先天性气管支气管发育异常ppt课件.ppt
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1、先天性气管支气管发育异常,分 类,先天性肺叶性肺气肿 支气管闭锁 支气管囊肿 气管性支气管 肺囊腺瘤样畸形,先天性肺叶性肺气肿,先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病变,以新 生儿及婴儿早期多见,发病率约0.3%。 临床表现: 患儿进行性呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫。,先天性肺叶性肺气肿,病因: 软骨发育障碍及病肺弹力纤维发育不良 病理改变: 肺叶“巨大”畸形,肺组织淡黄色,呈海绵状, 挤压不萎缩 镜下所见: 支气管软骨组织减少,管腔狭小呈栅状排列, 肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变。,先天性肺叶性肺气肿,影像学表现: 患侧肋间隙增宽,肺野透亮度增高,肺纹理可见 气管及心脏向健侧移位 根据受累肺叶的
2、不同,在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见 被压缩的萎陷肺组织影,呈三角形或片状 CT、MR可以明确肺叶性肺气肿的位置,确定病变与邻近 组织的关系,治 疗,支气管闭锁,支气管闭锁为最常见的先天性支气管异常之 一。青年多见,多数在20 30 岁体检才被 偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咯 痰、呼吸困难、咯血等。,支气管闭锁,影像学表现:,支气管截断伴黏液嵌塞、支气管扩张含气和同叶段周围肺组织气肿是支气管闭锁的典型表现。 黏液栓可位于肺门外侧,紧邻肺门,X 线胸片类似肺门肿块,也可位于肺野外周。CT 表现为分支状或指状结构。 黏液栓多为水样密度,但有时其CT 值可超过30 HU(黏液),呈软组织密度
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