骨肿瘤分类【优质借鉴】.ppt
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1、WHO骨肿瘤分类及解读 (2013版),张振勇 漯河医专第一附属医院影像科,1,优质材料,概述 2002年-国际癌症研究机构(IARC)出版WHO骨 与软组织肿瘤分类第三版 2013年-IARCWHO骨与软组织肿瘤分类第四版 Fletcher等四位教授担任主编,20余个国家147位专家修订 骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版WHO分类特 点 充分体现临床、病理、分子生物学和预后等多方面的研究进展 强调肿瘤的生物学行为分类 融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新,2,优质材料,概要 类别增删 命名更改 生物学行为分类 分类解读与比较 新增病种解读,3,优质材料,类别增删删除,新版删除了3
2、个大类 神经性肿瘤(神经鞘瘤) Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 -将Ewing肉瘤并入其它肿瘤中 关节病变:滑膜软骨瘤病 -滑膜软骨瘤病并入软骨源性肿瘤中 同时删除了其它肿瘤大类中的“骨的转移性肿瘤”,4,优质材料,类别增删增加,新增9个肿瘤 骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 骨瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变 良性脊索细胞肿瘤 上皮样血管瘤 上皮样血管内皮瘤,新增2个肿瘤综合征 家族性巨颌症 Li-Fraumeni综合征,新增1个肿瘤样病变 Rosai-Dorfman病,5,优质材料,命名更改,骨巨细胞瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 平滑肌肿瘤肌源性肿瘤 其它病变未
3、明确肿瘤性质的肿瘤 先天性和遗传性综合征肿瘤综合征 恶性纤维组织细胞瘤-未分化多形性肉瘤 从旧版“纤维组织细胞性肿瘤”中分出,归入“其它肿瘤” 胸壁错构瘤-软骨间叶性错构瘤 软骨肉瘤1级-非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级 良性纤维组织细胞瘤-良性纤维组织细胞瘤/非骨化性 纤维瘤,6,优质材料,生物学行为分类,新版最显著的特点 根据国际肿瘤性疾病分类,在旧版良性与恶性的基础上,引入了 中间性 骨肿瘤生物学行为分类 良性肿瘤 中间性肿瘤 局部侵袭型:软骨肉瘤1级,软骨粘液样纤维瘤,骨母细胞瘤, 骨的促结缔组织增生性纤维瘤,动脉瘤样骨囊肿,Langerhans 细胞组织细胞增生症,Erdheim-Ch
4、ester病 偶有转移型:软骨母细胞瘤,巨细胞瘤,上皮样血管瘤 恶性肿瘤,7,优质材料,良性肿瘤, 切除后局部复发能力有限,即使复发也不是破 坏性生长; 能通过完整局部切除或刮除得以治愈。,8,优质材料,中间性肿瘤, 局部侵袭型:切除后局部复发,并呈侵润性、破坏性 生长 - 没有证据表明这类肿瘤有转移的潜在可能 - 通常要求广泛切除,必要时局部辅助治疗 - 典型病变:软骨粘液样纤维瘤、骨母细胞瘤、ABC、LCH、软 骨肉瘤1级等 偶有转移型:局部侵袭性生长,偶尔会发生远处转移 - 远处转移比例2,通常转移到肺 - 最典型者为骨巨细胞瘤,也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤,9,优质材料,恶性肿瘤,
5、 以骨肉瘤为代表 - 局部破坏性生长和复发 - 突出的远处转移能力 远处转移的比例从20到100不等,主要取决于 组织学类型和分级,10,优质材料,第三版(2002年) 软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 造血系统肿瘤 巨细胞瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 平滑肌肿瘤 脂肪源性肿瘤 神经性肿瘤 其它肿瘤 其它病变 关节病变 先天性和遗传性综合征,第四版(2013年) 软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 造血系统肿瘤 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 肌源性肿瘤 脂肪源性肿瘤 其它肿瘤 未明确肿瘤性
6、质的肿瘤 肿瘤综合征,WHO肿瘤分类比较,11,优质材料,第四版(2013年) 良性 骨软骨瘤 软骨瘤(内生软骨瘤;骨膜软骨瘤) 骨软骨粘液瘤 甲下外生性骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 滑膜软骨瘤病 中间性(局部侵袭型) 软骨粘液样纤维瘤 非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤(1级) 中间性(偶见转移型) 恶性 软骨肉瘤(2级,3级) 去分化软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤,第三版(2002年) 骨软骨瘤 软骨瘤 内生性软骨瘤 骨膜软骨瘤 多发性软骨瘤病 软骨粘液样纤维瘤 软骨母细胞瘤 软骨肉瘤瘤 中央性、原发性和继发性 周围性 去分化性 间叶性 透明细胞性,软骨源性肿瘤,12,优质材料,第四
7、版(2013年) 良性 骨瘤 骨样骨瘤 中间性(局部侵袭型) 骨母细胞瘤 恶性 低级别中心型骨肉瘤 普通型骨肉瘤 - 成软骨型骨肉瘤 - 成纤维型骨肉瘤 - 成骨型骨肉瘤 毛细血管扩张型骨肉瘤 小细胞骨肉瘤 继发性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高级别表面骨肉瘤,骨源性肿瘤,第三版(2002年) 骨样骨瘤 骨母细胞瘤 骨肉瘤 低度恶性中央性 普通型 - 软骨细胞性 - 纤维母细胞性 - 骨母细胞性 血管扩张性 小细胞性 继发性 骨旁性 骨膜性 表面高度恶性,13,优质材料,纤维源性肿瘤,第三版(2002年) 纤维组织细胞增生性 纤维瘤 纤维肉瘤,第四版(2013年) 中间性(局部侵袭型) (骨
8、的)促结缔组织增生 性纤维瘤 恶性 (骨的)纤维肉瘤,14,优质材料,纤维组织细胞性肿瘤,第三版(2002年) 良性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤,第四版(2013年) 良性纤维组织细胞瘤(Benign fibrous histocytoma,BFH)/ 非骨化性纤维瘤(Nonossifying fibroma,NOF), BFH与NOF是一组既有形态学联系又各具特点的异质性梭形细胞 肿瘤。 NOF常位于四肢长骨干骺端,尤其是股骨远端及胫骨近、远端 - 当病变较大累及髓腔时,称为NOF - 局限于骨皮质时,又称为纤维性皮质缺损(fibrous cortical defects,FCD) 对
9、于年龄偏大(30 60岁)、疼痛明显、位于长骨骨干或骨盆 等扁骨者,可能是BFH,15,优质材料,造血系统肿瘤,第三版(2002年) 浆细胞骨髓瘤 恶性淋巴瘤,第四版(2013年) 恶性 浆细胞骨髓瘤 (骨的)孤立性浆细胞瘤 (骨的)原发性非霍奇金淋巴瘤,16,优质材料,富于巨细胞的破骨细胞肿瘤,第三版(2002年) 巨细胞瘤 巨细胞瘤 巨细胞瘤中恶性肿瘤,第四版(2013年) 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 良性 小骨的巨细胞病变 中间性(局部侵袭型,偶 见转移型) (骨的)巨细胞肿瘤 恶性 骨巨细胞瘤内的恶性,17,优质材料,脊索组织肿瘤,第三版(2002年) 脊索瘤,第四版(2013年) 良性
10、 良性脊索样细胞瘤 恶性 脊索瘤,18,优质材料,血管性肿瘤,第三版(2002年) 血管瘤 脉管肉瘤,第四版(2013年) 良性 血管瘤 中间性(局部侵袭型,偶 见转移型) 上皮样血管瘤 恶性 上皮样血管内皮瘤 血管肉瘤,19,优质材料,肌源性肿瘤,第三版(2002年) 平滑肌肿瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤,第四版(2013年) 肌源性肿瘤 良性 (骨的)平滑肌瘤 恶性 (骨的)平滑肌肉瘤,20,优质材料,脂肪源性肿瘤,第三版(2002年) 脂肪瘤 脂肪肉瘤,第四版(2013年) 良性 (骨的)脂肪瘤 恶性 (骨的)脂肪肉瘤,21,优质材料,其它肿瘤,第三版(2002年) 造釉细胞瘤 转移性恶性肿
11、瘤,第四版(2013年) 尤文肉瘤 釉质瘤 (骨的)未分化高级别多 形性肉瘤,22,优质材料,未明确肿瘤性质的肿瘤,第三版(2002年) 其它病变 动脉瘤样骨囊肿 单纯性骨囊肿 纤维结构不良 骨纤维结构不良 朗格汉斯组织细胞增生症 Erdheim-Chester病 胸壁错构瘤,第四版(2013年) 未明确肿瘤性质的肿瘤 良性 单纯性骨囊肿 纤维结构不良(纤维异常增 殖症) 骨性纤维结构不良 软骨间叶性错构瘤 Rosai-Dorfman病 中间性(局部侵袭型) 动脉瘤样骨囊肿 朗格汉斯组织细胞增生症 Erdheim-Chester病,23,优质材料,FD与OFD区别,24,优质材料,肿瘤综合征,
12、第三版(2002年) 先天性和遗传性综合征 Bechwith-Wiedemann综合征 遗传性多发性软骨瘤 内生软骨瘤病:Ollier病和 Maffucci综合征 McCune-Albright综合征 视网膜母细胞瘤综合征 Rothmund-Thomson综合征 Werner综合征,第四版(2013年) 肿瘤综合征 Bechwith-Wiedemann综合征 多发性软骨瘤病 家族性巨颌症(Cherubism) 内生软骨瘤病:Ollier病和 Maffucci综合征 Li-Fraumeni综合征 McCune-Albright综合征 神经纤维瘤病型 视网膜母细胞瘤综合征 Rothmund-Tho
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