硬皮病护理疑难病例讨论.ppt
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1、主讲: 2015.10.25,硬皮病疑难病例讨论,病情介绍1,1.基本信息 姓名:苗某 性别:男 年龄:62岁 发病原因:化疗 入院时间:2015-10-03 转入时间:2015.10.08,2.入院主诉 胃癌1年,间断胸闷、憋气半月。,病情介绍2,现病史: 患者与2014年9月于铁路医院体检诊断为胃角腺癌腹膜后淋巴结转移,高血压2级。于2014年9月开始化疗,2015年4月16日化疗结束。化疗结束后出现四肢水肿及渐进性四肢关节疼痛对症治疗后好转,2015年7月3日出现右侧腹股沟区及双侧膝关节疼痛,休息后可缓解,当时考虑骨转移。患者周身皮肤紧缩感,除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干,
2、请风湿免疫科会诊,诊断为弥漫性硬皮病。CT示间质性肺炎,考虑硬皮病引起内脏病变。患者自服中药治疗一个月,自述硬皮病较前好转。2015年10月3日因胸闷气短就诊老城肿瘤科,化疗两次,出现肾功能下降。 于10月8号转入我可治疗。,病情介绍3,入科症状 神清,精神疲倦,气促,活动后加重,间断咳嗽,可自行咯出少量白痰,胸闷,腰部酸痛,进食后恶心,食欲差,纳差,睡眠可,小便量少。全身皮肤轻度凹陷性水肿,质硬,皮肤紧绷,弹性差。双下肢活动受限。 生命体征 T:36.5, P:96次/分 R:20次/分 , BP:180/100mmHg,病情介绍4,既往史 脑梗塞病史8年,8年前胆囊结石行胆囊切除术,高血压
3、5年,诊断胃癌1年,无传染病史。 过敏史 否认药物及食物过敏史,无输血史。,入院诊断,胃角腺癌 肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴结转移。左侧第八后肋骨转移? 肾功能不全 系统性硬化症 双肺间质性肺炎 高血压病3级,入院后相关检查,肾功Scr 245368 umol/L 白细胞 11.2412.83 109/L 白蛋白 39.27 32.9 g/L 血红蛋白8889 g/L 血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg,SO293.3% 胸部CT:间质性肺炎 心动超声:主动脉瓣狭窄(级轻度)伴主动瓣关闭不全 肺动脉高压(轻度),心包积液(少量) 升主动脉扩张,主要诊疗过程,监
4、测生命体征,吸氧 给予抗生素静滴,控制感染 口服硝苯地平片,硝苯地平缓释,乌拉地尔控制血压。 泮托拉唑护胃。 肾康保护肾脏, 强心、利尿等。,硬皮病( scleroderma ),概念 局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生 影响心、肺、肾和消化道等多器官 病因尚不清楚,硬皮病的分类,系统性硬皮病(Systemic Scleroderma) 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 局灶性硬皮病(localized Scleroderma) 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病,病 因,感染 结缔组织代谢异常 血管异常 免疫异常,临床表现,雷诺现象(Raynaud Phenomenon),可恢
5、复的皮肤颜色变化:白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 首发症状(90) 可见于其他疾病,皮肤病变,典型的皮肤病变 经过三个时期: 水肿期 硬化期 萎缩期,萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落,硬化部位常有色素沉着,间以脱色白斑,有毛细血管扩张及皮下组织钙化 面颈部皮肤受累时,可形成面具脸,其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难,晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤,消化系统,舌肌萎缩变薄 早期即可出现食管损害(45%-90%) 食管下段功能失调引起咽下困难 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄 胃十二指肠和空肠受累,少见、病情重 可有胃扩张及十二
6、指肠蠕动消失 空肠损害则出现吸收不良综合征,肺,SSc最常见的表现之一 主要是肺间质纤维化 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍(70%) 死亡的重要原因之一 少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高,肾,轻度或间歇性蛋白尿 少有红细胞或白细胞 70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭 SSc“肾危象”:Sclerosis Crisis 肾损害发展急剧 突然出现急进性高血压 演变为肾功能衰竭 SSc重要的死亡原因之一,硬皮病肾危象的临床表现,急骤进展的重度高血压 头痛、视力下降、急性左心衰 ARF 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型 微血管性溶血性贫血 患者血浆肾素水平升高,心脏,60% 心脏纤维化 重要死
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