维生素D缺乏性佝偻病未用.ppt
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1、营养性维生素D缺乏性佝偻病,山西医科大学 儿科教研室 任杰,Rickets of vitamin D deficiency,概念,维生素D缺乏性佝偻病是由于维生素D缺乏造成钙、磷代谢异常,钙盐不能正常地沉积在骨骼生长部分(骨骺端软骨板)及成熟骨组织,造成以骨化障碍为主的一种全身性的慢性营养缺乏病。,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D的生理与调节 1、维生素D的体内活化 维生素D来源: 内源性 外源性 人类或动物皮肤中 食物 药物(VitD) 7-脱氢胆固醇 植物(植物油等 ) 动物 麦角固醇 肝、蛋黄、乳类 紫外线 胆骨化醇 麦角骨化醇 维生素D3、D2,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D的体内活化
2、转化: VitD 肝 25-OHD 肾 1,25-(OH)2D 25-羟化酶 1-a羟化酶 生物活性最强 作用与效应器官 (肠、骨、肾),食物中摄取 皮肤紫外线照射 维生素D2 D3 肝(酶) 25(OH)D 肾(酶) 1,25(OH)2D,维生素D缺乏性佝偻病,2、维生素D的生理功能 肠 促进小肠黏膜对钙、磷的重吸收; 肾 增加肾小管对钙、磷的重吸收,减少尿磷的排泄; 骨 促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化,增加细胞外液钙磷的浓度,有利于骨盐的沉积。,3、维生素D代谢的调节,自身反馈作用 血钙磷浓度影响 甲状旁腺素调节 降钙素调节,3、维生素D的代谢调节 维生素D3,(25羟化酶),(1-羟化
3、酶),PTH,降钙素,高血钙,(+),肾,1,25(OH)2D,低血钙,(-),高血磷,(-),低血磷,(+),(-),(+),肝,25(0H)D,(-),(+),(-),维生素D的来源,母体胎儿转运 食物中维生素D 皮肤光照合成,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病,病因 1、围生期维生素D不足 2、日照不足 3、生长速度快 4、维生素D摄入不足 5、疾病影响,发病机理,维生素D缺乏 肠道吸收钙磷减少 血钙降低 肾小管重吸收磷减少 甲状旁腺 尿磷排出增多 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用增强 骨钙不能游离 低血磷 骨重吸收增加 血钙降低 钙、磷 血钙正常或降低 手足搐搦症
4、骨矿化受阻 骨样组织堆积 佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病,病理,1. 正常成骨过程 2. 骨骼畸形的类型 (1)骨样组织堆积 (2)骨质软化,成骨过程:,成骨细胞,分泌类骨基质和胶原纤维,骨样组织,钙盐沉积,骨组织,成骨条件:足够的碱性磷酸酶。 足够的钙、磷。(CaP3540),病理,1、骨样组织堆积 VD缺乏时肠道对钙磷吸收下降, 血钙磷浓度不足,破坏软骨细胞增殖、分化和凋亡的正常进行及成骨细胞不能钙化继续增殖,碱性磷酸酶分泌增加,骨样组织堆积于骺端,使临时钙化线失去正常形态,成为参差不齐的宽带,骺端膨大,向两侧膨出。出现肋骨串珠、手足镯、方颅。,维生素D缺乏性佝偻病,扁骨骨膜下的成骨活动也同
5、样发生障碍,骨皮质变薄,渐为不坚硬的骨样组织所代替,骨密度减低,骨质疏松,颅骨软化,呈乒乓球样头。 2、骨质稀疏长骨骨矿化不全,骨质稀疏,骨小梁变细,受重力的影响,肌肉韧带的牵拉,则骨干发生畸形,鸡胸、肋缘外翻、脊柱侧弯或后突、下肢畸形、病理性骨折。,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病,临床表现 初期(活动早期) 活动期(激期) 恢复期 后遗症期,临床表现,活动早期:多见6个月内,特别23个月婴儿。 症状:神经兴奋性增高如:激惹、烦躁、易惊、夜间啼哭、睡眠不安、多汗(与室温无关)枕秃 . X线片:骨骼X线可正常或仅呈临时钙化线轻度模糊。 血生化:血钙短期下降后可恢复正常。 血磷降低。
6、血清25-OHD3下降。 PTH升高。 碱性磷酸酶正常或稍高。,维生素D缺乏性佝偻病,佝 偻 病 枕 秃,临床表现,活动 期 1、骨骼改变 2、肌肉改变 3、其他 4、血生化 5、骨骼X线改变,维生素D缺乏性佝偻病,临床表现,1、骨骼改变,头颅 胸廓 四肢 脊柱 骨盆,活动 期,维生素D缺乏性佝偻病,临床表现,活动期 1、骨骼改变 头部: 颅骨软化 (多见36个月) 头颅变形:方颅(78个月以上),维生素D缺乏性佝偻病, 前囟过大或闭合延迟 乳牙萌出延迟(10个月至1岁),颅骨软化 6个月婴儿颅骨发育最快,早期出现颅骨软化,因颅骨钙化不足,内板变薄,呈“乒乓头”。但生后3个月内的正常小儿,尤其
7、早产儿,骨缝边缘稍软,不可视为病态。,1、骨骼改变 头部:,活动期,维生素D缺乏性佝偻病,头颅变形:方颅 78个月以上婴儿 臀状头 鞍状头 十字头 前囟闭合延迟 乳牙萌出延迟,活动期,1、骨骼改变 头部:,维生素D缺乏性佝偻病,佝 偻 病 方 颅,临床表现,活动期 1、骨骼改变 胸部:1岁左右渐出现下列改变 肋骨串珠 肋膈沟(郝氏沟)及肋缘外翻 鸡胸、漏斗胸,维生素D缺乏性佝偻病,活动期,四肢: 腕踝畸形:手镯、脚镯 ,6个月以上婴儿 下肢畸形 :膝内翻 (O型)或膝外翻 (X型)1岁以上婴幼儿 脊柱 :后凸畸形、侧弯 骨盆: 前后经变短,呈扁平骨盆,1、 骨骼改变,维生素D缺乏性佝偻病,佝
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