抗GQ1b抗体综合征【行业特制】.ppt
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1、抗GQ1b抗体综合征发病机制与治疗进展,概述,Bickerstaff和Fisher先后报道了临床以急性眼肌麻痹和共济失调为主要表现的病例,概述,伴有意识障碍、腱反射活跃的病例被命名为Bickerstaff脑干脑炎( BBE) 而伴有腱反射消失的病例被命名为Fisher综合征(MFS),概述,特点: 均有前驱感染 CSF 蛋白细胞分离 预后良好,概述,BBE 和MFS 可能为某疾病谱的一部分,概述,2008 年 Ito 等对 581 例患者进行回顾性对比研究, MFS 组血清抗 GQ1b-IgG 抗体阳性率达83% BBE 组达 68% 因此提出 Fisher-Bickerstaff 综合征的概
2、念。,概述,此外,急 性 眼 肌 麻 痹、咽-颈-臂 乏 力 ( PCB) 和 MFS 叠 加Guillain-Barr 综合征( GBS) 患者可检测到血清抗 GQ1b-IgG抗体,概述,从而提出更具概括性的名称抗 GQ1b 抗体 综 合征,1、神经节苷脂结构与分布,神经节苷脂( gangliosides) 是一族由脂类和糖基组成的膜性糖脂,即由一个神经酰胺与几个己糖链相连而成,疏水的神经酰胺位于细胞膜脂质层里面,亲水的碳水化合物暴露于细胞膜表面,1、神经节苷脂结构与分布,含 1 个唾液酸分子的神经节苷脂称为单唾液酸神经节苷脂,即 GM; 含 2、3 或 4 个唾液酸分子的神经节苷脂分别为
3、GD、GT 或 GQ,1、神经节苷脂结构与分布,根据含己糖的数目及位置不同, 神经节苷脂可分为 GM1、GD1a、GT1a、GQ1b 等,1、神经节苷脂结构与分布,其在神经系统的分布有特定区 域性, 如 GM1 主要分布于运动神经轴突膜上,尤其是郎飞氏结; GD1a 主要分布于轴膜、郎飞氏结及神经末梢,1、神经节苷脂结构与分布,GQ1b 集中分布于动眼神经、滑车神经、展神经的节旁髓鞘和神经肌肉接头,四肢肌梭,1、神经节苷脂结构与分布,神经节苷脂具有稳定细胞膜、参 与冲动传导、干扰受体功能和生 长调节等作用,2、分子模拟机制,微生物抗原与宿主某些抗原 具有类似结构,当感染后交 叉反应产生的自身抗
4、体或自 身反应性 T 细胞对宿主成分 产生攻击,即分 子 模 拟。,2、分子模拟机制,通 过 分 子 模 拟,感染原表面 的脂寡糖( LOS) 诱发机体产生 的神经节苷脂抗体对周围及中 枢神经特定位点进行自身免疫 攻击,导致神经损伤,2、分子模拟机制,感染原包括空肠弯曲菌、巨细胞 病毒、嗜血杆菌、EB 病毒等微 生物,2、分子模拟机制,McCarthy 等11流行病学调查显示,GBS 患者空肠弯曲菌( CJ)感染率为 0. 304,是 GQ1b 抗体综合征主要的诱发事件。,2、分子模拟机制,CJ唾液酸转移酶( cst-) 基因编码的 -2,3 /8-唾液酸转移酶,将唾液酸转运至 LOS 末端糖
5、链而产生唾液酸化的 LOS,对产生多种形态的 LOS 至关重要,二、分子模拟机制,Cst-基因第 51 位氨基酸决定 其酶活性,该位置上单个氨基酸 替换可决定 CJ 感染后出现哪一 种类型的抗 GQ1b 抗体综合征。,2、分子模拟机制,如第 51 位为苏氨酸,即cst- II( Thr51) 的菌株表面的 LOS 可 模拟 GM1 和 GD1a,感染这类 菌株的患者产生抗 GM1、GD1a 或 GM1 /GD1a 复合物抗体。,2、分子模拟机制,第 51 位为天冬酰胺,即 cst-II( Asn51) 菌株表面的 LOS 可模拟 GT1a 或 GQ1b,感染这类菌株的患者产生抗 GQ1b 或
6、GT1a抗体,3、神经节苷脂抗体,抗 GQ1b 抗体综合征患者体内可检测多 种神经节苷脂抗体,而不同疾病亚型与 某种或某些抗体具有一定相关性。,3、神经节苷脂抗体,抗 GM1、GM1b 抗体在急性运动轴索型神经病( AMAN) 患者体内升高 抗 GT1a 抗体在 PCB 中滴度升高 抗 GD1b 抗体更易引起共济失调表现 抗 GQ1b 抗体与 MFS 关系密切,3、神经节苷脂抗体,临床对比分析发现,466 例MFS 患者中抗 GQ1b 抗体阳性率高达 83%。 由此可见,抗 GQ1b 抗体在临床诊断MFS 具有较高特异性。,三、神经节苷脂抗体,神经节苷脂抗体包括 IgM、IgA 和 IgG 亚
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