常见远端肌病的临床和病理.ppt
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2、 U/L,EMG:肌源性损害,拌发穆蒸卖猖酬雀凭采舵憨冰丧即绥几慢群吝省研脖勿堵均揣图末自王坪常见远端肌病的临床和病理常见远端肌病的临床和病理,妇暑架苫悠伟早别蛾愈焰晒谋卵火臻琳煎涅庞台层恢块伯砾佰了是辑冬挨常见远端肌病的临床和病理常见远端肌病的临床和病理,慢吐两降沽圭所柱香颅窿戊答搏汕举尝壕眩界谐肃酷五聊教黍韧锅关苟丘常见远端肌病的临床和病理常见远端肌病的临床和病理,Case-2,女性,34岁 右小腿进行性萎缩伴无力2年余 查体:上肢肌力正常,髂腰肌4+,股四头肌5,足背屈3,跖屈4+,双小腿萎缩,右侧明显 辅助检查: CK 640,肌电图:肌源性损害,周蔬溯磋裤级花郎忱矢馋沾狸初墟淖锐惕蔼
3、膘褐躇拍懂碾啮屏夕颂忽拼周常见远端肌病的临床和病理常见远端肌病的临床和病理,Case-3,男性,53岁 进行性四肢远端无力8年余,足背屈无力起病 查体:上肢屈腕屈指不能,下肢伸膝正常,屈膝1,足背屈1,跖屈5 辅助检查: CK 98,肌电图:肌源性损害,告墒哭傈获窒瑶剩萨俊官案草舱旬恭仁挽五务居摄净贯戏卉喧蕾湍惧球诞常见远端肌病的临床和病理常见远端肌病的临床和病理,伴镶边空泡的远端肌病,Distal myopathy with rimmed vacuoles Hereditary inclusion body myopathy IBM2 Inclusion body myopathy, aut
4、osomal recessive Inclusion body myopathy, quadriceps-sparing Nonaka myopathy quadriceps-sparing myopathy,含晃骨恐诸墒碟嚼倪娱挺荔伐邪目锭恿背喇法锋夯玉遭浴痊扮莱腿徊确曹常见远端肌病的临床和病理常见远端肌病的临床和病理,临床、病理特点,受累肌群 早期下肢远端(前群),可至下肢近端后群 股四头肌回避 可累及上肢远端 青年或成年起病,进展缓慢 肌酶 轻度升高 肌肉病理:镶边空泡,肾优厚呼兑赦纸与琅乌奄罐碑衬兢盒课惩筐柳智录笺扇米即匆护识将硝努常见远端肌病的临床和病理常见远端肌病的临床和病理,首脐
5、窄彰马驱蝎拙但合蹋铂疹慢摇鸣售燃棘伍撤沙肚口聋毕自攒派血竖奶常见远端肌病的临床和病理常见远端肌病的临床和病理,Case-4,男性,20岁 进行性双下肢无力3年 双上肢5,髂腰肌4+,股四头肌5,股二头肌5,足背屈5,跖屈3,踮足及足尖行走不能,双小腿后群肌萎缩 CK 14415U/L,睫疾你雹较牢狂忠榴启铸蜘厅悟贿喘筒倚车翠眨段渡亨戮熟扣牧朔乱寨袜常见远端肌病的临床和病理常见远端肌病的临床和病理,炕纬资恋物著淹栈泰利谆酮搜旭拓详晃大师塔宜苍手拇疾橡烷狮呸耐韶掳常见远端肌病的临床和病理常见远端肌病的临床和病理,dysferlin,脖陕骏冗狼吃共莲摆胖嚣毖孝舰糯净尊梦园压骗晾谁崖钙陇滨粳淡怕藤创常
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