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1、疑难病例讨论,侯睿宏 2014-09-17,病史,AS 未诊治,AS 诊断明确,消化道,尿蛋白 水肿,李玉忠,男,55岁,病例特点,一、 病历特点 1.中年男性,慢性病程; 2.颈部、腰背疼痛,晨僵,夜间翻身困难,HLA-B27(+),骶髂关节III级, 诊断AS 3.非甾体类抗炎药、免疫抑制剂及生物制剂治疗后有效(给予“塞来昔布、柳氮磺吡啶胶囊、来氟米特片、强克(具体用量不详)”治疗后有效。 4.皮疹:近10年出现双手部掌侧色素脱失,面积逐渐扩大,双小腿及双腋下出现色素沉着样皮疹,伴有轻微瘙痒; 5.肾脏受累:尿蛋白(+),BLD(-),肾功正常,B超(-) 6.消化道:常有上腹部不适,有腹
2、胀、烧灼感,腹泻:每日大便约6-7次,为稀水样便,于山大二院消化科,行结肠息肉病理检查:提示间质局灶淀粉样变性,刚果红染色(+);,辅助检查,血、便常规(-) 尿常规:PRO 微量,24小尿蛋白未报 肝肾功、电解质、凝血、心肌酶大致正常 血沉、CRP正常 RAs、aENAs(-) 既往IgA、补体(-) 24小时尿蛋白(2014-1-27):1.925g/24h (2014-8-23)心脏彩超:心脏彩超大致正常,左室收缩功能正常。 (2014-8-20)腹部CT:肝脾未见异常,胆囊炎、胆囊多发结石 泌尿系彩超:右肾体积大,右肾13.1*6.9cm,皮质厚1.0cm 左肾11.4*5.8cm,皮
3、质厚0.9cm,辅助检查,(2014-8-22)骨髓细胞学检查:骨髓片:1.取材、涂片、染色良、增生活跃,G/E=2.5/1,2.粒系占62.5%,中粒以下部分细胞浆内颗粒减少,3.红系占25%,以中晚红为主,成熟红细胞大小不一,1.5cm*1.5cm髓膜上共计巨核细胞65个,5.三张涂片未见寄生虫;血片:1.分类大致正常,2.成熟红细胞大小不一;3.血小板成簇。,诊断,强直性脊柱炎 尿蛋白原因待查 系统性淀粉样变性 ? 肾脏受累 肠道受累 高血压病3级(高危组) 高脂血症 脂肪肝 慢性胆囊炎 胆囊结石,AS? -1984年修订的纽约标准,临床标准 腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,休息无改善
4、腰椎在额状面和矢状面活动受限 胸廓活动度低于同年龄、性别的正常人 放射学标准 双侧骶髂关节炎级,或单侧骶髂关节炎级 诊断 肯定AS:符合放射学标准和1项(及以上)临床标准 可能AS:符合3项临床标准,或符合放射学标准而不伴临床症状,AS诊断明确,AS诊断明确+尿蛋白阳性,进一步查肾穿活检 可确诊AS 肾脏受累?,Perfect,淀粉样变性,皮疹 消化道症状-镜下活检:示淀粉样变 提示1.AS 肾脏、消化道淀粉样变? 未找到AS消化道受累资料 2.多系统的淀粉样变=系统性淀粉样变?,2.继发性淀粉样变性 肾脏病的症状常为原发病所掩盖,如慢性感染、结核、RA或恶性肿瘤等症状。肝脾亦为主要受累器官。
5、肾上腺受累肾上腺静脉血栓形成可出现Addiss病 3.伴发MM的淀粉样变性 主要症状为难以忍受的骨痛。X线片可见骨质破坏或骨折现象。可出现血钙升高,继发高尿酸血症。 4.老年淀粉样变性 血管壁受累为淀粉样变的特点。这种淀粉样变蛋白来源于循环系统。 5.长期血透患者2-MG蓄积所致淀粉样变性 透析超过9年发病率为5年的13倍,透析超过17年100%。,患者不符合以上情况 考虑原发性,诊断,组织活检 腹部皮下脂肪: 阳性率90% 直肠粘膜:应包括粘膜固有层: 阳性率84% 牙龈,舌,口腔粘膜,皮肤活检: 90% 肾脏因病变广泛阳性率高: 85.7% 肝活检阳性率低,仅为50%, 易出血。,系统性淀粉样变 腰背痛及关节症状是否是该病脊柱受累的表现? 未找到相关文献 AS合并系统性淀粉样变,治疗方面,沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松,讨论目的,1.尿蛋白原因,肾脏损害原因,肾穿的必要性? 2.系统性淀粉样变是否成立 3.治疗,谢谢,
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