西安交通大学第一医院血液科.ppt
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1、淋巴瘤 lymphoma,西安交通大学第一医院血液科,组织病理学上淋巴瘤分为霍奇金病(Hodgkin Disease, HD)和非霍奇金病(Non-Hodgkin Disease, NHL)两大类。二者的发病率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。,病因和发病机制,病毒病因学说:1964年Epstein分离出E-B病毒;70年代后期提出与逆转录病毒有关。 与宿主免疫功能有关,病理和分类,一、霍奇金病 特征:在多形性、炎症浸润背景上找到R-S细胞 采用1965年Rye会议的分类方法 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型,二、非霍奇金淋巴瘤 采用国际工作分类(IWF, 1982
2、) 低度恶性 中毒恶性 高度恶性 其它,低度恶性 小淋巴细胞型 滤泡性小裂细胞型 滤泡性小裂细胞与大细胞混合型,中度恶性 D. 滤泡性大细胞型 E. 弥漫性小裂细胞型 F. 弥漫性小细胞与大细胞混合型 G. 弥漫性大细胞型,高度恶性 H. 免疫母细胞型 I . 淋巴母细胞型 J . 小无裂细胞型 其它,国际工作分类未列入的淋巴瘤类型 边缘带淋巴瘤 皮肤T细胞淋巴瘤 外套细胞淋巴瘤 周围性T细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 血管中心性淋巴瘤 小肠T细胞性淋巴瘤 渐变性大细胞型淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤,临床分期和分组,Ann Arbor临床分期方案 期 一个淋巴结区或结外器官局限受
3、累 期 横膈同侧, 二个淋巴结区;或结外器官及横膈同侧一个淋巴结区受累 期 横膈上下淋巴结病变,可伴脾及其它结外器官局限受累 期 一个结外器官广泛侵犯,或肝、骨髓受累,A组 无全身症状 B组 有全身症状 全身症状: 发热:无感染原因连续三天38 以上 体重减轻:6月内减轻10%以上 盗汗:入睡后出汗,临床表现,实验室检查,一、霍奇金病 一)、血象 轻、中度贫血 白细胞多正常、少数增多 1/5患者嗜酸性粒细胞升高 骨髓浸润或脾亢时全血细胞减少,二)、骨髓:非特异,R-S细胞有助诊断 R-S细胞:大小不一、2060m、不规则; 胞浆嗜双色性; 核外形不规则,可呈“镜影”状; 核染质粗细不等; 核仁大,达核的1/3 腔隙型R-S细胞,三)、其他检查 血沉增快 乳酸脱氢酶活力增高 碱性磷酸酶活力增加 血钙增加,二、非霍奇金淋巴瘤 一)、血象和骨髓象 白细胞多正常,伴淋巴细胞增加 晚期可并发急性淋巴细胞白血病 二)、其他检查 伴抗人球蛋白试验阳性的溶贫 球蛋白增多:多克隆或单克隆 染色体易位:t(14;18)和t(8;14) 基因重排:bcl-2或T细胞受体基因,诊断和鉴别诊断,
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