神经精神狼疮NPSLE北京协和医院张奉春.ppt
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1、神经精神性狼疮(NP-SLE) 北京协和医院 张奉春,一概述,1简述,轻重 疲乏、注意力不集中、癫痫、休克、 昏迷 局限性、全身 诊断困难 与其他疾病的类似表现鉴别、药物的作用,2历史,Hebra和Kaposi(1875) 第一个描述SLE的终末期 出现昏迷 Osler(1895) 精神症状 Baum(1904) 失语症,轻偏瘫 Daly(1945) NP-SLE伴有CSF的异常和 病理血管炎,Dobois(1953)总结62例NP-SLE Lewis(1954) 首先利用脑电图和心理调查测试 NP-SLE 19501970 几百篇文章描述了各种NP-SLE的表现 19701990 APL、抗
2、核糖体P抗体(r-RNP)、 抗神经原细胞抗体、抗淋巴细胞抗体,二临床表现,1发生率,NP-SLE:24%51% PUMCH: 14% 儿童: 33%(353 例) 75岁: 6%19% 两种趋势:升高、降低,2主要表现,认知功能障碍 头痛 癫痫 昏迷、嗜睡交替 无菌性脑膜炎 脑出血、梗塞、栓塞,轻瘫、脊髓病变 周围神经病变 运动功能障碍 行为异常 视神经炎 假性脑瘤,PUMCH:72 例 NP-SLE,行为异常 20例(28%) 嗜睡、昏迷(意识障碍) 19例(26%) 癫痫 17例(24%) 无菌性脑炎 9例(13%) 脑血栓 4例( 6%) 脑出血 2例( 3%) 脊髓受累(高位截瘫)
3、1例( 1%) 张奉春 北京医学,1994;16:277280,78/349 22.3% 男 : 女 1 : 77 80% 发生在 SLE 的第 1 年 NP-SLE : SLEDAI 16.5 4.5 癫痫 53.4% 精神症状 14.8% 急性意识模糊 9.1% 神志异常 6.8% 脊髓病变 6.8% 神经病变 5.7% 多发脑梗塞 2.3% 无菌性脑炎 1.1% 与无 NP-SLE 比: 年龄、病程无区别 SLEDAI 16.5 6.2 : 9.0 4.2 P 0.01 入院时间 1.5 1.1 vs 1.1 1.1 P 0.01 皮肤血管炎多 P 0.01 严重因子 关节炎少 P =
4、0.01 保护因子 对大剂量激素反应好,50% 横断脊髓炎预后差。 Ann Rheu Dis 2002 VOL 61 (sup) 96,3主要表现分析,器质性脑病综合征(OBS)3%30% 急性 OBS SLE活动 慢性 OBS SLE非活动 脑组织受损:小血栓、血管炎,轻中度非特异的症状 较大比例 - 表现注意力不集中、轻度思维混乱、抑郁精力 下降、头痛 - NS检查:无特异发现 - 原因:主要免疫循环复合物、抗体、细胞因子 ANA、抗DNA高滴度、高IgG血症 IL-1、 IL-2、IL-受体异常,认知功能障碍 - 表现:思维困难、表达不清、记忆下降、操作 困难、SLE活动或相对稳定。 -
5、 检查:交流 抗ds-DNA、淋巴细胞毒抗体 CSF、IgG型ANA 无局限性CNS表现,假性脑瘤和脑积水 - 表现:头痛,无局灶体征,视N水肿 CSF生化,免疫学检查正常 - 原因:良性颅内高压 ACL、LA增高,头痛:最常见16%(儿童)21%39.4% 1975年(Atkinson和Appenzeller)称其 为SLE头痛综合征 - 检查:一般SLE活动 无NS定位体征 CSF异常 与高血压、NSAID、糖皮质激素、感染无关 糖皮质激素治疗有效 - 原因:血管炎、小梗塞 ACL、LA增高,癫痫 19501963 13.8% 多死于入院后4872小时 1950前 25% PUMC(809
6、0)17/506 3.4% 脑电图:弥漫性功能障碍,脑血管病变 - 症状性 表现:发热、头痛、思维混乱 癫痫(几小时几天) 精神症状、脑脊髓炎 不治 昏迷 死亡,检查:SLE活动 CSF: 压力、蛋白、细胞、IgG 80%有抗神经原抗体 影像学:早期CT、MRI正常 晚期、沟回改变、软化灶 PET:弥漫增殖 病理: 脑血管炎性改变,- 闭塞性(血栓、梗塞) 10/234,4.3%(1989年) 4/506, 0.8%(1994年,中国) 表现:局灶体征、头痛、意识认知障碍 检查:早期SLE活动 晚期SLE稳定 APL:40%55% 抗神经原抗体 影像学:CT、MRI,- 出血 5/234,2.
7、1%(1989年) 2/506,0.4%(1994年,中国) 相关因素:APL(+) TTP 25/50出血,10/50血栓 ITP 凝血酶原,三病理,脑血管炎是病变的基础,脑血管病变 血管透明变 54% 血管周围炎 28%(无感染) 血管内皮增生 21%(无感染) 血栓 血管炎 7%,梗塞 小梗塞、大梗塞,出血 蛛网膜下腔出血 微小出血灶 硬膜下出血 大脑出血,感染 脑膜炎 血管周围炎(伴感染) 脓毒血症出血 局灶性脑炎 血管炎(伴感染),四实验室检查,抗神经原抗体 80% CNS-SLE IgG(+) 5% SLE CSF:(+),PUMC 的资料(Anti-N),ELISA法:抗原 SK
8、-N-SH 成神经瘤细胞 中华风湿病学杂志,2001;5:223226 中华内科杂志,1990;29:161164,CSF的检测,表 细胞-ELISA方法对脑脊液anti-N的检测结果( s) 疾病类别 例数 抗体水平 阳性率 (A相对) 例数 % CNS-SLE 38 0.33 0.19 18 47.4 non-CNS-SLE 29 0.19 0.10 3 10.3 其他CTD 12 0.12 0.07 0 0 其他疾病 59 0.10 0.07 2 3.4 P0.05 其他CTD VS 其他疾病组 CNS-SLE:敏感性 47.7%,特异性 89.7%,血清的检测,表 细胞-ELISA方法
9、对血清anti-N的检测结果( s ) 疾病类别 例数 抗体水平 阳性率 (A相对) 例数 % CNS-SLE 28 0.59 0.36 17 60.7 non-CNS-SLE 22 0.44 0.25 14 63.6 其他CTD 36 0.25 0.18 6 16.2 正常对照 37 0.18 0.06 1 2.7 P0.05 1 vs 2 P0.001 1+2 vs 3 vs 4 对SLE:敏感性 62.0%,特异性 91.8%,CNS-SLE临床表现与CSF anti-N的关系,表 CNS-SLE脑脊液中anti-N检测情况( s) 临床表现 例数 抗体水平 阳性率 (A相对) 例数 %
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