音 nPFT:中至重度限制性通气障碍和(或)弥散障碍 UIP-R n病变的不均一性 n蜂窝肺、间隔增厚、纤维化、炎症 n肺容积缩小、线状、网状阴影、磨玻璃、蜂窝变 UIP-P n病变轻重不一、新老并存 n间质炎症+纤维化+蜂窝变 n炎症轻,成纤维细胞灶 NSIP-C n以中老年为主,可发生于儿童,平均年龄49岁 n激素效果好 n绝大部分预后较好,近半数可痊愈,5年病死率1520% n起病隐匿或亚急性 n渐进性呼吸困难、咳嗽 n5年内病死率为15%-20%。 n是各种结缔组织病中间质性肺炎最常见的类型之一 (在一些结缔组织病患者,间质性肺病是
8、最初的临床表现,而且常常是NSIP) NSIP-R 高分辨CT: n显示双肺对称性毛玻璃影 n可为双肺肺泡腔的实变影或细网格影 NSIP-P n肺泡壁炎症+纤维化,病变分布时相一致 n很少纤维母细胞灶 COP-C n平均发病年龄 55岁,无性别差异,与吸烟无关 n病程-患者发病时间相对较短(平均小于3个月), n40%发病有类似流感症状 n常有吸气末的爆裂音,无杵状指 nPFT:限制性通气障碍 n静息和运动后的低氧血症 n67%激素反应好 COP-R n双侧或单侧的实变影 n斑片状实变 95%,小叶周边不透明区 50% n少见毛玻璃影、小结节影,不引起肺纹理走行改变 n主要分布在支气管周围或胸
9、膜下分布为主的实变影,尤其是肺下野。 COP-P n小气道内胶原增生 n远端肺实质机化性肺炎 AIP-C n罕见 n49岁,无明显性别差异 n起病急剧 n咳嗽、呼吸困难,迅速呼衰,类似ARDS n死亡率60%,多数12m死亡 AIP-R n与ARDS 差别不大,不具备特异性 n双侧弥漫性网状、细结节及磨玻璃影 n急剧进展可融合成斑片至实变影 AIP-P n全肺病变均匀一致 n渗出期:炎性渗出、充血、水肿,细支气管、肺泡管、肺 泡透明膜形成 n后期:纤维母细胞增生、胶原沉积、透明膜吸收 充血 & 水肿渗出 DIP-C n罕见,约占所有IIP的3% n多累及30-40岁的吸烟者, 42岁,男女 n
10、隐袭起病,干咳、呼吸困难,半数杵状指 n激素有效,预后较好,10年生存率约70% nPFT:限制性通气障碍伴弥散功能降低 n低氧血症 n轻于UIP(有或无蜂窝样变,但通常不像IUP中那样广泛 和明显 ) DIP-R n中下肺野弥漫毛玻璃影 n后期也出现线状、网状、结节影 n一般不出现蜂窝样改变(与UIP不同) DIP-P n全小叶受累,不同程度间质纤维化 , 病变分布均一 n肺泡腔大量巨噬细胞集聚 RBILD-C&R n非常少见,以小气道陷闭为主,可发展为DIP n网状-结节状影,少见磨玻璃影 n激素反应好 RBILD-P n细支气管周围、小叶中心区轻度炎症、纤维化、化生 n巨噬细胞聚集只限于
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