特发性血小板减少性紫癜.ppt
《特发性血小板减少性紫癜.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《特发性血小板减少性紫癜.ppt(29页珍藏版)》请在三一文库上搜索。
1、,儿科学,PEDIATRICS,特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP,概 念,ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜,系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板减少的出血性疾病,是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,病因与发病机制,1.血小板相关抗体产生PAIgG 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合,而易被吞噬破坏。,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,抗体
2、不但使血小板破坏增多,还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少。,2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加, CD4+细胞减少 3. 雌激素的作用 证据:女性多;青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制:不详。,临床表现 1.发病年龄 多见于15岁小儿 2.季节 春季发病率较高 3.感染史 急性患儿于发病前13周常有病 毒感染史,4.出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤:瘀点、瘀斑,分布不均,四肢多 黏膜:鼻出血、牙龈出血、月经过多。血
3、小板严重减少(20109/L)可有严重 内脏出血,包括颅内出血。 5.贫血和轻度肝脾肿大,6.病程 急性型:肝脾及浅表淋巴结不大; 可自发缓解,病程一般少于半年。 慢性型:一般脾脏不大; 病程长,反复发作可迁延数年,自行缓解较少。,实验室检查 1.血象 血小板减少 血小板100109/L 急性型:常20109/L 慢性型:(3080)109/L 出血轻重与血小板数多少有关,血小板50109L时可见自发性出血,20109L出血明显,10109L时出血严重。 血小板大小不等,可见大型血小板,颗粒减少。 白细胞数及分类正常。,2.止血和凝血象 出血时间延长,凝血时间正常; 血块收缩不良; 血清凝血酶
4、原消耗不良; 束臂试验阳性。,3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常,有成熟障碍; 急性型巨核细胞数量增多,以幼稚型为主; 慢性型巨核细胞数量增多或正常,以颗粒型为主,血小板生成减少; 红系和粒系正常。,急性I T P骨髓象 巨核细胞增多, 以幼稚型巨核细胞为主,慢性I T P骨髓象巨核细胞增多, 以颗粒型巨核细胞为主,4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高,可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短,甚至只有数小时(正常为810天)。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。,诊断 根据病史,临床表现和实验室检查,即可作出诊断。 1. 广泛的出血累
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 特发性 血小板 减少 紫癜
链接地址:https://www.31doc.com/p-4755421.html