肥厚心肌病患者的ICD治疗中国医科大学附属一院于波李阳教学课件.ppt
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1、肥厚性心肌病患者的ICD 治疗 中国医科大学附属一院 于 波 李 阳,肥厚性心肌病(HCM),最常见的遗传性心血管疾病,60%病人为遗传性 主要为常染色体显性遗传 临床进展缓慢,10-15%病人进展为DCM 年死亡率3%,一般人群全因年死亡率0.005% 年SCD1%,一般人群SCD:1-35岁,1-3/10万;35-64岁,10-75/10万,Sudden Death Risk,Symptom Progression,End- Stage,AF,HCM的预后,Spirito P et al. N Engl J Med. 1997;336:775-85.,HCM与SCD,自1958年描述HCM
2、 以来,最常见死因是SCD 10% HCM是SCD高危人群,10年 50%高危病人经历SCD SCD危险贯穿一生,主要发生在青少年和年轻时代 引起年轻人(包括运动员)SCD最常见原因 占25岁以下人群所有SCD一半 SCD常无警示症状或体征,运动期间及用力后容易发生 在轻度体力活动或静止时也可发生 无危险因素者90%可免于SCD,但有3-5%病人将SCD,Maron BJ et al. Circulation. 1996;94:850-56.,HCM (36%),Congenital coronary anomalies (19%),Mildly increased cardiac mass
3、(10%),Ruptured aorta 5%,Tunnelled LAD 5%,Aortic stenosis 4%,Myocarditis 3%,Dilated cardiomyopathy 3%,ARVC 3%,MVP 2%,CAD 2%,Other 6%,年青人SCD的病因,HCM的ICD治疗,所有药物治疗均未不降低HCM病人SCD ICD唯一可以改变HCM疾病进程,延长生命的方法 二级预防没有异议 一级预防主要根据病人是否存在高危因素 一级预防需要与病人及家属共同评价预防性ICD获益与风险的平衡,尤其是年轻的病人,Age at Death (years),HCM死因分析,Maron
4、BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Curr Prob Cardiol. 1993;18:639-704.,744 例HCM病人 平均随访8年 SCD最常见,占死因52%,平均45岁 36%死于心力衰竭,平均56岁 房颤相关性栓塞性卒中死亡最少见,占13%死亡,平均73岁,% Mortality,Age at Death or Most Recent Evaluation (years),5-15,16-25,26-35,36-45,46-55,56-65,66-75,75,儿童HCM的SCD的高危人群,Maron BJ. Hypertrophic cardiom
5、yopathy. Curr Prob Cardiol. 1993;18:639-704.,N=744,发病年龄轻 对称型肥厚 LV收缩功能不全 LV重量/ 体表面积比大,Myocardial Ischemia, Outflow Obstruction,Substrate,(Disorganized myocardial architecture),Intense physical exertion,Atrial fibrillation,Ventricular Tachyarrhythmias,HCM猝死的危险因素,Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy.
6、Curr Prob Cardiol. 1993;18:639-704.,SCD机制主要是室性心律失常,传导系统疾病,血栓栓塞也可导致 快速房颤和心肌缺血可以触发室性心律失常,Maron BJ et al. ACC/ESC Clinical Expert Consensus Statement on Hypertrophic Cardiomyopathy JACC 2003;42:1687-713,2003年ACC/ESC HCM指南,HCM猝死的危险分层,公认的主要危险因素 心脏骤停/ 持续性 VT SCD家族史 无原因解释的晕厥 LV 壁厚度 30 mm 运动后BP反应异常 动态性心电图提示
7、NSVT,可能的危险因素 LVOT 30 mm Hg 过重的体力负荷 (竞技性体育运动) 增强MRI出现延迟钆增强显像(提示瘢痕) 酒精间隔消融,Maron BJ et al. ACC/ESC Clinical Expert Consensus Statement on Hypertrophic Cardiomyopathy JACC 2003;42:1687-713,2008 ACC/AHA/HRS ICD 指南 Class IIa, Level of Evidence: C,Epstein AE, et al. Circulation. 2008;117:e350-e408.,2010年
8、Heart Rhythm UK position statement on clinical indications for ICD in adult patients with familial SCD syndromes,Class I. ICD therapy should be used for treatment in patients with HCM who have sustained VT and/or VF (level of evidence: B). Class IIa. ICD implantation can be effective for primary pro
9、phylaxis against SCD in patients with HCM who have one or more major risk factor for SCD (level of evidence: C). Class IIb. EP testing may be considered for risk assessment for SCD in patients with HCM (level of evidence: C).,Europace. 2010;12(8):1156-1175.,SCD幸存者或持续性VT的病人,最高危病人是SCD幸存者或持续性VT 5年累计存活率
10、(死亡或ICD放电)59% 死亡前很少记录到持续性单型VT,但是常与左室心尖室壁瘤相关 还不清楚血流动力学稳定持续性VT预后是否与晕厥性室性心律失常一样 多中心注册研究结果:这类病人ICD年治疗率10-11%,Europace. 2010;12(8):1156-1175.,SCD家族史,多变量分析:SCD家族史与个人SCD不是独立危险因素 有研究认为是一个独立危险因素 这种差别可能是由于SCD发生率相对较低,大多数亲属猝死原因难以确定,或者是由于对SCD家族史定义差异所致 对于有SCD家族史者作为SCD的高危人群常常是经验性,Europace. 2010;12(8):1156-1175.,无原
11、因解释的或反复晕厥,HCM晕厥机制:LVOT梗阻,心律失常(包括VT,SVT,AF等),异常血管反射,心肌缺血等 晕厥应积极寻找原因,如找不到原因视为SCD高危人群 近6个月内发生的晕厥可能与SCD相关 研究显示不明原因的晕厥SCD危险2.27 倍,Europace. 2010;12(8):1156-1175.,最大左室壁厚度,研究发现:LV壁厚30mm(或2个以上阶段25mm)SCD大约增加4倍 另一研究发现:年龄是一个辅助的重要危险因素,对于18岁病人与年长病人相比严重左室肥厚者年SCD发生率增加17%,Europace. 2010;12(8):1156-1175.,0,2.6,7.4,1
12、1.0,18.2,15,16 - 19,20 - 24,25 - 29, 30,Incidence of Sudden Death (per 1000 person yr),Spirito P. et al. N Engl J Med. 2000:342;1781.,运动时血压反应,直立运动试验对多数HCM病人安全(包括有LVOT梗阻) 运动血压判断取最大运动负荷时血压 1/3HCM病人运动试验时出现不适当SBP反应(血压增加2030 mmHg心血管死亡增加,相对风险增加2.4 到9.6倍 年轻病人(4050岁或更小)运动时异常BP反应较高龄者与SCD相关性更大,Europace. 2010;
13、12(8):1156-1175.,非持续性VT,HCM动态心电图NSVT发生率为20 30% 随病人年龄增加和心电图记录时间延长而增加 NSVT是SCD的独立危险因素,增加SCD危险性2.5 运动试验诱发的NSVT与SCD高度相关 没有足够证据显示NSVT持续时间,次数,发作频率与预后的关系,但是,对于30岁病人相对风险增加4倍,Europace. 2010;12(8):1156-1175.,LVOT梗阻,引起呼吸困难,胸痛,晕厥,甚至诱发房性心律失常和卒中等 研究显示LVOT梗阻还增加猝死危险 静息下LVOT梗阻发生率 20-25%,由于舒张末压增加和二尖瓣脱垂导致左房扩大,与心力衰竭进展和
14、心血管死亡相关,Europace. 2010;12(8):1156-1175.,增加和降低LVOT压力阶差的因素,心房纤颤,30-50%病人在动态心电图检出阵发性室上性心律失常 确诊HCM时5%病人有持续性AF ,随后5年内10%发生AF 阵发性房颤或房颤发生率为20%(年2%) 随左房大小与年龄增加 在一项480例HCM研究中发现,AF由于增加心力衰竭相关的死亡率,死亡风险 (OR 3.7) 。尤其是有LVOT梗阻和早发AF的(50岁)病人更明显,Europace. 2010;12(8):1156-1175.,高危基因突变,特定的基因突变与SCD相关 最显著是有些家族有肌钙蛋白T突变,尽管心
15、肌仅轻度肥厚,在40岁之前的死亡率达50% 由于HCM相关的突变个体差异较大,很难在足够的病人中确定某种特定的基因变异与SCD高度相关 目前对于存在“高危”突变而无其他高危因素病人不作为ICD优先推荐,Europace. 2010;12(8):1156-1175.,高强度体力负荷,由于 40%的HCM猝死发生在中等到强体力活动后 指南推荐年轻的HCM不应该参加竞技性体育运动,Europace. 2010;12(8):1156-1175.,单个危险因素病人:HCM灰色地带,具有多个危险因素HCM病人植入ICD一级预防没有争议 如果包括单个危险因素将导致25%的HCM需要植入ICD 存在2或3个危
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