造血系统总论及营养贫血.ppt
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1、造血系统总论 及营养性贫血,上海交通大学医学院附属新华医院 袁晓军,2006-11-6,2,造血系统总论,正常造血及血象特点 Hematopoiesis and Hemogram 贫血概述 Anemia,3,营养性贫血,营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia 营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia,4,正常小儿造血特点,胚胎期造血,5,骨髓造血 红骨髓 婴幼儿期 黄骨髓 57y后 潜在造血功能 髓外造血 婴幼儿“急救箱” 应激 感染 溶血性贫血 体征 肝脾淋巴结肿大 外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞,
2、生后造血,6,正常小儿血象特点,血容量 多 新生儿 10% 儿童810% 成人68% 血细胞 WBC 两次交叉,七岁同成人 RBC和Hb 量变“质”变 BPC 基本同成人,7,正常小儿血象特点,WBC数量变化,初生 1周 婴儿期 8岁 1520 12 10 410 (x 109/L),8,正常小儿血象特点,出生 46d 13y 46y 学龄期 N L,35% 50% 60% 50% 2040%,65% 50% 40% 50% 5070%,WBC分类变化 四六两交叉 七岁同成人,9,正常小儿血象特点,RBC和Hb的量变,出生 10d 23m 12y (age),6 5 4 3 2 1,(180)
3、 (150) (120) (90) (60) (30),Hb RBC,10,正常小儿血象特点,胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人,Hb种类变化,11,正常小儿血象特点,出生时偏低 正常: 100300 x 109/L,BPC变化基本同成人,12,贫血概述 (Anemia outline),定义 外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常 标准 (g/L) 6m (WHO) 6m6y 110 614y 120 海拔 1000m Hb 4%,13,分度 ( 6、9、12) ( 3、6、9) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新生儿 小儿 小儿 轻度 120 145 90 110/120
4、 3 4 中度 90120 6090 23 重度 6090 3060 12 极重 60 30 1,14,生理性贫血 (Physiologic Anemia),定义 特指生后23月且无病理性因素存在时, RBC 3.0 x 1012/L、Hb100g/L轻度贫血 原因 自主呼吸/ EPO / RBC寿命/ 生长快/ 循环血量 特点 自限性 ,无需治疗,15,贫血病因分类,1. 生成不足 造血物质缺乏或造血激素不足 Fe、叶酸、VtB12、 EPO 造血功能障碍 (原发性和继发性) 再生障碍性贫血 其它原因 感染、炎症、癌性贫血,16,贫血病因分类,2.破坏过多(溶血性) 红细胞内:先天性 膜缺陷
5、:遗传性球形红细胞增多症 酶缺乏: 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 Hb异常:地中海贫血、血红蛋白病,17,贫血病因分类,2.破坏过多(溶血性) 红细胞外:后天性 免疫因素:新生儿溶血病、自身免疫性溶血 非免疫因素: 感染、理化因素、DIC、脾亢,18,贫血病因分类,3. 丢失过多(失血性) 急性:大出血 慢性:消化道、寄生虫,19,贫血形态分类,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常见病 正常值 8094 2832 3238 大细胞性 94 32 3238 巨幼细胞性贫血 正细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血 单纯小细胞 80 28 3238 肾性贫血 小细胞低色素
6、80 28 32 缺铁性贫血,20,贫血共同临床特征,一般表现 造血器官反应,皮肤粘膜苍白 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓,肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞,21,非造血系统症状 呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大 充血性心衰 消化系统:食欲不振、恶心、腹胀 神经系统: 注意力不集中、情绪激动,贫血共同临床特征,22,常用贫血实验室检查步骤,二系以上异常,23,贫血诊断(三部曲),外周血象,病 史,体格检查,有无贫血及程度,RBC形态Ret计数WBC+BPC,大致原因,24,A. 遗传性球形细胞增多症,B. 地中海贫血,C. 椭圆形细胞增多症,D. 口形细胞增多症,25,
7、营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学 Hb分析,喂养史、生化 治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血 G-6-PD,缺铁性贫血 巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血 白血病,26,常见贫血症状鉴别,营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血 再生不良性贫血 再生障碍性贫血,贫血喂养史生化检查治疗反应,贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞,三系网织红细胞降低无肝脾肿大,27,总论小结,造血特点:胚胎期、生后造血 血象特点:两次交叉、生理性贫血、Hb种类 病因分类:三大类 贫血程度及基本临床特征 贫血诊断三部曲,28,营养性缺铁性贫血 Nutr
8、itional Iron Deficiency Anemia (NIDA),29,定义 由于体内铁缺乏,造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血,其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效,30,铁代谢,铁含量及分布 新生儿 高于 成人 Hb 储存铁 肌红蛋白 酶 65% 30% 5% 1% 2. 来源 外源性铁:食物 量少(11.5mg/d) 内源性铁:衰老RBC释放 大部分,31,铁代谢,3. 吸收转运 吸收 12指肠及空肠上部 肠黏膜细胞调节作用 动物性优于植物性,母乳优于牛乳 VtC、果酸促进铁吸收,32,铁代谢,3. 吸收转运 转运 Tf与TfR 血清铁(SI) 总铁结合力(TIBC) 转
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