运动神经元病郑1.ppt
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1、运 动 神 经 元 病 motor neuron disease (MND),大连市友谊医院 神经内科 郑文旭,思考,迷惑,掌握,他们都是渐冻人,英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金(1942-) 当代著名理论物理学家,时间简史作者 曾提出著名的宇宙“黑洞”理论 21岁罹患ALS 迄今已奇迹般地生活了44个春秋,他们都是渐冻人,慢性进行性变性疾病,什么是运动神经元病?,是病因及发病机制不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性疾病。大多数为散发病例,病因及发病机制,1. 遗传因素 5%10%ALS为遗传性,基因定位于21q22.122.2。 1025%FALS有Cu/Zn
2、SOD1基因突变。 迄今世界范围内已发现90多种基因突变 我国尚未发现SOD1基因突变,2. 免疫因素,部分病人发病前有感染史 血清中分离到一些抗体(GM1、IgG和IgM等) 免疫抑制剂治疗无效,3.兴奋性氨基酸毒性作用,兴奋性氨基酸主要是谷氨酸(CNS的兴奋性递质) “兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高而导致的神经元变性和死亡 MND病人血浆和CSF中Glu增高,4. 植物毒素和金属中毒作用,植物毒素如木薯中毒 金属:铝、锰、铜和砷等元素中毒,5其他,谷氨酸转运减少 线粒体异常,病损特点,上下运动神经元受损症状体征并存,感觉&括约肌功能不受影响,特征: 运动神经元选择性死亡,大脑皮层锥体
3、C、脑干运动神经核、脊髓前角C变性和数目减少,胶质C增生 颈髓最先受累 运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘 轴突侧枝芽生,病理,分为四型,原发性侧索硬化(PLS),进行性延髓麻痹(PBP),进行性脊肌萎缩(SMA),肌萎缩侧索硬化(ALS),一、肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS),最常见的类型, 脊髓前角细胞 脑干后组运动神经核 锥体细胞 锥体束:皮质脊髓束 皮质延髓束,损害部位,临床表现,中年 女 男 隐匿起病,缓慢进展,肢体&延髓上下运动神经元损害并存,四肢:首发单侧上肢下运动N元损害 手指不灵,手肌萎缩,肌束颤动 同时或以后双下肢(上肢)
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