川崎病(儿科)PPT课件.ppt
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1、皮肤粘膜淋巴结综合征 (Mucocutneous lymphnode syndrome MCLS ) 川崎病,是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病,已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。 1967年日本学者首先报道,现世界各地均有报告。 我国在1976年首次报告,近年病例数有增多。,流 行 病 学,发病率:约为4/10万(80年代) 我国尚未确切数据 年龄:80病例 5岁, 年龄最小仅为 20 天 发病高峰年龄:平均1.5岁 性别 :男女之比约1.5 :1 种族:亚裔尤其是日本裔多见, 亚裔 / 美国混血儿是黑人的 3 倍, 是白人的
2、6 倍,遗传:1.52% 患者为双胞胎,其中50 间隔 7 天之内发病。 提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。 季节:全年均可发病,冬春居多。 呈一定的区域暴发流行:日本1979, 1982,1986年先后有 3 次暴发流行, 韩国 2 次(1982,1983),由南向北 死亡率:已从 0.4 % 降至 0.1%,感染: 细菌、病毒、支原体、霉菌。 2. 化学因素: 在急性期存在免疫失调,CD4, CD8, CD4/CD8 目前推测是: 在感染和自身遗传易患因素 相互作用的结果, 尤其是亚洲人群。,病 因 (不清楚),病理改变,病初以小血管炎为主,以后是中大动脉病变,好发于冠状动脉及其分支。
3、 期:19天,主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。 期:1026天,冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。 期:2760天,中动脉发生肉芽肿及血栓,纤维组织增生,血管内膜增厚,冠状动脉分支可全部或部分阻塞。 期:数月及更长的时间,急性血管炎基本消失,狭窄阻塞的血管可能修复,心肌可能遗留永久的疤痕。,临床表现,主要表现: A. 发热持续5天或以上.,临 床 表 现,B 皮肤改变: 多形性皮疹,以躯干为主,无疱疹及结痂.,B 2.双侧结膜充血(无渗出物),B 3.口腔粘膜改变:杨梅舌,口唇红、皲裂 .,2 岁半女孩患川崎病:见显著红唇,结膜炎和面颊猩红热样红疹,9 岁男孩患川崎病:显著的
4、舌炎;整个舌粘膜呈红色,舌乳头增大,该表现使人想到猩红热时的 ”草莓舌“,9 岁男孩患川崎病: 注意 典型的 ”红嘴唇“,口唇皲裂、杨梅舌,B3、肢体末端:掌、足底潮红,指、趾硬肿, 23周后脱皮,以指、趾与甲床交界处明显.,2 岁半男孩 患川崎病: 显著的红掌,2 岁半男孩患川崎病: 起始不太引入注意的足 底红疹,B5. 颈部:常为单侧淋巴结肿大 (非化脓 性)直径0.5 1.5 cm,二. 其他表现: 1. 心血管:50心肌炎, 25心包炎少量心包积液, 心衰,心肌损害、心律 失常 2. 呼吸:咳嗽,偶有肺梗塞 3. 消化:腹痛,腹泻,肝功能损害, 黄疸,胆囊积液 4. 泌尿 :蛋白尿,尿
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