结缔组织病ConnectiveTissueDisease.ppt
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1、结 缔 组 织 病 Connective Tissue Disease,陈菊萍 扬州大学医学院皮肤性病学教研室,结缔织织病(connective tissue diseases)包括一组累及多系统、多器官疏松结缔组织的疾病,属于自身免疫性疾病范畴。本组疾病有许多共同特征,如患者血清中可检测出多种自身抗体,组织病理改变主要为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎,用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效。本组疾病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征等。,红斑狼疮,分型: 盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮 系统性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 药物性红斑狼疮,病因:尚未完
2、全明了,目前认为与下列因素有关,遗 传:多基因遗传,近年来已发现几十个位点与SLE易感性有关,如1q31、4p16-p15.2、6p21-p11、16q13、12q24等。此外,红斑狼疮HLA多态性存在明显相关性。 性激素:雌激素 环境因素:紫外线 感染:病毒 结核 链球菌 其它: 精神创伤,药物,寒冷,外伤,发病机制,遗传基因 + Ts cellTh cell B cell 多种环境因素 多种自身抗体 高球蛋白血症 补体消耗、NK细胞 细胞免疫功能 型变态反应 型变态反应 型变态反应 肾小球肾炎 溶血性贫血 T-cell释放淋巴因子 血管炎 粒性白细胞减少 组织细胞变性坏死 皮炎 血小板减少
3、 新抗原产生,一、盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus, DLE ),盘状红斑狼疮主要累及皮肤和黏膜,一般无系统受累。本病发病率为0.40.5,多累及2040岁,男、女患病率之比约为1:3。其发生主要与紫外线照射有关,病程慢性,预后较好。,盘状红斑狼疮临床表现,好发部位:头皮 面部暴光突出部位 (鼻背,两颊,耳廓,颈外侧,头皮,唇) 皮损特点:红斑或斑块,附粘着性鳞屑 毛囊角栓,中央萎缩 毛细血管扩张 色素脱失 脱发 症状:灼热、 痒,少数有关节痛、低热,DLE,下唇 鼻背 颊部红斑,附粘着性鳞屑 中央萎缩,毛细血管扩张,头皮 永久性脱发,盘状红斑狼疮(DLE)
4、,病程:慢性反复发作 ,25-40%可自然缓解,5% 可转为SLE 实验室检查: 少数患者ANA可阳性,但滴度较低。少数 播散型DLE患者可有白细胞减少、血沉加快、球蛋白增高等表现。 分型: 局限型DLE:头面部 播散型DLE:累及四肢、躯干,DLE病理改变:,角化过度, 角栓形成,表皮萎缩 基底层液化变性 附件周围淋巴细胞浸润,胶原纤维间可有粘蛋白沉积,直接免疫荧光检查,即狼疮带试验(lupus band test,LBT)可见皮损表皮真皮交界处IgG、IgM和C3沉积,呈颗粒状荧光带,阳性率约为7090。正常皮肤LBT阴性。,诊断和鉴别诊断,本病根据典型临床表现结合组织病理特征易于诊断,但
5、须作相应检查以排除系统受累。 本病须与扁平苔藓、脂溢性皮炎、多形性日光疹等进行鉴别,治疗,患者应避免日晒,外出时应遮光。 1外用药物治疗 可外用糖皮质激素,顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。 2内用药物治疗 用于皮损较广泛或伴有全身症状者。可选用如下药物: (1)抗疟药:有防光及抗炎、免疫抑制作用,对多数患者有效。常用氯喹250500mgd,分12次口服,或羟氯喹200mgd,分2次口服,一般连用34周; (2)沙利度胺5075mgd,分23次口服; (3)糖皮质激素:用于病情严重或单用抗疟药疗效不理想的患者,一般用小剂量泼尼松1530mgd治疗,病情好转后缓慢减量。,二 亚急性皮肤型红斑狼疮
6、(subacute cutaneous lupus erythemato SCLE),亚急性皮肤型红斑狼疮(约占LE的1015,较少累及肾脏和中枢神经系统等,预后相对较好,是严重程度介于DLE和SLE之间的LE亚型。,临床表现,临床表现:介于DLE和SLE之间 丘疹鳞屑型 环形红斑型,丘疹鳞屑型(又称银屑病样皮损),丘疹、红斑上覆鳞屑,愈后无皮肤萎缩和瘢痕,可遗留毛细血管扩张及色素变化。,环形红斑型,环形或多环形红斑、边缘水肿高起 中央消退留下色素沉着,多数患者对日光过敏,常伴关节痛、低热和肌痛等症状,有时可伴浆膜炎,但严重的肾脏和中枢神经系统受累较少。约50SCLE患者符合美国风湿学会SLE
7、的诊断标准。环形红斑型SCLE病情一般较稳定,不易转化为SLE;而部分丘疹鳞屑型患者则易发展为SLE。,实验室检查,可有白细胞减少、血小板减少、血沉加快、免疫球蛋白增高等。约80患者ANA阳性,6070患者抗RoSSA抗体和抗LaSSB抗体阳性,后两种抗体被认为是SCLE的标记抗体,其中环形红斑型抗LaSSB抗体阳性率更高。,组织病理和免疫病理,皮肤组织病理表现类似DLE,但无角化过度和毛囊角栓,表皮萎缩也不明显,无基底膜增厚;真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少,主要见于真皮中上部。 皮损区LBT阳性(以IgM为主,和/或C3沉积,呈颗粒状荧光带),1025患者正常皮肤LBT阳性。,诊断和鉴
8、别诊断,本病诊断根据典型临床表现结合免疫学检查。 丘疹鳞屑型SCLE需与银屑病进行鉴别,环形红斑型则需与环形红斑和Sweet综合征等进行鉴别。,治疗,疾病活动期应注意休息,缓解期可从事适度工作,但勿过度劳累,尽量避免日晒。 1内用药物治疗 为主要治疗方法: (1)糖皮质激素:一般用中小剂量泼尼松(2040mgd),病情控制后缓慢减至维持量(510mgd),一般至少服用2年以上,并随病情调整用量。 (2)沙利度胺:成人初始剂量100150mgd,一般23周后起效,维持量为2550mgd,可连续服用数月。 (3)氯喹:用于光敏性皮损及部分环形红斑样皮损,用法参见DLE节。 (4)其他:如氨苯砜(1
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