特发性血小板减少性紫癜.课件.ppt
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1、特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P),定义,ITP系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。 皮肤粘膜、内脏出血; 血小板减少; 骨髓巨核细胞发育成熟障碍; 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。 估计发病率约1/10000,女性比男性约23:1,一、抗血小板抗体 约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体(PAIg),后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白(Gpb/a等)结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体,易被吞噬破坏。另外,抗血小板抗体对巨核细胞分
2、化也有抑制作用。,发病机制,二、 血小板生成时间缩短 ITP血小板生存可缩短至23天或更短,经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体,脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程,切脾对相当部分的患者有效。,临床表现,急性型:儿童多见,初起有上感,主要为病毒细菌所致。可有寒热,全身皮肤粘膜出血(瘢点,紫癜或血肿)、内脏出血。1%患者颅内出血,危及生命,但大多数呈自限性,一般46周可自行缓解。 慢性型:主要见于40岁以下女青年,症状多在偶然中发现,也有皮肤粘膜的出血,内脏出血较少见,月经过多者可引起贫血。,急性型ITP和慢性型ITP的临床特点,实验检查,一、急性型Pt常201
3、09/L,慢性型常(3080)109/L,平均血小板体积增大(mean platelet volume, MPV),反映血小板破坏增加并发挥代偿;血小板分布宽度(platelet distribution width)增加反映了血小板生成加速。,二、出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验阳性。 三、骨髓,巨核细胞数目增多或正常,慢性型则增多更显著,产板型巨核细胞30%或无。前面阶段巨核细胞增加成熟受阻现象 四、抗血小板抗体:80%以上ITP患者PAIg及PAC3(血小板相关补体)阳性,主要是IgG、IgM,偶有两种以上抗体同见。,路径: 1.必需的检查项目: (1)血常规、尿常规、大便常规+隐血
4、; (2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查; (3)胸片、心电图、腹部B超; 2.发热或疑有感染者可选择:病原微生物培养、影像学检查; 3.骨髓形态学检查。,急性ITP血象:可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞,未见血小板,慢性ITP血象:血小板较少,可见巨大血小板,颗粒巨核细胞,胞体明显增大,直径5070um,甚至达100um,外形不规则 胞核明显增大,高度分叶,形态不规则,分叶常层叠呈堆集状。染色质粗糙,排列致密呈团状,染深紫红色 胞质极丰富,呈淡紫红色,其内充满大量细小紫红色颗粒,有时可见边缘处颗粒聚集成簇,但周围无血小板形成。,诊断、鉴别诊断,一、
5、诊断:有出血症状;多次检查pt减低;脾不大或轻度大;巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;具备以下任何一条:a.泼尼松治疗有效,b.脾切除有效,c. PAIg(+),d.PAC3(+),e.血小板生存时间缩短。 二、鉴别诊断:排除其他免疫性血小板减少症,SLE、甲亢,HIV,药物性(阿司匹林、磺胺、利福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠等)者,输血小板过多者;排除脾亢及其他继发性,如再障、白血病。,临床过程中血小板计数的安全值,口腔科检查10109/L,拔牙30109/L,补牙30109/L ,小手术50109/L ,大手术80109/L,正常阴道分娩50109/L,剖宫产80109/L.对
6、必须服用阿司匹林、非甾体抗感染药、华法林等抗凝药物的患者,应使其血小板计数维持在50109/L以上。,血小板30109/L,无症状不需治疗。 血小板10109/L或有脑出血等其他严重出血并发症者紧急治疗。 血小板30109/L或50 109/L而有明显皮肤黏膜出血者常规治疗,常规治疗无效者按慢性ITP治疗。,一般治疗,对急性出血严重者,应注意休息,防止各种创伤和脑出血(医嘱:绝对卧床休息),可用一般止血药,酚磺乙胺2.0 慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药物。,常规治疗,一、糖皮质激素 机理:减少抗原抗体反应;抑制单核-巨噬细胞吞噬;改善毛细血管通透性;刺激骨髓造血及
7、血小板向外周血释放。 用法:地塞米松5-10mg,或泼尼松口服1mg/kg.d(路径),待pt达到正常后,逐步减量,每周减5mg,最后以510mg/d维持36个月。,注意监测血糖血压,应用制酸剂(泮托拉唑)或胃粘膜保护剂预防胃粘膜病变,补钙(老年人),另外,HBV-DNA复制水平较高者禁用糖皮质激素 。 4周仍无效者,必须迅速减量直至停药。,二、脾切除 适应症:以上治疗36月无效;泼尼松维持量15mg者;泼尼松有使用禁忌症;51Cr扫描脾区放射指数增高者。 禁忌证:2岁,妊娠期,不能耐受手术。 疗 效:手术有效率7090%,无效者对泼尼松的需要量也将减少。如有副脾,则影响疗效。,三、免疫抑制剂
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