HELLP综合症的诊断及处理.ppt
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1、HELLP综合征 诊断和处理,北京大学第一医院 杨慧霞,HELLP综合征的定义,HELLP综合征是指妊娠高血压综合征(妊高征)伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少( Low platelet count)的一组临床综合征,为严重并发症。 1954年,Pritchard等首次进行报道。 1982年Weinstein对其正式命名。,HELLP综合征的分类,HELLP综合征的分类(美国Tennessee大学) 完全性HELLP综合征: 三项指标均异常 部分性HELLP综合征: 一项或两项指标异常 根据血小板(Martin)分类 类:
2、BPC50,000/mm3 II类:BPC100,000/mm3 III类: BPC150,000/mm3,HELLP综合征的发病率,HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、35岁等 国外文献报道: 515%妊高征合并HELLP 重度妊高征1020% 我院近十年,HELLP占重度妊高征6.1%,HELLP综合征病因、发病机制 (1),HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。 近年研究表明:LCHAD缺乏 (long chain
3、 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD;长链3羟酰基辅酶A脱氢酶),HELLP综合征病因、发病机制(2),全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH,在红细胞发生变形和破坏时,血中LDH升高,HELLP综合征病因、发病机制(3),血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面,同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集,使得血液中血小板消耗增加、数量减少; 促使血栓环素A2(TXA2)和内皮素等收缩血管因子释放增加,HELLP综合征病因、发病机制(4),肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致
4、肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶(ALT、LDH)释放入血,血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂,HELLP综合征临床表现,发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊高征, 少数(20%)无明显高血压和蛋白尿 多数发生在产前;1/3HELLP发生产后 临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛;恶心、呕吐以及体重增加过快等; 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸,完全性和部分性HELLP综合征比较 妊高征 HELLP分组 完全性(%) 部分性(%) 合计(%) 19 11 轻 2 (11) 4(36) 6(20) 中 1(5) 3(28) 4(13) 重
5、 16(84)* 4(36) 20(67),HELLP综合征实验室检查,实验室检查为HELLP综合征确诊的依据 血常规检查:血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功检查:肝酶和胆红素异常升高 LDH升高(敏感指标),HELLP对孕、产妇的影响(1),孕产妇合并症明显增加: DIC 21%, DIC出现预示病情预后不佳 胎盘早剥16% 急性肾衰7.7% 肺水肿6% 肝被膜下出血、肝破裂 视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外;,HELLP对孕、产妇的影响(2),类HELLP综合症的患者合并症最多; 产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰,多脏器衰竭. 孕产妇死亡高(024%)主要死于
6、: 肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水肿等,HELLP对围产儿的影响,早产:70%以上; 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 (fetal growth restriction)或 N、感染等发生率高 围产儿死亡率:7.7%60% -HELLP对母儿的影响取决于:病情程度、是否得到及时诊断和处理,表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较 PLT ALT AST TBIL LDH 特殊症状 完全性 4921 11782 18536 2410 622481 12 部分性 6933 11594 16427 146 369101* 2* *P0.05,表1 完全性和部分性HELLP综合征的比较 孕周
7、 C-S率 出生体重 PNM (周) % (Kg) % 完全性 32 4 95 1617603 21 部分性 363* 73 2381786* 9 *P0.05,HELLP综合征的诊断(1),在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断: -血管内溶血: 血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多; 总Bil20.5mol/L(11.2mg/dl); LDH600U/L -肝酶异常:ALT70U/L -血小板减少:100,000/mm3 (上述诊断标准Sibai,1990),HELLP综合征的诊断(2),部分性HELLP综合征的诊断: 上述三项指标中任一项或两项异常 重视产后HELLP综合征
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