IgG4相关性疾病的影像表现.ppt
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1、IgG4相关性疾病的影像表现,2017-11-08,IgG4相关性疾病( IgG4-RD) 21世纪被发现的新的疾病,IgG4相关性疾病的历史,1961年 Sarles 首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性炎症硬化。 1995 年 Yoshida 正式提出AIP概念。 2001年 Hamano 指出IgG4水平升高对AIP有重要诊断及鉴别诊断意义。 2003年,Kamisawa首次引入IgG4系统性疾病概念。 2010年日本专家达成共识:将此类疾病定义为IgG4相关性疾病。 2011年举行的IgG4-RD国际座谈会将此类疾病统一命名为“IgG4相关性疾病”。,IgG4是什么?,IgG是血清中免疫球
2、蛋白的主要成分,约占血清中免疫球蛋白总含量的75%。其中4050%分布于血清中,其余分布在组织中。 IgG:IgG1 6070% IgG2 1520% IgG3 510% IgG4 17%,IgG4相关性疾病(IgG4-RD),特点:是一个几乎涉及全身所有器官的系统性炎症纤维化病症。被公认为是一组免疫介导的疾病,他们的共同之处是具有相同的病理学、血清学和临床特征 。但是其发病机制了解甚少。 病理及血清学特点:病理表现为炎性病变区富含IgG4阳性浆细胞,以及血清IgG4浓度升高。 影像学表现:通常表现为亚急性的肿块或受累的器官弥漫性肿大,有时类似于肿瘤的发展过程。必须与一些炎症和肿瘤病变鉴别。,
3、IgG4-RD的共同临床特征,好发于50岁以上男性,起病隐匿 一个或多个器官组织肿胀增生,似肿瘤样,局部压迫症状和相应器官功能障碍 IgG4阳性细胞大量增生浸润 根据目前的文献报道,IgG4-RD 几乎可累及所有解剖部位,最常见的受累器官或解剖部位依次是:胰腺、胆道、大唾液腺(颌下腺和腮腺)、泪腺、后腹膜腔和淋巴结。 血清IgG4水平升高(135 mg/dL)可见于60%的患者,且与受累器官数目呈正相关 首选激素治疗,典型患者对激素反应敏感,但停药后可复发。,IgG4-RD受累器官数量,IgG4-RD最常累及的器官,最常见的受累器官或解剖部位依次是:胰腺、胆道、大唾液腺(颌下腺和腮腺)、泪腺、
4、后腹膜腔和淋巴结。,IgG4-RD临床综合诊断标准,临床多采用结合临床特点、血清学、影像学、病理学及各器官特征的综合诊断标准 2011年日本研究组提出三项综合诊断基本要素: 1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块 2.血清IgG4升高 浓度135mg/dl 3.组织病理学检查 (1)显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化 (2)IgG4+浆细胞浸润:IgG4+/IgG+40%,且IgG4+浆细胞10个/HPF 1+2+3确定诊断;1+3很可能诊断;1+2可能诊断,自身免疫性胰腺炎(IgG4相关性胰腺炎),1961年首次报道,是慢性胰腺炎的一种特定形式,继发于自身免疫过程。 多见于老年男性,
5、 早期临床症状轻微而无特异性,故早期诊断比较困难。 轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食等症状, 部分患者有阻塞性黄疸。 胰腺弥漫性肿大,淋巴细胞浸润, 多伴有淋巴滤泡形成, 胰腺被膜纤维化增厚。,自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎根据的病理结果分成两个亚型: 1型是淋巴浆细胞性硬化型胰腺炎, 2型是特发性导管中心型慢性胰腺炎. IgG4相关性疾病的胰腺表现为1型,而2型有一个截然不同的组织学及临床特征,没有升高的血清IgG4浓度。,IgG4相关性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎主要有两种形式:弥漫性和局灶性。 弥漫性:弥漫肿大呈腊肠样,小叶轮廓消失,边界清楚,胰周炎症或纤维化表现为环形影或“晕征
6、”。胰腺有锋利的边缘和小叶轮廓的失常, 呈香肠状外观。 局灶性:局灶性肿块。胰头常见,边界清晰,部分见环形或“晕征”。多灶型;多发的肿块样表现。约33%-41%的局灶性病变,其影像学表现可能很难与胰脏癌区分。是因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变,约占所有胰十二指肠切除术的2.5左右。,IgG4相关性胰腺炎:影像表现,超声:通常表现为低回声。CT:表为低密度,MRI:T1WI低信号, T2WI信号轻度增高,早期强化不明显,均匀或不均匀延迟强化;胰周环形影呈低密度,T1WI及T2WI低信号。 胰管弥漫性、不规则狭窄,狭窄胰管无梗阻或轻度扩张胰腺段胆总管可见不规则狭窄。 自身免疫性胰腺炎有一个
7、在其他胰腺疾病中没有被描述的典型特点,即在增强CT和MRI中胰腺周围有低密度的环。这代表液体聚集,蜂窝织炎,或纤维化。在CT上12%-48%的患者可以观察到,MRI上18%-47%的患者可以观察到。,IgG4相关性胰腺炎,超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大,Different patterns of autoimmune pancreatitis,Vlachou et al, RadioGraphics 2011; 31:13791402,胰管弥漫性、不规则狭窄,狭窄胰管无梗阻或轻度扩张胰腺段胆总管可见不规则狭窄。,IgG4相关性胰腺炎,M,72Y,弥漫性自身免疫性胰腺炎,黄疸 图a.CT平扫示
8、胰腺弥漫性肿大及胰腺小叶轮廓的变形,胆管的狭窄,支架置入; 图b.CT增强示胰腺体尾部周围的低密度影,比平扫更容易识别。,IgG4相关性胰腺炎,图c.冠状位CT示胰周的低密度环; 图d.类固醇治疗4周后,胰腺周围的低密度环基本消失。胆道支架取出之后胆总管的增厚及增强,IgG4相关性胰腺炎,图a.T1WI示由于纤维化和炎症,胰腺尾部低信号环。 图b.T1WI增强示胰腺实质强化,周围不强化的低信号环。,IgG4相关性胰腺炎,M,77Y,自身免疫性胰腺炎 图a.T2WI示胰腺弥漫性肿大及锐利的边缘,似香肠状。 图b.T1WI增强示胰腺实质的明显强化,及周边低信号环。,IgG4相关性胰腺炎,对比剂注入
9、3分钟后由于纤维化显示一个假包膜的延迟强化,与胰腺实质境界不清。,Vlachou et al, RadioGraphics 2011;1:13791402,Diffuse autoimmune pancreatitis in a 75-year-old man,Follow-up CT image obtained 8 months later, after steroid treatment.,focal autoimmune pancreatitis,Kawamoto et al RadioGraphics 2008; 28:157170,IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌的鉴别,主胰管或胆管的
10、弥漫性或节段性狭窄是自身免疫性胰腺炎影像特征。 胰腺病变上游远端胰管光滑、锥形狭窄(“碎冰锥征”)常见于自身免疫性胰腺炎患者。相比之下,胰脏癌主胰管往往产生突发性阻塞的,这在自身免疫胰腺炎中非常罕见。 在节段性狭窄的情况下,胰管上游没有或轻微的扩张有助于区分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌。 静脉注射对比剂后均匀增强和缺乏实质萎缩也对鉴别有意义。,IgG4相关性胰腺炎,M,47Y,局灶性自身免疫性胰腺炎 图a.T2WI示胰腺颈部一个边界清楚的局限性病灶 图b.T2WI示上游胰管的轻度扩张;,IgG4相关性胰腺炎,图c.由于炎症,病变相对于胰腺实质呈高信号 图d.主胰腺管的狭窄及上游的轻度扩张,碎冰锥征
11、,IgG4相关性胰腺炎与其他疾病的鉴别,胰腺钙化和假性囊肿形成通常出现在慢性胰腺炎, 严重的胰周渗出是急性胰腺炎的一个典型特征,这些在自身免疫性胰腺炎中是罕见的。 尽管一些自身免疫性胰腺炎和胰脏癌同时发生的病例已报告, 但是还没有数据支持这种IgG4-相关性疾病使恶性肿瘤风险增加的观点。,2010年 AlP诊断标准国际共识,诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面。 特点:强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。 实验室检查指标仅有IgG4一项。 评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学,实验
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- IgG4 相关 性疾病 影像 表现
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