igg4相关性疾病PPT课件

1、,系统性IgG4相关浆细胞综合征,IgG4相关疾病是新近被认识的一种纤维炎症性疾病，以肿瘤样病变，富含IgG4的淋巴浆细胞浸润，席纹状的纤维化为特征，常常（但不总是）伴有血清IgG4的升高。,IgG4相关疾病几乎可以累及全身体每一个系统：胆道系统、腮腺、眶周、肾、肺、淋巴结、脑脊膜、大动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包膜及皮肤等。除却病变的部位不同，其组织病理学表现惊人的相似。IgG4相关疾病类似于结节病，它是另外一种全身性系统性疾病可以累及各个器官，但是具有相似的组织病理学表现。,从“无名氏疾病”到“有名氏疾病”,IgG4相关。

2、Abbreviations IgG4-SC Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis IAC IgG4-associated cholangitis IgG4-RD IgG4-related diseases AIP autoimmune pancreatitis PSC primary sclerosing cholangitis PSL prednisolone CCA cholangiocarcinoma AIH Auto-immune hepatitis UC ulcerative colitis CD Crohns disease,自身免疫性垂体炎,眼眶假性肿瘤,米古利兹病,库特纳肿瘤,桥本氏甲状腺炎,里德尔甲状腺炎,间质性肺炎,自身免疫性胰腺炎,硬化性胆管炎,肾小管间质肾炎,腹膜后纤维化,淋巴浆细胞性主动脉炎,炎性动脉瘤,嗜酸性血管中心。

3、IG4相关性疾病,1,IG4相关性疾病,IG4相关性疾病,2,IG4相关性疾病,IG4相关性疾病概述 自身免疫性胰腺炎 硬化性胆管炎 唾液腺及泪腺 眼眶 甲状腺炎 IG4相关性疾病 肾脏疾病 相关的淋巴病变 腹膜后纤维化 硬化性肠系膜炎 肺和胸膜疾病 其他器官 总结,IG4相关性疾病,3,IG4相关性疾病,。

4、,患者，女，49岁 因“右颌下腺肿大5年，口干眼干2年， 左颌下腺肿大1月”入院 患者5年前无明显诱因出现右颌下腺肿大，无疼痛，间断自服抗炎药无好转，且肿大逐渐加重，遂于当地医院行右颌下腺切除术，病理提示右颌下腺淋巴组织增生。未行特殊处理。2年前患者出现口干眼干，进食干性食物需饮水，眼干伴视物模糊，且双眼睑外侧出现黄豆大小硬结，泪腺彩超提示米库利兹病，1月前出现左侧颌下腺肿大，病程中鼻塞明显，平素左上腹腹胀不适，偶有胸痛、胸闷、气短，无发热，无皮疹、口腔溃疡、关节疼痛、光过敏、雷诺现象。 大小便、体力体重变。

5、IgG4相关性胰腺炎,现病史 男，54岁，体重下降4个月， 发现转氨酶升高1天。既往史 1型糖尿病16年，胰岛素治疗。 急性肝炎病史。 长期大量吸烟饮酒史。体格检查 心肺未及异常，肝脏肋下4cm，余,IgG4相关性胰腺炎,实验室检查,IgG。

6、从一例疑难病认识IgG4相关性疾病,患者，女，49岁 因“右颌下腺肿大5年，口干眼干2年， 左颌下腺肿大1月”入院 患者5年前无明显诱因出现右颌下腺肿大，无疼痛，间断自服抗炎药无好转，且肿大逐渐加重，遂于当地医院行右颌下腺切除术，病理提示右颌下腺淋巴组织增生。未行特殊处理。2年前患者出现口干眼干，进食干性食物需饮水，眼干伴视物模糊，且双眼睑外侧出现黄豆大小硬结，泪腺彩超提示米库利兹病，1月前出现左侧颌下腺肿大，病程中鼻塞明显，平素左上腹腹胀不适，偶有胸痛、胸闷、气短，无发热，无皮疹、口腔溃疡、关节疼痛、光过敏、。

7、,IgG4相关性疾病,正常人的IgG可按重链氨基酸的不同分为IgG1IgG4四个亚类；IgG2中最多的是抗多糖抗体，IgG1和IgG3中最多的是抗蛋白质抗原的抗体；而IgG4为变应原特异性抗体。 IgG4是较罕见表达的IgG亚型，正常血清中仅占总IgG的16%，正常范围0.081.4g/L。 IgG4对靶抗原的亲和性低，它不能结合C1q补体和激活经典补体途径。,IgG4,铰链区二硫键IgG4。

8、word2011年IgG4相关性疾病的诊断共识摘要：背景IgG4相关性疾病是一种新型的临床疾病实体，以血清IgG4水平升高组织器官肿胀IgG4阳性浆细胞浸润为特点。尽管此类在临床上并不少见，但是目前仍然没有明确的诊断标准。IgG4相关性疾病。

9、IgG4-RD 是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，患者血清 IgG4 细胞水平显著增高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和 IgG4 阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性 / 增生性病变。 该病可导致多种脏器同时或相继受累，也可只累及一种脏器。,绝大多数患者存在2个或2个以上脏器受累，仅有少数患者为单个系统受累。 IgG4-RD多系统受累的特点提示临床医生对于IgG4-RD患者需要全面实验室及影像学评估，以指导治疗。,临床特点,IgG4-RD突出的血清学特点为IgG4水平的升高。 在健康人群中， IgG4在血清中含量相对固定，不受性别。

10、IgG4相关性疾病的影像表现,2017-11-08,IgG4相关性疾病（ IgG4-RD） 21世纪被发现的新的疾病,IgG4相关性疾病的历史,1961年 Sarles 首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性炎症硬化。 1995 年 Yoshida 正式提出AIP概念。 2001年 Hamano 指出IgG4水平升高对AIP有重要诊断及鉴别诊断意义。 2003年，Kamisawa首次引入IgG4系统性疾。

11、IgG4-RD 是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，患者血清 IgG4 细胞水平显著增高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和 IgG4 阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性 / 增生性病变。 该病可导致多种脏器同时或相继受累，也可只累及一种脏器。,绝大多数患者存在2个或2个以上脏器受累，仅有少数患者为单个系统受累。 IgG4-RD多系统受累的特点提示临床医生对于IgG4-RD患者需要全面实验室及影像学评估，以指导治疗。,临床特点,IgG4-RD突出的血清学特点为IgG4水平的升高。 在健康人群中， IgG4在血清中含量相对固定，不受性别。

12、IgG4相关性疾病,2014227,定义,又称为lgG4 阳性多器官淋巴细胞增生综合征 是一种与lgG4相关，累及多器官或或组织的慢性进行性自身免疫性疾病 特征：一个或多个器官弥漫性肿大； 血清高lgG4血症； 组织中淋巴细胞和lgG4浆细。

13、IgG4 相关性疾病 （IgG4-Related Disease）,中国医科大学附属第一医院风湿免疫科 王嘉凯,IgG4-RD 是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，患者血清 IgG4 细胞水平显著增高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和 IgG4 阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性 / 增生性病变。 该病可导致多种脏器同时或相继受累，也可只累及一种脏器。,绝大多数患者存在2个或2个以上脏器受累，仅有少数患者为单个系统受累。 IgG4-RD多系统受累的特点提示临床医生对于IgG4-RD患者需要全面实验室及影像学评估，以指导治疗。,临床特点,IgG4-RD突。

14、IgG4相关性疾病,2014227,定义,又称为lgG4 阳性多器官淋巴细胞增生综合征 是一种与lgG4相关，累及多器官或或组织的慢性进行性自身免疫性疾病 特征：一个或多个器官弥漫性肿大； 血清高lgG4血症； 组织中淋巴细胞和lgG4浆细。