再障.ppt
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1、血液系统疾病,是指原发于或主要累及血液和造血器官的疾病。其特征: 病种多不十分常见, 但危险性大。 其中包括各类贫血,即指外周血,血红蛋白浓度、红细胞计数、红细胞容积减低即称贫血。,根据其红细胞形态可分为三型 1、正常细胞正色素性贫血: 即平均红细胞血红蛋白浓度、体积、大致正常。 可见于失血、再障、溶血 2、大细胞性贫血: 体积增大、血红蛋白含量增加、但浓度多为正常。见于叶酸、维生素B12缺乏。,3、小细胞低色素性贫血: 体积小、血红蛋白含量减少、红细胞大小不等。常见于缺铁性贫血和地中海贫血,根据病因、病机又分为: 1、红细胞生成不足贫血。 包括原料缺乏和造血功能障碍。 2、红细胞破坏过多贫血
2、。 包括多种原因引起溶血贫血。 3、红细胞丢失过多贫血。 包括急慢性失血。,除贫血外还有红细胞增多症、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、白细胞减少及各类出血性疾病。本章仅讲述贫血疾病中的再障,白血病。,再生障碍性贫血(572),概念: 亦称再生不良性贫血 骨髓衰竭性贫血, 简称再障。 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。,再障根据病情、血象、骨髓象 通常分为: 重型(SAA) 非重型(NSAA) 国内曾将分为: 急性(AAA) 慢性(CAA),;86年以后,又将急性改为重型再障-型,将慢性型进展成的急性型称为重型再障型。从病
3、因上可分为先天性(遗传性) 后天性(获得性)。,病因,原发性再障即原因不明的再障,国内统计在50%以上,甚至80%。 继发性再障-即能查明原因的再障,现已查明的发病因素有以下几种:,(一)化学因素: 首先提出的是药物:引起再障的药物种类日益增多,已知有40多种,但最为常见的药物也不过是78种,例如氯霉素、合霉素、磺胺、其次保泰松和抗肿瘤药、偶见抗癫痫及抗甲状腺和镇静药。,但其中特别值得提出的是氯霉素和合霉素,大约占药物性再障的3060%,这可能与滥用有关。,药物引起的再障除抗肿瘤药外与剂量关系不大,而和个人的敏感性有关,后果往往较为严重。,非药物性化学物质 例如笨及其衍生物。具资料表明慢性笨中
4、毒所致再障约占所有再障5%左右,而且对骨髓抑制与其剂量有关。只要接受足够剂量,任何人都能发生再障。再者农药、染发剂所致的再障亦有报导。,7,二、物理因素: 见于各种电力辐射如X线、放射性同位素、镭等。达到一定剂量时,可阻扰DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂,从而是造血干细胞数量减少,干扰骨髓细胞生成。,三、生物因素; 包括病毒性肝炎及各种严重感染也能影响骨髓造血,但机制不明。,发病机制,尚未完全阐明。但通过近年活体骨髓、细胞动力学、以及细胞体外培养等研究,对再障的本质有了进一步认识,通常用 种子、 土壤、 虫子 学说来解释:,1、造血干细胞内在缺陷;种子 包括量和质的改变。因再障病人CD34细胞
5、中具有自我更新能力的细胞及长期培养起始细胞明显减少或缺乏,而且CD34细胞减少程度与病情的严重程度呈正比。,另外再障病人的造血干细胞在长期骨髓培养体系的正常基质上不能增殖或增殖能力显著降低。,2、造血微环境异常:土壤 骨髓活检发现除造血细胞减少外,还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、毛细血管坏死;且部分再障骨髓基质细胞体外培养情况差,其分必的各类造血调控因子明显不同于正常人;而且造血干细胞移植不易成功。,3、免疫异常: 再障患者外周血及骨髓淋巴细胞增高,T细胞亚群失衡,T辅助细胞、CD8+、CD25+和TCR+T细胞比例增高,且T细胞分必的造血负调控因子明显增多,髓系细胞凋亡亢进,多数患者免疫抑
6、制治疗有效。,综之再障发生是由已知或尚未查明的病因损伤了骨髓的造血干细胞及骨髓微环境,导致细胞不能增殖、分化、成熟及释放而致病。但近年来多数学者认为主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干细胞量的改变是异常免疫损伤所致。,临床表现,一、症状; 典型发病过程常呈进行性贫血、出血和反复感染为主症。,1、贫血 呈进行性贫血。 主要是造血功能低下所致。贫血可达严重程度,并具有贫血的各种临床表现。,2、出血: 再障易发生出血,有时相当严重,任何部位,器官均可发生。但常表现为皮肤粘膜出血。例如鼻衄、齿龈出血、尿血、咯血等。少数病人亦可发生颅内出血危及生命。其出血原因如下:,(1)血小板数量减少。 (2)
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